抽动秽语综合征诊断与治疗指南
中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组
（编写组成员：梁秀龄徐评议王丽娟冯慧宇张玉虎）
抽动秽语综合征，称作Gilles de la Tourette 综合征(GTS)，也称Tourette综合征(TS) ,因法国神经病学家Gilles de la Tourette 于1885年首次对该综合征作了详细报道而得名。另有称为多发性抽动—秽语综合征、慢性多发性抽动等。GTS是儿童期发生的一种神经精神疾病，临床以反复发作的不自主多部位抽动、声音（语言）抽动为主要特点[1]，常有共病症,以行为障碍最常见，其中又以强迫症（obsessive-compulsive disorder，OCD)和注意力缺乏/多动障碍（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）多见。某些患者其行为障碍比抽动症状更突出。GTS的发病率为0.5～1/10万，患病率0．005‰～0．8‰。发病机制尚未阐明，可能为一种影响突触的神经递质（如多巴胺）代谢障碍疾病，多数呈常染色体显性遗传，有可变的外显率，近20年来，很多研究已除外GTS的多种后选基因，至今仍未有准确的基因定位。GTS的危险因素是男性、年轻人、有家族史。病理表现为皮质－纹状体－丘脑环路的去抑制状态，同时伴随尾状核功能的过度活跃，导致不自主抽动与行为紊乱[2 -3]。也有人认为GTS可能由链球菌感染后所产生的抗体与中枢神经元发生交叉免疫反应所致。TS常缓慢进展，可持续至成年，药物治疗能控制或缓解者见于一半患者，仍有许多患者的症状波动，长期不愈，其智力和寿命一般不受影响。
GTS 的诊断
一．临床表现：多起病于3～12岁，7岁左右症状最明显。男女发病之比为2～10：l。
（一）前驱症状：80%患者有前驱症状，表现为某种感觉异常或难以形容的不适感，如：①眨眼前的眼部烧灼感；②需要通过伸展颈部或点头才缓解的颈部肌肉紧张或痛性痉挛；③肢体紧缩感,伸展手臂或腿才能缓解；④喷鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或发出呼噜声前的干燥感和咽喉痛；⑤扭动肩膀前的搔痒感；⑥较罕见的是患者对他人或他物的异常感觉障碍,需通过触摸或袭击别人而得到缓解。
（二）主要症状：有两方面，即多发性抽动以及行为障碍。
1. 多发性抽动临床上抽动分为四类：①单纯运动性抽动：累及一条或一组肌群，表现为短暂的肌肉阵挛性抽动，缓慢的运动或姿势维持（张力障碍性抽搐）或肌群紧张（强直性抽动）；②复杂运动性抽动：累及多组肌群，运动抽动常合并精神行为紊乱，表现为半目的性动作；③单纯声音抽动；④复杂声音抽动伴随语言表达障碍。四类抽动的临床表现见表1。GTS的临床主要表现为多部位、不自主、突发性肌肉抽动。通常头面部先累及，如眨眼、撅嘴、喷鼻、点头、耸肩，逐渐发展到四肢和躯干，可出现一侧投掷运动、转圈、踢腿、腹肌收缩等。抽动发作频繁，一日十几次至数百次。约30%～40%患者抽动时伴爆发性异常喉音，如犬吠声、吼叫声、喉鸣声、嘿嘿声等，或刻板地发出咒骂和淫秽词句，并有强迫性意向。85%患者可有轻至中度行为紊乱，如躁动不安、过分敏感、易激惹和行为退缩、注意力缺乏、多动症、破坏行为、学习差等。上述症状在睡眠时消失，精神松弛时减轻，紧张、疲劳或压力增大时加重。患儿可有一定的自控能力（半自主），例如在上学期间压制抽动的欲望和不舒服感觉，放学回家后则通过抽动来释放自己的情绪和精神压力。因此，自我控制能力、与抽动相关的情感和冲动释放，明显的暗示性是本病区别于其他运动过度性疾病的临床特点。神经系统检查一般无阳性体征。
2. 行为障碍最常见是强迫症(OCD)和注意力缺陷/多动障碍(ADHD)。OCD发生率20%～60%，一级亲属中常见，表现为不自主地反复出现而持续存在的不切实际的想法、冲动行为，或者是重复行为，如不停
洗手、计数、默诵等，或脑中不断出现一些曾经见过的影像。这些症状不自主地反复出现，造成思维中断，患儿因而极度痛苦和烦恼。ADHD发生率40%～70%，一级亲属的发病率并不比普通人群高。患儿很难长时间集中注意力在某些相关的事情上，尽管没有干扰，患儿也容易被其他无关的事情分散注意力，导致难以完成学习任务。ADHD症状常早期出现，中枢性兴奋药虽可控制ADHD，但可诱发潜在的抽动并加重病情。此外，GTS还常合并其它情绪和行为异常，表现为易怒、焦虑、抑郁、惊恐、袭击、性骚扰和反社会行为等。比较少见为自我截肢行为，患者常诉因一股不可抗拒的力量而需用抓、咬、撞、切等行为伤害自己。
