环孢素A联合ALG治疗儿童再生障碍性贫血的临床研究
蒯文霞，杨晓春，李媛媛1
（南京医科大学附属淮安一院儿科，1中心实验室，江苏淮安223300）
【关键词】环孢素A；抗淋巴细胞球蛋白；儿童；再生障碍性贫血
儿童再生障碍性贫血（AA）发病急，病死率高，是血液病治疗的难点。近年来，随着免疫抑制治疗（IST）的广泛开展，AA的预后有了极大的改善。本科自2002年1月～2007年12月，采用环孢素A（CsA），联合抗淋巴细胞球蛋白（ALG），雄性激素方案治疗再生障碍性贫血，疗效满意，现报告如下。
1 对象和方法
1．1对象
72例全部为年龄2～14岁儿童，均按1987年全国再生障碍性贫血学术会议诊断标准［1］确诊并分型，随机分为2组：①联合治疗组：38例，男21例，女17例；中位年龄8岁；其中重型再障24例，慢性再障14例；②对照组：34例，男19例，女15例；中位年龄8．5岁；其中重型再障19例，慢性再障15例。2组病例治疗前溶血试验均阴性、ENA抗体谱、dsDNA检测、肝肾功能及心电图、肺部X光检查均正常。
1．2方法
2组患儿在治疗开始前均进行T细胞亚群的检测。以正常人为对照，用抗人CD4+、CD8+单抗结合人外周血单个核细胞，应用流式细胞仪分析单个核细胞中CD4+、CD8+细胞数及CD4+／CD8+比值。
联合治疗组方案为：安雄80～120 mg／（m·2d）、分2～3次口服，最初2周应用CsA 负荷量10～12 mg／（kg·d），餐前0．5～1．0 h服用，并测定其谷浓度与峰浓度（放免法200～400 ng／L）2周后改为5～6 mg／（kg·d），根据血药浓度对CsA量作调整，疗程至少6个月，最小剂量为1～3 mg／（kg·d），同时加用ALG（武汉生物制品所，猪源）皮试阴性后，剂量为15～20 mg／（kg·d），加入生理盐水250 ml中，同时加入琥珀酸氢化可的松50 mg静滴，5天，初慢滴，观察半小时，若无不适，可稍快，但一般不超过20～25滴／min。治疗结束后继续应用琥珀酸氢化可的松50 mg静滴或等剂量泼尼松口服，并逐渐减量至2周停止。对照组用CsA，安雄治疗，剂量同联合治疗组。两组治疗期间均定期测定血象、肝肾功能、贫血（血红蛋白＜60 g）或出血严重者（血小板＜20×109／L），适当输红细胞悬液或血小板悬液。开始治疗前均常规给予复方新诺明应用，服3天停4天。口泰漱
口，高锰酸钾粉1∶5 000稀释，每晚坐浴。以防止肠道、口腔及肛门感染。
按1987年全国再障学术会议疗效标准，取得疗效后随访时间12～36个月。
1．3统计学方法
使用SPSS11．5软件包，正态分布计量资料用均数±标准差（x±s）表示，多组间的差异比较采用单因素方差分析，组间比较采用LSD法。样本均数分别采用独立样本均数的t
检验和配对均数的t检验；两组疗效比较采用Ridit分析。P＜0．05为差异有统计学意义。
2结果
2．1 临床疗效
治疗组基本治愈10例，缓解12例，进步6例，无效10例（其中死亡2例），而对照组分别为基本治愈1例，缓解6例，进步6例，无效21例（其中死亡3例）。Ridit分析结果方差为0．075 7，u值为3．550 0，P＝0．000 4。
2．2 外周血象变化情况
治疗前2组在血红蛋白、白细胞、血小板3种指标上差异均无显著性；治疗后自身比较，说明两者治疗方法均可以改善外周血象；两组比较差异也均有显著性，则提示在外周血象改善上治疗组优于对照组（表1～3）。
2．3 T细胞亚群变化
3组在治疗前后CD4+，CD8+，CD4+／CD8+水平间差异存在显著性。组间比较显示与正常组相比，对照组及治疗组CD4+水平下降（P均＜0．05），CD8+水平增加（P均＜0．05），CD4+／CD8+水平下降（P均＜0．05）；治疗组与对照组相比，治疗前两组在CD4+，CD8+，CD4+／CD8+水平间差异无显著性（P均＞0．05），而治疗后CD4+，CD8+，CD4+／CD8+水平间差异有显著性（P均＜0．05）。（表4）
表1再生障碍性贫血患儿治疗前后血红蛋白变化（g／L，x±s）组别n 治疗前治疗后t P
对照组34 52.87±20.24 76.22±15.84 5.297 5 0.000 0
治疗组38 52.43±19.84 93.32±21.26 8.668 1 0.000 0
t 0.093 1 3．407 2
P 0.926 1 0．001 1
表2再生障碍性贫血患儿治疗前后白细胞变化（×109／L，x±s）组别n 治疗前治疗后t P
对照组34 2.32±1.24 2.91±0.82 2.314 2 0.023 8
治疗组38 1.98±1.04 3.37±0.87 6.319 4 0.000 0
T 1.264 9 2.301 1
P 0.210 1 0.024 4
表3再生障碍性贫血患儿治疗前后血小板变化（×109／L，x±s）组别n 治疗前治疗后t P
对照组34 27.46±13.14 41.02±15.76 03.853 4 0.000 3
治疗组38 27.11±12.36 64.47±18.24 10.452 5 0.000 0
T 0.116 4 5.803 8
P 0.907 6 0.000 0
表4再生障碍性贫血患儿T细胞亚群检测结果分析（x±s）
CD4+（％）CD8+（％）CD4+/ CD8+组别n 治疗前治疗后治疗前治疗后治疗前治疗后
正常组22 45.22±5.84 45.22±5.84 21.42±4.62 21.42±4.62 2.14±1.08 2.14±1.08 对照组34 33.14±7.18 35.21±6.48 32.82±4.72 27.04±7.68 1.56±0.52 1.74±0.46 治疗组38 35.98±5.12 39.62±6.54 34.11±6.26 23.74±7.10 1.42±0.21 1.84±0.88
F 27.29 16.59 43.01 4.795 9.81 1.673
P 0.000 0 0.000 0 0.000 0 0.010 5 0.000 1 0.1934
2．4治疗不良反应
治疗组38例均有恶心、食欲减少等，经对症处理能恢复；发生多毛症12例；牙龈肿胀6例；高血压病6例；肝功能损害6例，为血清谷丙转氨酶增高；骨痛、皮疹、发热4例，经停用CsA或减量后及对症处理，均能恢复正常；未见肾功能异常者；未见严重血清病发生。
对照组用药初，34例早期均出现不同程度食欲减退。发生多毛症7例；牙龈肿胀8例；高血压病4例；肝功能损害4例，均为谷丙转氨酶升高，但总蛋白等均无异常，经适量减药及护肝药物等对症治疗后恢复正常。
5例死亡病例中，治疗组2例为呕吐后颅内压增高致颅内出血，对照组中2例死于感染，1例因未遵医嘱，出院回家后CsA骤停致血小板减少同时合并急性阑尾炎而死亡。
3讨论
AA是多种原因导致的骨髓衰竭综合征，发病机制至今尚不十分清楚。近期研究【2】表明免疫异常造成骨髓造血功能衰竭是AA发病重要原因之一，骨髓造血功能衰竭主要与活化的细胞毒性T细胞（CTL）及其分泌的造血负调控因子，如干扰素、肿瘤坏死因子以及巨噬细胞炎症蛋白有关。CTL的活化和增殖主要局限于骨髓，典型特征是骨髓中造血干／祖细胞池的枯竭。细胞免疫功能紊乱参与了造血功能衰竭的病理过程，本文中T细胞亚群检测显示再障患儿CD8+T淋巴细胞所占比例明显增加，CD4+T淋巴细胞的比例明显减少，CD4+／CD8+比值明显降低，且与正常对照组相比差异显著，也提示免疫介导的造血抑制在再障发病中起重要作用。近年来临床和实验资料充分支持AA的发病机制类似其他自身免疫性疾病，应属器官特异性的自身免疫性疾病。
免疫抑制治疗和造血干细胞移植已取得良好疗效，并已成为再障的主要治疗方法［2］。治疗手段的决策应依据患者病情的严重程度、年龄、有无匹配的同胞供者等，以及有无活动性出血或感染等危险因素【3】。本地区由于经济不够发达及髓源匹配困难，入院患者除极少数转走之外，均采用联合免疫抑制剂或免疫抑制剂治疗再障。免疫抑制剂主要采用CsA【4】和（或）ALG【5】。
由于各种免疫抑制剂的作用机制不尽相同，而且再障免疫介导致病机制相当复杂，应用单一免疫抑制剂治疗AA难以获得理想疗效。多种免疫抑制剂联合雄激素以不同的药理作用机制进行治疗，在不增加单药剂量基础上多药协同及互补，对再障进行强化免疫抑制治疗，有利于提高临床疗效。本组病例，在入院初使用负荷量CsA，后改为维持量，维持有效血浓度。并积极应用ALG、安雄治疗，从结果可以看出对照组在治疗前后白细胞、血红蛋白及血小板也有明显改善，但治疗组效果（有效率73.7％）更加优于对照组CsA，安雄治疗（有效率38.2％；P＜0.05），欧洲骨髓移植协作组多中心前瞻性研究了ALG＋CsA和CsA对再障的疗效，ALG＋CsA组和CsA组6个月有效率分别为74％和46％（P＜0.05），本文治疗结果与之接近。
本研究发现除了血细胞的量化指标外，最直接观察到是输血时间延长，本文的经验是患儿血红蛋白控制在6 g／L以上，若近颅器官如眼、鼻、口腔无出血，血小板即使低于20×109／L，亦可暂时不输血，这样既可降低治疗费用又可以减少输血的不良反应。同时观察到应用国产ALG治疗不良反应发生率并不高，可能与事先采取措施及国产制剂质量提高有关，
而且国产制剂的价格远低于进口的该类药物，白细胞，血红蛋白及血小板的升高方面较对照组均有显著差异，在治愈率及有效率方面差异也很显著，取得较好效果，与有关报道接近【6】。在此治疗方案中，CsA至少维持6个月，长的可达2年，根据血小板数值升高逐渐减量，与CsA的治疗时间（1.5～2.0年）能明显提高疗效，而不增加不良反应的报道相一致。因CsA 存在一定的肝肾毒性，在治疗过程中，每3月检查1次肝肾功能，由于采用低剂量维持，未发现有严重肝肾功能损害。
［参考文献］
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再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。 2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、 抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为 PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。
再生障碍性贫血 一、概念： 再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素，药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。 二、临床表现及分型： 再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制，全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。体现在各个病例的症状不完全相同，有的病例以贫血症状为主，有的则以出血和感染为突出表现。 根据起病缓急、病情严重程度，进展情况不同，再生障碍性贫血可分为两个类型，即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。 1、急性再生障碍性贫血：基本特点是起病急，病情进展快，贫血较重，病 人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短，呈进行性加剧。出血 倾向重，可出现全身各部位广泛出血，表现为皮肤紫癜或大片淤斑，口 腔黏膜血泡，齿龈、鼻腔出血，消化道出血如便血、呕血、血尿、女病 人月经量增多等表现，严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧 瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现，常可危及生命。病人易合并感 染症状，出现持续高热，感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较 为多见，常合并有败血症。病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色 葡萄球菌等多见，感染不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，使病情进一步恶化。 