二．辅助检查：①实验室检查无特异性；②电生理检查在少数病例可有非特异性脑电图异常；③神经影象检查在某些患者的头颅MRI可显示双侧尾状核、豆状核较正常对照组小，且双侧基底节不对称。
表1：抽动（Tic）的临床表现和分类
三．诊断要点: ①发病年龄；②临床表现的特征性，且有明显的共病性；③一般无神经系统阳性体征；
④电生理以及神经影像学检查排除脑部其它器质性疾病。
四．诊断标准：主要参考美国精神疾病诊断和统计手册第四版 (DSM-IV-TR for Tourette syndrome) [4] 以及Tourette’s Syndrome分类研究小组的诊断标准[5]（见表2）综合如下：
1. 多数18岁前起病（2～21岁）；
2. 重复不自主快速无目的的动作，涉及多组肌肉,抽动在1天内发作多次（或间歇性发作），可受意志
控制达数分钟至数小时；
3. 病程中同时或先后存在多发性运动以及频率≥1次的声音抽动；
4. 临床表现不能用其它直接的生理效应（如服用兴奋药）或其它疾病（Huntington舞蹈病或病毒感染
后脑炎等）解释；
5. 数周至数月内症状可有波动，间歇期连续＜3个月，总病程超过1年。
表2. 国外对T ourette’s Syndrome的两个诊断标准
（五）鉴别诊断[6，7]：GTS主要与Huntington病、肝豆状核变性、小舞蹈症、棘红细胞增多症、精神发育迟缓、头部外伤等鉴别，见表3。应强调GTS的自我控制能力、与抽动相关的情感和冲动释放、明显的暗示性是区别于其他运动过度性疾病的临床特点。神经系统检查无阳性体征也是帮助GTS与其他器质性疾病鉴别的要点。此外，GTS尚需与下列疾病鉴别：短暂性抽动症（一般症状与GTS相似，但持续少于1年）、焦虑症、全身性红斑狼疮、结节性硬化、肌张力障碍、Hallervorden-Spatz病、I型多发性神经纤维瘤病、染色体病、静坐不能等。
表3. GTS与其他疾病的鉴别诊断
GTS的治疗
一. 治疗原则
(一) 综合治疗：TS无特效治疗方法，只能作综合的对症治疗，包括健康教育、药物治疗、心理行为治
疗、手术治疗等，其中健康教育是首选，药物治疗是主要的治疗手段。
(二) 明确治疗目标[8]：首先应根据每个患者不同的目标症状选择相应的治疗方法。目标症状是指对患者日常生活影响最大的一个或一组症状。通常分为三类：抽动、OCD 和ADHD。抽动往往是治疗的目标症状，但也有些患者的目标症状是OCD或ADHD。
(三) 正确选择用药时机：具有较好社会适应能力的轻症患儿一般不需药物疗，通过健康教育及心理治疗，患儿完全能够适应正常的学习和生活。当症状明显影响患儿的学习和日常生活, 通过健康教育及心理治疗无法控制时，才考虑使用药物治疗。
(四) 根据目标症状选择治疗药物：控制抽动症状选择中枢性α2肾上腺素能受体激动剂和多巴胺D2受体阻滞剂；控制强迫症状选择5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）；控制ADHD可以选择α2肾上腺素能受体激动剂，也可选用中枢兴奋剂，但后者有加重抽动的风险。如果患儿以抽动合并ADHD为目标症状，可以合用中枢兴奋剂与多巴胺D2受体阻滞剂。
二．健康教育：教育目标应包括患儿、患儿父母、老师以及其他与患儿有较多接触的人员[8]。应告知抽动以及行为障碍是一种病态，是患儿自己无法控制的，并非品质问题。健康教育方式包括个体指导、口头讲解、书面卡片提示、电话咨询、科普宣传、专门网站等。具体实施要根据不同的心理状态、文化层次及家庭社会因素等，因人而异进行施教。
1. 针对患儿帮助患儿认识自己的病是可以治疗改善的，不要紧张，消除自卑感，增强战胜疾病的信心；同时鼓励孩子多与人交往，多参加活动，帮助患儿获得同学的接纳。
2. 针对父母应告知父母对患儿的关爱和理解非常重要, 在某种程度上可以减轻抽动的发作。相反父母过多的责备、惩罚和忽视, 将有可能加重抽动的发作。增进亲子接触和交流沟通，稳定患儿的情绪，缓解其恐惧与焦虑；同时也不要认为患儿有病就过分溺爱和顺从。已用药者需遵医嘱全程用药,不能随意停药及调整剂量, 注意药物的不良反应, 有问题及时就医。
3. 针对老师应告知老师有关的医疗知识，并通过老师教育其他同学不要因患儿的怪异动作而讥讽、嘲弄或歧视患儿，帮助患儿消除由疾病引发的紧张、自卑心理；同时，老师要对患儿更加爱护，帮助其解决由于疾病带来的生活和学习上的不便。家庭、学校和社会都要为患儿创造一个宽松的环境，以最大限度减少抽动症带给患儿的不良影响。
三．药物治疗[8]
（一）抽动的药物治疗
1．抗精神病药