2、慢性再生障碍性贫血：基本特点是起病和进展均较缓慢，常见病人诉头 晕、疲乏、心悸、气短，以活动后明显。皮肤可见散在出血点和淤斑， 可见口鼻腔少量出血，内脏出血较少见。约半数病人出现发热，以上呼 吸道感染多见，感染易控制。浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。 三、ATG的药理作用： ATG（抗胸腺细胞球蛋白）产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，ATG在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。 四、ATG的副作用： ATG治疗最初几天，大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压；治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加；较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作；如果ATG经周围静脉输注，可发生静脉炎；治疗后7~10天约60%患者可发生血清病，其常见症状有：反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，严重时可危及生命，血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程；肝肾毒性极少见。ATG治疗期间需严密监护，应用小剂量皮质类固醇可减轻或预防绝大多数急性副作用。 五、ATG的治疗方法： ATG主要用于治疗重型再生障碍性贫血。用法：ATG3~5mg/kg/d,连用五天，同时应用激素，激素主要是抗过敏的作用，用ATG后继续使用激素主要是为预防迟发过敏反应，后激素逐渐减量，一般在一个月内减完。 六、再生障碍性贫血患儿的护理：
幼儿贫血的症状及注意事项 贫血是全世界发病率最高的营养缺乏性疾病之一，6个月至3岁的婴幼儿是高发人群。贫血是由于缺乏造血所必需的铁、维生素B12、叶酸等营养物质所引起的。为什么在现今这个物质丰富的社会，还有这么多的小孩患上此病呢？幼儿贫血的症状有哪些呢？ 其实，幼儿患贫血的原因，主要与其饮食结构不合理、挑食和偏食有关。贫血的孩子，起病缓慢，且表现症状的轻松取决于贫血的程度以及贫血的发展速度。一般来说，患有贫血的孩子，其面色苍白，嘴唇、指甲颜色变淡；呼吸、心率增快；食欲下降、恶心、腹胀、便秘；精神不振、注意力不集中，情绪易激动等。年长的患儿还会出现头痛、头晕、眼前有黑点等情况，而患病时间长的患儿常会出现容易疲劳、毛发干枯、生长发育落后等情况。另外，部分患儿还会出现异食癖，如喜欢吃泥土、墙皮等，精神萎靡或烦躁不安、注意力不集中、智能下降等。 需注意的是，一旦发现幼儿有以上贫血的症状，家长应立即带小孩到医院做贫血检查，而不是擅自盲目用补血药，以免耽误诊断和治疗。 幼儿贫血的原因 贫血是幼儿常见的一种疾病，其中缺铁性贫血是幼儿贫血中最为常见的一种类型。那么，引起幼儿贫血的原因有哪些呢？ 引起幼儿发生贫血的原因有很多，具体来说，可分为如下几种情况： 1、膳食中缺乏足够的铁。有些幼儿有挑食、偏食的坏习惯，不喜欢吃鱼、蛋以及绿叶蔬菜 使铁质不足而引起贫血。 2、铅中毒。有时幼儿会在无意之中接触到用作涂料的铅，因铅中毒而引起贫血。另外，玩具、铁栏杆上面涂料中的铅，也会使幼儿中毒而引起贫血，一旦孩子身边有这些致毒物质，家长应及时送其到医院进行相关的检查，以免情况愈加严重。 3、钩虫病。患有钩虫病的幼儿，可引起严重的贫血。一旦幼儿有食用不施化肥的蔬菜时，家长一定要常检查其粪便是否有虫卵。
再生障碍性贫血 病因和发病机制 多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。 病因①药物如抗癌药、氯霉素、保泰松；②化学毒物：苯；③放射线；④病毒感染等发病机制：①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫因素：CD8+T抑制细胞 临床表现 临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大。 1.重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。 2.慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。 实验室检查 1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。 重型再障具备下述三项中两项： ①网织红细胞绝对值＜15×109/L ②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L ③血小板＜20×109/L
2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。 治疗 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。 重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。 慢性再障则以雄激素（丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮）为主综合性治疗。 【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是 A.营养因素 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.药物及化学物质 【正确答案】E 【例题】（1～2题共用题干） 男性，32岁，头晕乏力两年半，皮肤散在出血点，血象Hb 60g/L，RBC 2.2×1012/L，WBC 2.0×109/L，PLT 32×109/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性20%，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，肝脾无肿大，骨髓增生低下。 1.最可能的诊断是 A.骨髓纤维化 B.慢性再障 C.急性再障 D.脾功能亢进 E.白血病 【正确答案】B 2.治疗上应首选哪一项措施 A.肾上腺皮质激素 B.骨髓移植 C.输洗涤红细胞
治疗再生障碍性贫血最好的医院 治疗再生障碍性贫血医院？大家对于再生障碍性贫血的了解可能不够多，因此在发病的时候不能够给与他及时的治疗，那么再生障碍性贫血治疗的方法有什么呢，今天我们专科医院的专家就为大家简单的介绍下。小编父亲也曾是一位再生障碍性贫血患者，由于长期接触化学产品病情很严重，去医院确诊后用强的松、康力龙等西药控制副作用很大，而且血象特别低，不管怎么吃药一点不见回升，基本上一个月要输次血液，经济负担特别大，一个偶然的机会通过熟悉介绍用，需要自己熬制的汤药虽然苦点，但疗效却出奇的好，不到半年时间，血象直线上升，到现在基本恢复正常人的水平了，而且不用吃西药更不用输血了，治疗的费用也很划算，身体也很健康。 专家指出现在医学科技的疾病，在治疗其疾病上中西医都有着很好的治疗方法，中医在近几年不断的研究其疾病，中医对再生障碍性贫血的症状有了清楚的认识，并根据这几种症状，研究出了针对这几种症状的治疗再生障碍性贫血的中药方，下面就介绍给大家。 （一）补肾生髓法中医认为再障是由于肾功能损伤引起的，因此，中医疗法是以补肾为主，通过临床治疗证明这是目前最为有效的中医治法。 （二）补益心脾法除表现肾虚的症状之外，还有表现为心脾两虚证候者，这种疗法多用于这些患者，且多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。证见：面色苍白无华或萎黄，纳呆，腹胀脘闷，便溏，神疲乏力，舌淡苔白，脉虚无力。方用归脾汤加味。 （三）益气生血法面对仅有气血两虚的患者时，益气生血法就发挥了功效，尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。 四）补肾活血法活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的"瘀血不去，新血不生"的理论相一致。临床上对于用补法治疗效果不着而又无明显出血倾向的患者，在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物，能够提高部分病人的疗效。
重型再生障碍性贫血的治疗 [ 08-09-17 10:53:00 ] 作者：韩福梅编辑：studa20 【摘要】重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征。人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展。本文从造血干细胞移植及免疫抑制剂等方面对重型再生障碍性贫血的治疗做一综述 【关键词】重型再生障碍性贫血细胞移植免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种原因引起的骨髓造血功能不全综合征，其血液学特征性改变是外周血三系明显减少，中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L，血小板<20×109/L，骨髓增生明显低下。该病自然病程为3～6个月，几十年来，人们对该病的治疗进行了广泛而深入的研究，取得了许多突破性进展，SAA的治疗缓解率已由20世纪80年代的低于10％升至60％～80％。现仅就SAA治疗方面的现状简要综述如下。 1 造血干细胞移植（HSCT）SAA主要发病机制之一是造血干、祖细胞质和（或）量的缺陷，造血干细胞移植有望从根本上解决这一问题。 1 1 骨髓移植（BMT）在BMT治疗中以异基因骨髓移植（Allo BMT）应用最为广泛。来自组织相容性抗原（HLA）相匹配的同胞骨髓供者的移植，效果最为理想。Bacigalupo等［1］总结了欧洲BMT小组1971～1998年1759例SAA患者接受Allo BMT治疗的资料显示，80％的患者可长期存活。目前，Allo BMT存在的主要问题是如何降低移植排斥（GR）和移植物抗宿主病（GVHD）。移植前选择合理的预处理方案及移植后恰当的免疫治疗是降低GR率和GVHD发生的有效手段。随着HLA配型技术的不断提高、支持治疗及预防GVHD的措施等的不断改善，Allo BMT治疗后SAA患者的长期存活率亦在不断提高。 1 2 外周血干细胞移植（PBSCT）20世纪90年代以来，随着造血刺激因子（如G CSF、GM CSF）的广泛应用，从健康供者采集造血干细胞，并供移植应用成为可能。与骨髓相比，外周血干细胞不仅具有采集方法简便，患者痛苦少等优点，且从正常供者动员后的外周血干细胞中性粒细胞、巨噬细胞（LTC LC）的含量均高于骨髓［2］，故外周血干细胞移植后造血系统及免疫系统重建较快，从而降低了感染率和早期病死率。国内外对成功病例均有报道。 1 3 脐血移植（CBT）各种研究表明，脐血（CB）中早期干细胞较骨髓中丰富，为造血干细胞的另一理想来源。CB具有感染率、GVHD发生率低且程度轻等特点。近来有不少有关脐血移植成功的报道，大部分见于儿童。1995年国际脐血移植登记处收到全世界44例脐血移植治疗SAA成功病例，年龄中位数为4岁（0.18~16岁）。成人脐血移植因其细胞数目相对不足而报道较少。文献报道，采用FL（FLT3 ligand）联合TPO（trombopoietin）培养脐血20周后，可将其中的长期培养始动细胞扩增数万倍以上［3］。随着干细胞体外扩增技术的逐渐成熟，脐血移植可望广泛应用于临床。 2 免疫抑制剂（IS）IS治疗SAA已有30年的历史。大量经验表明该方 作者单位：261400 山东莱州，莱州市第一人民医院血液内科