（1）典型抗精神病药：即传统的多巴胺受体阻滞剂，主要是氟哌啶醇（haloperidol）和匹莫齐特（pimozide），该两药都是FDA至今唯一批准用于治疗抽动症的药物，也是最有效的药物（A类证据），两者疗效相当，但副作用较多，不推荐作为首选。氟奋乃静和泰必利也有较好疗效（B类证据），且副作用较氟哌啶醇轻。舒必利研究较少，效果不肯定（C类证据）。几种药物的用法用量及注意事项如下：①氟哌啶醇从0.25–0.5mg/d开始，逐渐加量至1–4mg/d，分2－3次服用，主要副作用是镇静和锥体外系反应，通常须加服等量的苯海索（安坦），以防止锥体外系反应。有20%-30%的患者因难以耐受药物不良反应而中止治疗。②匹莫齐特从0.5–1.0mg，1次/日开始，逐渐加量至2–8mg，1次/日，较少引起镇静和锥体外系反应，可引起心电图改变，尤其是导致Q-T间期延长。建议使用前查心电图，用药后定期复查。③氟奋乃静（Fluphenazine）从0.5–1.0mg/d开始，逐渐加量至1.5–10mg/d，分3－4次服用，副作用较为多见，如锥体外系反应、白细胞减少、过敏性皮疹等，均较轻微。④)泰必利（tiapride）起始量为50 mg ,每天2 或3 次口服，治疗量一般为150-500 mg/d，分2 或3次口服。副作用有头晕、乏力、嗜睡、胃肠道不适等，程度较轻。
⑤舒必利（sulpiride）起始量一般为50 mg，每天2次或3次口服，治疗量为200-400 mg/d。副作用较小，以嗜睡和轻度锥体外系反应较常见。
（2）非典型抗精神病药：即选择性多巴胺D2受体和5-羟色胺2受体双重抑制剂，包括利培酮（risperidone）、奥氮平（olanzapine）、齐拉西酮（ziprasidone）、喹硫平（quetiapine）、氯氮平（clozapine）等。由于拮抗
D2受体的强度不同，各个药物治疗抽动的效果也不同。利培酮疗效与匹莫齐特、可乐定效果相当[9]（A类证据）；齐拉西酮也有较好的效果[10]（B类证据）；奥氮平推荐用于抽动症的二线治疗（C类证据），而氯氮平基本无效。几种药物的用法用量及注意事项如下：①利培酮0.25–0.5mg，1次/日，逐渐加量至1.0–3.0mg，1次/日或2次/日，常见副反应有嗜睡、激动、焦虑、失眠、头痛等，较少引起锥体外系反应和体重增加，偶可引起社交恐怖症。②齐拉西酮10-20mg，2次/日，逐渐加量至20-80mg，2次/日，目前尚缺乏儿童用量的资料；主要副作用是引起QT间期延长，禁用于QT间期延长的患者，禁忌与其它延长QT间期的药物合用。
2. 中枢性α2肾上腺素能受体激动剂用于治疗抽动症已有30年，是治疗轻至中度抽动的一线用药[9]（B 类证据），推荐首选用药。①可乐定（clonidine）0.025–0.05 mg 口服，1次/日，逐渐加量至0.1-0.3 mg/日，分2-3次口服，主要副作用包括镇静、口干、头痛、紧张及失眠等；由于可乐定有降血压作用，并可引起心律失常，建议用药时监测血压及心电图。对口服制剂耐受差者,可使用可乐定透皮贴剂治疗。②胍法辛（guanfacine）作用与可乐定相似，半衰期较长，0.5–1.0mg 口服，1次/日，可加量至0.5-1.0 mg，3次/日，主要副作用类似于可乐定。
3. 丁苯那嗪（tetrabenazine）通过抑制中枢性囊泡单胺转运蛋白2（vesicular monoamine transporter 2, VMA T2）耗竭突触前多巴胺的储存。疗效与氟哌啶醇相当，但不引起迟发性运动障碍（C类证据）。25mg，1次/日，可加量至37.5– 150mg/日，分次服用，主要副作用是昏睡、锥体外系反应、抑郁、自杀观念、自杀行为、失眠，静坐不能，个别病例出现肌张力障碍。
4. 作用于GABA系统的药物如氯硝西泮（clonazepam）、巴氯芬（baclofen）、托吡酯（topiramate）和乙拉西坦（levetiracetam）等，尼古丁初步结果令人鼓舞，目前限于数量较少的开放性研究，其有效性尚不能确定。
5. 肉毒毒素（botulinum toxin）肉毒毒素注射后通过与突触前神经表面受体结合，抑制乙酰胆碱的释放，从而减少注射部位的肌肉收缩。推荐用于局灶性运动性抽动（频繁眨眼、肌张力障碍性抽动、颈部抽动）或发声性抽动（B级证据）。一个部位或多个部位共30–300单位肌肉注射。主要副作用是注射部位酸痛、无力、失声等[11，12]。
（二）强迫症状的药物治疗
1. 三环类抗抑郁药氯丙咪嗪（clomipramine）是治疗强迫症状最有效的药物（A类证据）。25–50mg，1次/日开始，逐渐加量至100–250mg/日，分次服用。主要副作用是QT间期延长、室性心动过速、疲劳、头昏眼花、口干、出汗、震颤、便秘、尿潴留、体重增加等。不推荐作为首选，当分别用两种SSRIs类药物无效时，才考虑使用。