儿童再生障碍性贫血淋巴细胞亚群及与血常规中部分项目相关性的研究实践 发表时间：2017-09-11T14:46:14.253Z 来源：《心理医生》2017年23期作者：张琳李英梁琦刘文 [导读] 探究儿童再生障碍性贫血淋巴细胞亚群及与血常规的相关性。 （1南充卫生学校附属医院四川南充 637000） （2川北医学院附属医院四川南充 637000） 【摘要】目的：探究儿童再生障碍性贫血淋巴细胞亚群及与血常规的相关性。方法：选取40例再生障碍性贫血患儿和40例确定无再生障碍性贫血的健康体检儿童分别作为观察组与对照组，对其外周血淋巴细胞亚群指标进行对比，并分析与血常规的相关性。结果：观察组儿童的各项指标与对照组相比，均存在显著性异常(P＜0.01)；观察组儿童淋巴细胞中CD3+CD8+所占百分比与HB计数水平均呈正相关，CD3+CD4+/CD3+CD8+与HB，WBC，N计数水平均呈负相关(P＜0.01)。结论：AA患儿的淋巴细胞亚群比例失调，细胞免疫系统异常，且与部分同期血常规检测指标存在一定相关性。 【关键词】再生障碍性贫血；淋巴细胞亚群；血常规；相关性 【中图分类号】R556 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）23-0025-02 Study?on?the?regeneration?of?children?practice?part?of?the?project?correlation?between?anemia?and?lymphocyte?subsets?in? blood Zhang?Lin?1,?Li?Ying?2,?beam?2,?Qi?Liu?Wen?2.? 1?Affiliated?Hospital?of?Nanchong?health?school?Sichuan?637000,China?? 2?Affiliated?Hospital?of?Chuanbei?Medical?College?Nanchong?637000,China? 【Abstract】Objective To explore children aplastic anemia blood lymphocyte subsets and the conventional correlation. Methods 40 cases of children with aplastic anemia and 40 cases of aplastic anemia checkup children as observation group and control group respectively, the index of peripheral blood lymphocyte subsets were compared, and the correlation analysis and routine blood. Results Compared with control group, the various indexes of the observation group children have significant abnormal (P < 0.01); CD3 + CD8 + lymphocytes in observation group children percentage counting and HB levels were positively correlated, CD3 +, CD4 + / CD3 + CD8 + with HB, negatively correlated with the level of WBC, N count (P < 0.01). Conclusion The lymphocyte subsets imbalance AA children, abnormal cellular immune system, and routine blood test index over the same period of part there is a certain correlation. 【Key words】Aplastic anemia; Lymphocyte subsets; Routine blood; The correlation 再生障碍性贫血，一般简称为再障(AA)，是一类骨髓衰竭病症，主要发病特点为全血细胞不断减少，在临床上一般表现为机体贫血、感染、出血以及无肝脾淋巴结肿大等。其致病原因是多方面的，目前医学界认为免疫介导对造血功能的抑制为主要原因，其中T淋巴细胞的异常参与是发生AA的一项重要原因，不同亚群的淋巴细胞对细胞免疫调节发挥的作用存在较大差异，一旦失衡就会令细胞免疫过程出现异常，同时自然杀伤细胞(NK)与产生抗体的B淋巴细胞对造血干细胞的克隆形成具有抑制作用。本文对40例AA患儿的外周血淋巴细胞亚群的表达予以检测，并对其与相应外周血常规的相关性予以分析，进而探讨淋巴细胞亚群分布与功能对AA发病的影响。 1.资料与方法 1.1 一般资料 1.1.1研究对象从本院2013年1月—2015年12月间收治的AA患儿中随机选取40例作为观察组，均符合相关诊断标准。其中男22例，女18例；年龄3～12周岁，平均(6.5±0.8)周岁；重型AA患儿14例，非重型AA患儿26例。从同一时期于本院体检中心接受健康检查且确定无AA的儿童中随机选取40例作为对照组，其中男21例，女19例；年龄4～14周岁，平均(7.2±0.6)周岁。两组儿童的一般资料比较无显著性差异(P＞0.05)，故有可比性。 1.1.2主要仪器与试剂流式细胞仪：美国贝克曼公司生产，型号Beckman Gallions；血细胞分析仪：美国贝克曼公司生产，型号COULTER LH780；淋巴细胞亚群试剂盒与血细胞试剂盒：均由美国贝克曼公司提供，试剂为鼠抗人单克隆抗体，编号为6607073，溶血素采用全血溶血试剂，编号为A11895；质控品：流式细胞仪用质控品由贝克曼公司生产，货号为6607077，血细胞分析仪用质控品由山东卓越生物科技有限公司生产，批号为E5112。 1.2 方法 1.2.1淋巴细胞亚群的检测对观察组患儿初次诊断之时与后期免疫治疗随访阶段的外周静脉血的血样予以检测，方法为：从患儿外周静脉血管处采集3mL血样，抗凝剂采用乙二胺四乙酸二钾(EDTA-K2)，标记方法采用直接免疫荧光法，之后于流式细胞仪的作用下检查淋巴细胞亚群的表达情况，得出各淋巴细胞亚群的百分数。对照组儿童同样采取前述方法，于相同时期采集外周静脉血的血样予以检测，并对比分析两组儿童外周血淋巴细胞亚群的相关指标。 1.2.2血常规检测对观察组患儿与淋巴细胞亚群检测同期的血常规指标予以检测，方法为：从AA患儿外周静脉血管处采集3mL血样，抗凝剂采用乙二胺四乙酸二钾(EDTA-K2)，于血细胞分析仪(瑞典麦道尼克公司生产)中对各项血常规指标进行检测。判断观察组患儿外周血淋巴细胞亚群与同期血常规的相关性。 1.3 观察指标 外周血淋巴细胞亚群检测指标：T淋巴细胞CD3+，CD3+CD4+，CD3+CD8+，CD3+CD4+/CD3+CD8+；NK细胞CD(16+56)+和B淋巴细胞CD19+。 血常规检测指标：血红蛋白(HB)、红细胞(RBC)、白细胞(WBC)、中性粒细胞(N)和血小板(PLT)计数水平。 1.4 统计学处理 将所得数据通过SPSS20.0统计软件进行处理分析，其中计量资料以(x-±s)表示，组间比较采用t检验；计数资料以百分率(%)表示，组间比较采用χ2检验。P＜0.05视为差异具有统计学意义。 2.结果 2.1 组间外周淋巴细胞亚群检测指标比较 观察组患儿的CD3+CD4+，CD3+CD4+/CD3+CD8+，CD19+检测值均显著低于对照组儿童(P＜0.01)，同时CD3+CD8+与NK细胞
2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞
增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：
2012/5/31 17:57:17首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<1.5×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）
再生障碍性贫血 一、前沿学术概述 传统观念认为，再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（再障）是一组化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭症。这是一个以形态学为基础的概念，诊断主要依据血象和骨髓象改变，是个综合征。既往根据“种子（造血干祖细胞）、土壤（造血微环境）、虫子（异常免疫）”假说和W/W v、Sl/Sl d动物模型及放化疗导致的造血功能衰竭现象，认为再障是一个异质性疾病，是综合征。该“综合征”涵盖了众多骨髓造血功能衰竭症，是多病共有的“症”，而非独立的疾病体系。目前国内外对再障的认识较传统观念有显著进步：①确定骨髓造血功能衰竭综合征不等同于AA，AA只是其中的一种；②明确了AA是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病；③免役抑制治疗可以治愈AA[1-3]。AA概念一旦被明确，不仅利于AA的正确诊断与治疗，而且使得AA发病机制研究及对其他骨髓造血功能衰竭症的认识均有极大帮助。 1 大量的研究结果均提示细胞免疫尤其是T淋巴细胞量和功能的变化在再障发病中起关键作用。 ①再障患者的T淋巴细胞增多、T淋巴细胞亚型比例失常及功能亢进。 再障患者体内T淋巴细胞亚群比例失调，表达激活标志，如CD25、HLA-DR、CD56、CD57的T淋巴细胞显著高于对照，且骨髓中的比例高于外周血。免疫抑制治疗后，这些活化细胞数量下降。 ②致敏T淋巴细胞为寡克隆性。 如果认为再障是T淋巴细胞介导的以骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，那么，在骨髓中应可以看到T淋巴细胞克隆性增生。用RT-PCR法检测发现AA患者Vβ基因中Vβ3、Vβ20、Vβ21、Vβ22表达率增高，且每例CDR3均有1－2个占优势的不同的J基因重组，表明AA患者的多克隆T淋巴细胞已被高度增生的寡克隆淋巴细胞代替。 ③再障患者T淋巴细胞和淋巴细胞因子的造血抑制与促造血细胞凋亡的作用。 免疫抑制治疗前AA的CD8+细胞可以抑制BFU-E、CFU-GM形成。AA患者T淋巴细胞在体外不经预先刺激即可自发分泌IFN-γ，刺激后分泌IFN-γ、TNF-α的T淋巴细胞较正常对照组增多，培养上清中的IFN-γ、TNF-α的水平也增高。重型再障（SAA）骨髓标本中可检测到IFN-γ mRNA，而健康对照、其它慢性贫血需经常输血者、化疗后全血细胞减少及MDS患者BMMNC均无IFN-γ mRNA表达。 IFN-γ、TNF-α均可以诱导CD34+细胞表达Fas抗原，其所介导的对骨髓造血细胞免疫攻击，不仅仅是简单的造血抑制作用，而且是对造血祖细胞的直接破坏。实际上，在再障患者的骨髓CD34+细胞也确实高表达Fas抗原。内生性造血抑制因子（如IFN-γ）在造血干祖细胞旁近作用时，很低水平就能够起到显著效应。 还有其他抑制因子亦起一定作用，如部分再障患者血清中有MIP-1α水平升高。 ④Th1/Th2失衡及DC1亚群失调 虽然过去长期认为CD8+淋巴细胞(CTL)在再障的发病中起重要作用，但近来研究提示CD4+细胞（Th细胞）也有着重要作用。 对AA患者骨髓细胞进行T细胞克隆培养，均为CD4+细胞，可抑制BFU-E、CFU-GM 的形成，能直接攻击自身或异体的CD34+细胞。去除SAA患者BMMNC中的CD4+细胞，可以增加BFU-E、CFU-E及CFU-GM的集落形成。而且，在SAA患者HLA确定的易感基因也均是HLAII类分子，而HLAII类分子介导的是CD4+T淋巴细胞的活化。 AA患者外周血单个核细胞及骨髓中Th1细胞(CD4+IFN-γ＋细胞)数量增加，Th1/Th2显著升高。Th1细胞的效应细胞和效应因子——CD3+CD8+细胞、TNF-α均与网织红细胞、中