2. SSRIs 除艾司西酞普兰（escitalopram）外，氟西汀（fluoxetine）、氟伏沙明（fluvoxamine）、舍曲林（sertraline）、帕罗西汀（paroxetine）和西酞普兰（citalopram）均对成人强迫症状有效（A类证据）；除艾司西酞普兰和西酞普兰外，其他的SSRIs均对儿童强迫症状有效（A类证据）。各种SSRIs 疗效相当，推荐用于强迫症的首选用药，从小剂量起，缓慢增量。各种SSRI用法用量如下：①氟西汀，5–20mg，1次/日开始，逐渐加量至10–60mg，1次/日。②舍曲林，25–50mg，1次/日开始，逐渐加量至50–250mg，1次/日。③氟伏沙明，25–50mg，1次/日开始，逐渐加量至50–350mg，1次/日。④帕罗西汀5–10 mg，1次/日开始，逐渐加量至10–60 mg，1次/日。⑤西酞普兰，5–10 mg，1次/日开始，逐渐加量至20–60 mg，1次/日。
SSRIs主要副作用有头痛、镇静、失眠、行为激活、静坐不能、恶心、呕吐、腹泻、厌食、性功能障碍等。儿童容易出现行为激活，以及自杀观念、自杀行为。此外，使用SSRIs应注意药物的相互作用：SSRIs可以抑制肝药酶系统，影响其它药物的血液浓度。氟西汀和帕罗西汀可抑制2D6，升高利培酮和氟哌啶醇的血药浓度，引起副作用增多。氟伏沙明可抑制3A4，升高匹莫齐特和氯丙咪嗪的血药浓度，而H2受体拮抗剂西咪替丁（cimetadine）可增加SSRIs血药浓度。应用SSRIs和氯丙咪嗪时，需注意药物之间的相互作用，及时调整剂量。还需注意服用舍曲林、氟伏沙明和帕罗西汀突然停药时可引起撤药综合征，表现为感冒样症状和出现抑郁情绪。建议逐渐减量，缓慢停用。
3. SSRIs 联合认知-行为治疗（cognitive–behavioral therapy,CBT）舍曲林联合应用认知-行为治疗，尤其是该技术中的暴露和反应阻止法（exposure and response prevention,ERP），效果明显优于单用舍曲林或CBT[13]（C类证据）。
（三）ADHD的药物治疗[13]
1. 中枢兴奋剂哌甲酯（methylphenidate）和苯丙胺（dextroamphetamine）是治疗ADHD的一线用药，但有引起或恶化抽动症状的副作用，不推荐单独使用。
2. α2肾上腺素能受体激动剂可乐定和胍法辛疗效较好，且副作用较少，推荐单独用药时首选（B
类证据）。联合应用哌甲酯和可乐定比单用两者之一效果更好[8]（B类证据）。
3. 选择性去甲肾上腺素再摄取抑制剂托莫西汀（atomoxetine）国外应用效果较好（A类证据）。国内未有销售。
（四）其它症状的药物治疗：①.情感障碍和焦虑症：目前没有证据表明原发性情感障碍、焦虑症与TS 伴发的情感障碍、焦虑症对药物反应具有明显差别，建议参考情感障碍和焦虑症治疗指南给予相应的治疗。
②.攻击和冲动行为：抗癫痫药、锂剂、心得安、可乐定、抗精神病药均有使用，但均为开放性非对照研究，尚缺乏足够的证据。
四、心理行为治疗：主要是进行心理调节和疏导, 包括对患儿进行支持性的心理咨询，鼓励患儿建立良好的心理状态，消除紧张心理，尤其要消除自卑心理；对家长进行支持性指导和行为疗法，合理安排患儿正常生活。行为治疗包括：①习惯反向训练（habit-reversal training, HRT）：即利用对抗反应来阻止抽动发作。对于发声性抽动，对抗反应可采用紧闭嘴，通过鼻腔进行慢节奏深呼吸以阻止发声性抽动的发生；对于运动性抽动，相反的对抗反应是拉紧与抽动相对应的肌肉。②正性强化：要求家长帮助患儿用意念克制自己的抽动行为，只要抽动有减轻，家长给予适当表扬和奖励。③松弛训练：教会患儿以系统的方式轮换地紧张、放松某一肌群,通过反复训练,可使抽动症状减轻。④消极练习法：令患儿在指定时间里(如15-30min) 有意识地重复做某一种抽动动作，随时间进展，患儿逐渐感到疲劳，抽动频率减少，症状减轻。行为治疗可采取一种或多种联合方法,根据不同患儿慢慢找到适合的训练方式。但对其有效性并没有进行系统的研究[14，15]。
五、手术治疗：经采用多种药物治疗无效的难治性病例，可针对额叶、边缘系统、丘脑和小脑等部位进行手术治疗，但效果多不满意，一般不主张使用。脑深部电刺激(DBS) 具有安全、微创、可调试的特点，逐渐受到重视。目前应用例数较少，最佳靶点未能确定[16]。