家长应该小心儿童造血功能异常 再生障碍性贫血的发生是因为患者的骨髓造血干细胞，造血微环境损伤以及免疫机制改变所造成的血液病，患上这种疾病的主要特征就是全血细胞减少，造血功能低下。 据我国21个省市区调查显示，每10万人中有1.87 至2.1人罹患再生障碍性贫血，各年龄组均可发病，而儿童容易诱发急性再障。 再生障碍性贫血是严重危害儿童健康、生命的疾病，如果得不到有效治疗可导致死亡，尤其是急性再障病死率较高，必须及早发现及早治疗，若及时治疗治愈率可达70%以上，并且可以完全根治。 儿童继发性再障发病率增加 再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫血的病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿时期受某些因素影响有关。 后天获得性再障在儿童中较为多见，可见于儿童任何年龄阶段，根据病因也可分为两种：原发性再障约占70%，发病原因可能被忽视或尚未被认识;继发性再障约占20%，致病原因主要有药物、电离辐射、生物等因素。近年来，继发性再障发病率明显增加。 出现瘀斑要及时做血常规 “再生障碍性贫血临床主要症状为贫血、出血、感染和发热。”这是提醒儿童家长，当儿童出现面色苍白、浑身乏力、头晕、发烧，并且常见皮肤出现瘀斑、瘀点时，应在医生指导下做血常规等检查，以确定是否患有再生障碍性贫血。 根据临床发病状况，再生障碍性贫血分为急性再障和慢性再障两大类。急性型再障多见于儿童，起病急，常以贫血或出血为主要发病特征，部分患者伴有发热症状。早期症状主要为血小板和粒细胞严重缺乏而引起的出血和感染，严重贫
血的症状出现稍迟。患者出血严重，除皮肤、黏膜出血外，常有内脏出血，比如呕吐、便血、尿血、眼底出血及颅内出血，其中颅内出血和感染是导致患者死亡的主要原因。 慢性再障发病率成人多于儿童，起病缓慢，常以贫血为发病的主要特征，出现面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等症状，少见发热、出血症状，常见的出血有皮肤黏膜出血和齿龈出血，很少有内脏出血，合并感染者较少，多见皮肤出血点，肝脾可有轻度肿大。 氯霉素是引起再障常见药 如果使用氯霉素不当将会引起再生障碍性贫血，氯霉素是引起再障的最常见的药物。某些药物剂量过大或长期使用会引起再障，主要包括化学毒物、抗肿瘤药物和其他毒性药物。青霉素、四环素、有机砷类、链霉素、卡那霉素、土霉素、磺胺、保泰松、阿斯匹林、扑热息痛、利眠宁等药物也可引起再障。 电离辐射是导致再障的病因之一，早已为广大学者所认识。电离辐射如X 线、放射性同位素等可以进入细胞，破坏DNA和蛋白质，导致细胞破坏，而骨髓细胞对电离辐射尤为敏感。此外，病毒、细菌、寄生虫都可引起再障。
2012/5/31 17:57:17 首次病程记录 病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障） 诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。 鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）
再生障碍性贫血最好的治疗方法 再生障碍性贫血患者会出现造血功能异常，由此会导致患者的身体出现多种症状，比如贫血、面色苍白、体倦乏力等。再生障碍性贫血患者在得病之后，一方面要进行积极的治疗，另一方面要注意自己的日常生活。小编也曾有过再障的经历，记得当时天天吃很多像猪肝、牛肉、鸡蛋、牛奶等有营养的食物，但由于长期服用西药的原因吧，血象一直很低，只有常人的十分之一左右，上下楼，走个四五十米就混身冒汗，感觉特别累，别说上班了，就去买菜都费劲，后来经病友介绍用康髓诺调养了近半年左右，不仅身体各方面都好转了，而且血象回升得跟正常人差不多了，今天小编以自己的切身经历现身说法，希望帮助更多的患者摆脱噩梦般的生活，恢复健康快乐！ 那么，再生障碍性贫血患者患者不管在治疗方面还是在生活的护理方面都要时刻的注意多吃吃一些新鲜的蔬菜和水果，具体哪些蔬菜和水果对于再障人群有帮助呢，让我们来看一下吧。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？一.发菜：发菜的颜色虽然很黑，，卖相不好看，但是不代表发菜所含的营养物质就少，发菜所含的铁质较高，用发菜煮汤做菜，有很好的补血功效。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？二.胡萝卜：胡萝卜含有丰富的维生素B、C，以及胡萝卜素，然而胡萝卜素对补血的功效非常的大，可以用胡萝卜煮汤，也可以把胡萝卜榨汁，加入蜂蜜当饮料喝。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？三.金针菜：金针菜含铁非常的丰富，而且同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素，对再生障碍性贫血有很大的功效。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？四.萝卜干：萝卜干虽然是一种非常便宜的蔬菜，但是萝卜干含有的维生素B和铁质元素却非常的高，那么再障患者可以适量的吃一些补充营养。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？五.菠菜：菠菜有不错的补铁功效，而且菠菜中还含有丰富的铁质胡萝卜素，那么如果你不爱吃胡萝卜，就可以多吃一些菠菜补血。 再生障碍性贫血最好的治疗方法？六、红枣粥：红枣含有丰富的胶原成分，
https://www.doczj.com/doc/1517971593.html, 再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA，再障)是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。 再生障碍性贫血分先天性再障和获得性再障两大类，其中以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为(FA)贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;获得性再障又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型。 先天性再障： 范科尼贫血(FA)常称为先天性再障，是一种遗传性干细胞质异常性疾病。表现为一系/两系或全血细胞减少、可伴发育异常(皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等)、高风险发展为MDS、AL及其它各类肿瘤性疾病;实验室检查可发现“范科尼基因”、细胞染色体受丝裂酶素C或DBA试剂作用后极易断裂。因为较大年龄的范科尼贫血病例报道，其筛查的上限年龄尚难确定。先天性角化不良可以通过典型临床特征和基因突变加以鉴别。 获得性再障： 1、急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。 2、慢性型再障起病缓慢，出血多限于皮肤粘膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。
第一章难治性再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是一组由化学物质、物理因素、生物因素及不明原因引起的造血干细胞受损，造血微环境损伤，免疫机能异常，红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，从而导致造血组织减少，造血机能衰竭，全血细胞减少为特征的疾病。 Ehrlich于1888年首先报道了一例年轻女性患者有严重的贫血，白细胞减少，发热，牙龈溃疡，月经过多，尸检发现大部分骨髓为黄色脂肪髓。此后，陆续有学者报道类似的疾病发生，直至1934年再生障碍性贫血才被认为是一种独立的疾病。随着对再障的研究的深入，学者们发现再障不仅是造血干细胞的损伤，而且有造血微环境的病变，20世纪70年代后，通过实验室研究发现再障患者的T 淋巴细胞免疫异常导致了造血干细胞抑制，免疫抑制剂的治疗也提高了急性再障的治疗疗效。 一、难治性原因分析 （一）确切的致病原因尚未明确 再生障碍性贫血的致病因素有很多，如体质性因素和获得性因素。获得性致病因素又可分为（1）原因不明。（2）化学因素，可引起再障的药物及某些化学物质见表1。（3）物理因素，X射线、镭、放射性物质等。（4）生物因素，肝炎病毒、各种严重感染及创伤等。这些理化因素所致的再障中，有的与剂量有关，即接受了足够的剂量，一般人都可发生再障；而有些致病因素与剂量关系不大，与个人体质有关，疾病往往较为严重。 表1 引起再障的化学因素 1、药物： （1）抗生素：氯霉素，偶继发于链霉素、青霉素、四环素等 （2）化疗药物：柔红霉素，丝裂霉素，氨甲喋呤，巯嘌呤，秋水仙碱等 （3）抗癫痫药：苯妥英钠等 （4）抗糖尿病药：磺脲类药 （5）抗甲状腺药：他巴唑、甲硫氧嘧啶等 （6）抗风湿药：保泰松、阿斯匹林等
附件 2 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。 儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。 ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。 二、适用范围 经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断 （一）临床表现 比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。 （二）实验室检查 1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。 2.骨髓检查：巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。而典型的 ITP，骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。 3.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等，进行免疫性疾病相关的检查（包括基因检测）有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病（如
再生障碍性贫血的临床表现 再生障碍性贫血（aplastic anemia）是骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能由于：①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤；②造血调控因子产生或功能异常；③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高；④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。 国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。 1．贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。 2．感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39oC 以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。 3．出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。 虽然大多数再障是原发性的，但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。 范科尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状，但有极少数可能出现在30岁以后。在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能为范科尼贫血。先天性角化不良患者，中位发病年龄约7岁，有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。 虽然证据不够确凿，但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。应详细患者发病前6个月内的用药史、化学物及毒物接触史和暴露史。