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小儿抽动秽语综合征（又称多发性抽动症） 一、【概述】 儿童的抽动症是一类比较常见的运动障碍，据估计有15%的儿童在某一阶段会出现这种问题。临床上称为“抽动障碍”，起病于儿童与青少年，多见于学龄前及学龄早期儿童。, 美国1971年调查，学龄儿童抽动症患病率为5％至10％；荷兰调查表明，儿童抽动症占学龄儿童5％至20％；北京的调查显示，小学生患病率超过8％，男性多于女性,男孩女孩发病比例约为4到9:1。 抽动症在儿童中属于常见的儿童疾病，患儿一般不存在明显智力问题，少数智力低于正常的表现，更多的是由于此类患儿不自主运动及注意力不集中造成的。随着身体的发育和年龄的增长这些情况会得到改善，但是我们也不能忽视治疗，毕竟对孩子的学习和生活有一定的影响。 抽动症尚未被多数人了解和重视，在学校，患儿常被看作是思想品德差，屡教不改的坏学生，挨批评受罚则是家常便饭；在家里，父母常“恨铁不成钢”，往往施以粗暴的﹑简单的教育方式，拳棒交加；在同学﹑亲友邻里眼中，这些顽皮孩子也常受到讥讽﹑疏远和歧视。久而久之，他们的自尊心受到了严重的伤害，容易产生愤怒﹑敌视﹑反抗等严重对立行为。 主要表现： 一个或多个部位肌肉不自主地、反复地、快速地运动抽动和发声抽动，并可伴有注意力不集中、多动、强迫动作思维以及其他行为症状。无论哪种抽动障碍的形式都主要表现为两种抽动类型，即运动性抽动和发音抽动。但根据抽动持续时间的长短与类型又可分为：短暂性抽动障碍、慢性抽动障碍与抽动—秽语综合征。 病程在1个月到1年者称为暂时性抽动障碍; 病程在1年以上的称为慢性抽动障碍; 慢性抽动障碍中,运动性抽动和发声性抽动应不同时出现。 多发性抽动症。是一种于儿童和青少年时期起病，以多发运动性抽动伴发声性抽动为特征的神经精神疾病。可伴有诸多行为问题，如注意缺陷多动障碍、强迫障碍、睡眠障碍和情绪障碍等，这增加了病情的严重性和复杂性，也给治疗带来一定的难度。多发性抽动症其病因与发病机制尚不清楚，可不同程度地干扰与损害儿童的认知功能和发育，影响社会适应能力。 对于抽动障碍的治疗，主要包括药物治疗与心理治疗。有学者认为食物中的调味品、防腐剂和人工颜料可能会影响治疗效果，虽目前未被证实，但在选择食物时应当注意。 多发性抽动症是一种慢性精神疾病，一般预后良好。大部分患儿到少年期症状会好转，只有一小部分儿童会持续至成年。 家长们不必为这种抽动担心，更不要担忧孩子长大会落下什么毛病，绝大多数孩子发生的习惯性抽动行为，对孩子的精神活动和身体健康并无影响，只要家长懂得怎样去正确地对待孩子，孩子的抽动行为就一定会自行消失。
儿童抽动症 新浪微博：枯藤千 儿童抽动又称儿童抽动-秽语综合征，是一种以多发性不自主的抽动，语言或行为障碍为特征的综合征．特征是患儿频繁挤眉、弄眼、皱鼻子、撅嘴、摇头、耸肩、扭颈、喉中不自主发出异常声音，似清嗓子或干咳声，少数患儿有控制不住的骂人、说脏话。症状轻重常有波动，感冒发烧或精神紧张可诱发和加重，其中约半数患儿伴有多动症。日久则影响记忆力，使学习落后，严重患儿因干扰课堂秩序而被迫停学。 一、发病年龄和发病率 以4-7岁发病者最多见，12-16岁仍有发作，发病率约为1%-7%，有报告达4%-23%者，多见于学龄前及学龄早期儿童，男性多于女性，男女之比约为3-4：1。根据临床观察，女孩发病比男孩早，治疗见效较男孩慢。一般可短时间内自愈或经治疗而愈，顽固者可延数年，甚至延续到成人。 儿童抽动症有轻得之分，我们把它分为3级。Ⅰ级：抽动轻微，不影响学习与生活。Ⅱ级：抽动严重。Ⅲ级：抽动严重，并影响患者生活。我们在研究中发现，病人的严重程度与发病年龄有很大关系，平均发病年龄为6.9岁，症状自Ⅰ级至Ⅲ级随发病年龄增加而递增，Ⅰ级合并多动症者发病最早，平均年龄为 4.65岁；Ⅲ级平均年龄为8.14岁，提示发病年龄愈晚，抽动症状愈重，愈需积极治疗。 现在多主张把病程在1个月到1年者称为暂时性抽动障碍，病程在1年以上的称为慢性抽动障碍，在慢性抽动障碍中，运动性抽动和发声性抽动应不同时出现。 二、诊断标准 ICD —10（国际疾病分类第十次修订）提出的TS 诊断标准 1. 起病于21岁以前，大多数在2—15岁之间。
2. 有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的的抽动，影响多组肌肉。 3. 多种抽动和一种或多种发声抽动同时出现于某些时候，但不一定必须同时存在。 4. 能受意志克制数分钟至数小时。 5. 症状的强度在数周或数月内有变化。 6. 抽动一日发作多次，几乎日日如此。病程超过1年以上，且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上。 7. 排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系病变。三、主要表现 主要为不自主动作，影响部位及持续时间因人而异，最多见的是一种突然、短暂、重复、刻板的一群肌肉或数群肌肉的小抽动，表现为眨眼、挤眉、呲牙、做怪相、耸肩、转颈、点头、摇头、转动躯体、甩动手臂等运动性抽动，也可为类似咳嗽声、清嗓声等发声性抽动。一般情绪紧张时加剧，精神集中时减少，睡眠时消失。在某一个时期内常以同一个症状为主，有时可转换为另一群肌肉的抽动，即症状的变化性。患儿常伴有多动、注意力集中困难、睡眠差等心理问题。儿童抽动症以肌肉抽动和发声抽动症为主要临床表现，其特点多以快速的几组肌肉抽动同时出现。 眼部肌肉抽动：表现为扬眉、皱眉、眨眼、斜眼、翻白眼、凝视等；面部肌肉抽动：表现为咧嘴、撅嘴、缩鼻、扮怪相等； 颈部肌肉抽动：表现为点头、摇头、扭脖子、耸肩等； 上肢抽动症状：表现为甩手、举臂、扭臂、搓手指、握拳； 下肢抽动症状：表现为抖腿、踢腿、踮脚、旋转，甚至危姿走路、步态异常等；
儿童抽动秽语综合征（一） 儿童抽动秽语综合征是一种慢性神经疾病，是儿科疑难病症之一。临床 特征为慢性、波动性、多动性的运动肌快速抽动，伴有不自主的发声、言语障碍 和行为紊乱。本病男、女儿童发病之比约4:1，患病率约0.050/0，近年来发病 率有明显增多的趋势0 1825年Itard首次报道本病，1885年 Gilles de la Tourete 对本病进行系统描述，并获得以其名字命名的荣誉。目前对儿童抽动秽语综 合征的病因尚未完全清楚。最新研究表明，该病与基底神经节和边缘的特殊 部位的发育异常有关0 20世纪70年代以来，氟哌啶醇已被公认为治疗本症的 有效药物，有效率在66%—82.5%o但该药在治疗过程中，常有震颤、视力模糊、 疲乏恶心、粒细胞减少等副作用，使部分患者治疗难以持久。 中医目前对本病尚无统一命名，历代中医学者多将之归于“瘛”、“慢惊 风”、“肝风”等范畴。其病机多由于肝肾阴虚、筋肉失养、经脉阻滞、肝风内动 所致。与肝、脾、肾三者关系密切，与风、痰、虚三方面有关。小儿为稚阳未充、
稚阴未长、五脏六腑尚娇嫩之体，卫气不能外固则极易受风邪所侵；再者小儿 脾常不足，肝常有余，脾虚痰盛，肝旺动风，风主动主抽，风痰阻络，故而见不自 主抽动；风痰上犯清窍则见挤眉弄眼，耸肩摇头，口角抽动；上扰咽喉则出现不 自主发声。笔者体会到对于儿童抽动秽语综合征的治疗应以头针（百会、四神 聪穴）为主，辨证选穴以息风化痰通络，健脾疏肝补肾为大法。 一辈子活得就是这一颗人心！ 但是善良，要有个度，因为总有人利用你的善良伤害你。 人善，人欺，天不欺；人好，心好，有好报 为人行善，你把善良给对了人，别人就会对你感恩； 为人行善，你把善良给错了人，那么别人就会让你寒心。 真心待人，你把心软给对了人，别人会感谢你情深意重；
有这样一群孩子，上课坐立不安，扭动着身体，小动作不断，或耸肩，或挤眉弄眼，或发出怪声，或说脏话等，最让老师头疼，同学讨厌，或许经常罚站，被叫家长，甚至家长也会觉得，这娃怎么这么“淘气”，惯常的打骂孩子，在不原因中无形中伤害了孩子幼小的心灵。 有一种疾病叫做妥瑞氏综合征，也叫抽动秽语综合征，多起病于3~10岁的孩子，其中4~7岁为最多，主要表现一种不随意、突然发生的、快速的、反复出现的、无明显目的的、非节性的运动或发声。 主要临床表现为进行性发展的多部位、形式多种多样的运动抽动和一种或多种发声抽动，运动抽动和发声抽动同时存在。症状一般起始于眼、面部单一运动抽动(眨眼)，时有时无，以后逐渐发展到颈部、肩部、肢体、躯干的抽动(点头、耸肩、击打、踢腿等)，并持续存在。 抽动形式也从简单到复杂，最后出现秽语。通常发声抽动症状较运动抽动症状晚1-2年出现，多为简单发声抽动，复杂发声抽动较少(吸鼻子，清嗓子，咳嗽、犬吠声、“啊啊”声等)，约15%的患儿存在秽语。 抽动秽语症状累及部位多，次数频繁，对患儿情绪、心理影响较大。约有一半患儿伴有强迫症状，一半患儿伴有注意缺陷与多动障碍症状，并有部分患儿伴有自伤行为、情绪障碍或学习困难。 患儿的抽动症状可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重，都可因放松、全身心投入某事而减轻，睡眠时消失。目前病人尚未完全明确，可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。 目前在治疗方面，有药物治疗也有手术治疗，常见药物有阿立哌唑、氟哌啶醇等，很多药物也是尝试治疗，尝试改善一些患儿的部分症状。药物开始治疗可以用小剂量，缓慢增加药量，减轻副作用。 当使用单一药物仅部分症状改善或抽动秽语综合征有复杂的伴随症状时可考虑联合用药。服药控制症状效果好，维持一段时间，不能立即停药，可以尝试慢慢减下来，必须在专业医师指导下用药。如果症状重，服用效果不佳，可以考虑脑深部电刺激术治疗，通过微电流刺激相关神经核团，改善异常放电的模式，改善患儿症状。
抽动秽语综合征诊断与治疗指南 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组 （编写组成员：梁秀龄徐评议王丽娟冯慧宇张玉虎） 抽动秽语综合征，称作Gilles de la Tourette 综合征(GTS)，也称Tourette综合征(TS) ,因法国神经病学家Gilles de la Tourette 于1885年首次对该综合征作了详细报道而得名。另有称为多发性抽动—秽语综合征、慢性多发性抽动等。GTS是儿童期发生的一种神经精神疾病，临床以反复发作的不自主多部位抽动、声音（语言）抽动为主要特点[1]，常有共病症,以行为障碍最常见，其中又以强迫症（obsessive-compulsive disorder，OCD)和注意力缺乏/多动障碍（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）多见。某些患者其行为障碍比抽动症状更突出。GTS的发病率为0.5～1/10万，患病率0．005‰～0．8‰。发病机制尚未阐明，可能为一种影响突触的神经递质（如多巴胺）代谢障碍疾病，多数呈常染色体显性遗传，有可变的外显率，近20年来，很多研究已除外GTS的多种后选基因，至今仍未有准确的基因定位。GTS的危险因素是男性、年轻人、有家族史。病理表现为皮质－纹状体－丘脑环路的去抑制状态，同时伴随尾状核功能的过度活跃，导致不自主抽动与行为紊乱[2 -3]。也有人认为GTS可能由链球菌感染后所产生的抗体与中枢神经元发生交叉免疫反应所致。TS常缓慢进展，可持续至成年，药物治疗能控制或缓解者见于一半患者，仍有许多患者的症状波动，长期不愈，其智力和寿命一般不受影响。 GTS 的诊断 一．临床表现：多起病于3～12岁，7岁左右症状最明显。男女发病之比为2～10：l。 （一）前驱症状：80%患者有前驱症状，表现为某种感觉异常或难以形容的不适感，如：①眨眼前的眼部烧灼感；②需要通过伸展颈部或点头才缓解的颈部肌肉紧张或痛性痉挛；③肢体紧缩感,伸展手臂或腿才能缓解；④喷鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或发出呼噜声前的干燥感和咽喉痛；⑤扭动肩膀前的搔痒感；⑥较罕见的是患者对他人或他物的异常感觉障碍,需通过触摸或袭击别人而得到缓解。 （二）主要症状：有两方面，即多发性抽动以及行为障碍。 1. 多发性抽动临床上抽动分为四类：①单纯运动性抽动：累及一条或一组肌群，表现为短暂的肌肉阵挛性抽动，缓慢的运动或姿势维持（张力障碍性抽搐）或肌群紧张（强直性抽动）；②复杂运动性抽动：累及多组肌群，运动抽动常合并精神行为紊乱，表现为半目的性动作；③单纯声音抽动；④复杂声音抽动伴随语言表达障碍。四类抽动的临床表现见表1。GTS的临床主要表现为多部位、不自主、突发性肌肉抽动。通常头面部先累及，如眨眼、撅嘴、喷鼻、点头、耸肩，逐渐发展到四肢和躯干，可出现一侧投掷运动、转圈、踢腿、腹肌收缩等。抽动发作频繁，一日十几次至数百次。约30%～40%患者抽动时伴爆发性异常喉音，如犬吠声、吼叫声、喉鸣声、嘿嘿声等，或刻板地发出咒骂和淫秽词句，并有强迫性意向。85%患者可有轻至中度行为紊乱，如躁动不安、过分敏感、易激惹和行为退缩、注意力缺乏、多动症、破坏行为、学习差等。上述症状在睡眠时消失，精神松弛时减轻，紧张、疲劳或压力增大时加重。患儿可有一定的自控能力（半自主），例如在上学期间压制抽动的欲望和不舒服感觉，放学回家后则通过抽动来释放自己的情绪和精神压力。因此，自我控制能力、与抽动相关的情感和冲动释放，明显的暗示性是本病区别于其他运动过度性疾病的临床特点。神经系统检查一般无阳性体征。 2. 行为障碍最常见是强迫症(OCD)和注意力缺陷/多动障碍(ADHD)。OCD发生率20%～60%，一级亲属中常见，表现为不自主地反复出现而持续存在的不切实际的想法、冲动行为，或者是重复行为，如不停
M D S -1116-501International Parkinson and Movement Disorder Society 555 East Well Street, Suite 1100 ? Milwaukee, WI 53202 ? +1 414-276-2145 ? https://www.doczj.com/doc/1111035626.html, Copyright ? 2016 International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS). All rights reserved. 什么是抽动（T i c s ）？抽动是指患者本人不能控制的动作，患者有急切需要做这项动作的冲动，只有做完之后才能放松下来。患者有时候可以暂时停止这种不受控制的运动。抽动可能是：? 发作突然，快速? 重复的，有固定的模式（每次动作都一样）? 缺乏目的和节律? 可能很单一，也可能复杂抽动可能突然出现，而且通常持续数周或数月。最常见的单纯运动性抽动包括：眨眼睛，挑眉，耸肩，转颈或甩头。常见的单纯发声抽动包括：清理喉咙，咳嗽，吸鼻子和打呵欠。 复杂运动性抽动包括更富目的性的运动：做鬼脸，敲打，以 特定模式走路或转圈，跳跃，踢腿或者击拳。复杂发声抽动包括：发出多种声音，重复、音节单词或短语(模仿言语);偶尔会说不合适的脏话（秽语症）。什么是抽动秽语综合征（T s ）？抽动秽语综合征（TS）又称Gilles de la Tourette综合征，一般发生于4岁到6岁之间，最晚发病于18岁之前，在10岁至12岁期间病情最严重。TS患者男性远多余女性。TS患者会同时出现运动性抽动和发声抽动，既可以是单纯抽动也可以是复杂抽动，必须持续超过1年。还可能会出现行为举止问题如 焦虑和强迫行为。抽动（T i c s ）和抽动秽语综合征（T s ）的病因是什么？Tics和Tic的病因还未知，Tics和TS有遗传性，经常在家族中遗传。有抽动（T i c s ）就一定是抽动秽语综合征（T s ）吗?有抽动症状的人不一定是TS患者。TS的确诊需包括发声抽动以上的多种抽动，并且持续一年以上。虽然抽动很常见（5个孩子中就会有一个在某段时期可能出现抽动）， 但是TS 却远没有这么常见。是否可以治疗？ 抽动通常不需要治疗。运动性抽动、发声抽动和TS是否需要治疗取决于这些抽动症状是否对患者的社交和情感造成了影响。如果抽动症状没有影响患者的日常活动，那么只需要支持、教育和安慰患者即可。教育患者身边的人可以提高大家对该病的理解，并且减少社会偏见。这就需要医生、心理学 家和社会工作者们的努力。家庭成员和教师必须了解这个 病，认识到孩子的抽动症状是他们自己无法控制的，才能避免伤害孩子们的自尊。如果患者抽动的症状出现了以下情况，则需要咨询医生进行治疗： ? 引起严重的苦恼 ? 干扰日常生活和学习? 引起社交孤立，被欺负或抑郁情绪综合行为干预治疗抽动症（CBIT）是治疗TS的方法之一。CBIT重点关注加强意识和培养对抗抽动冲动的反应。如果单独进行行为治疗不起作用，可以辅助用一些药物。但 是药物可能引起不良副反应，所以患者需要与医生及时交 流。可选择的药物包括：可乐定和胍法辛，氯硝西泮或其他抗焦虑药物（特别是如果患者有焦虑），和抗精神病药物（注意其副作用）。此外，药物治疗无效的患者，还可以考虑深部脑刺激手术。 为什么抽动秽语综合症（T s ）是神经精神障碍？ 神经精神障碍是影响行为举止的神经系统疾病。超过50％的 TS患者有行为问题如注意缺陷/多动障碍（ADHD）和强迫症 （OCD）。 此外，TS患者可能还会有：抑郁、冲动行为、性格障碍、自残行为和睡眠障碍。这些症状可以通过药物治疗，所以若出现以上症状，请去就医。如果患有抽动（T i c s ）或抽动秽语综合症（T s ）该怎么做？抽动通常只是暂时性的。抽动和TS通常会随着患儿年龄增长而消失。多数情况下，患儿到了成人阶段后症状可完全消失。
耶鲁综合抽动严重程度量表 姓名：___________ 住院号：_____________年龄：___________ 填表日期：_____________ 1．运动型抽动检查表（描述过去一周内运动抽动的表现） a. 简单的运动型抽动症（快速、突然、无意义） －－眨眼 －－眼睛动 －－鼻子动 －－嘴动 －－做怪相 －－摔头/头动 －－耸肩 －－臂动 －－手动 －－腹部紧张 －－腿、脚、脚趾动 －－其它（具体描述） b. 复杂的运动型抽动症（较慢的，似有目的） －－眼的表情和转动 －－嘴动 －－面部动作或表情 －－头部姿势或动任 －－动肩 －－臂或上肢动 －－手的姿势或动作 －－书写样抽动 －－肌紧张姿态 －－屈身或扭动 －－旋动 －－腿、脚、脚趾－－动作停顿 －－与抽动相关的强迫行为（触摸、拍打、修饰、仪式动作） －－猥亵行为 －－自虐行为 －－阵发性抽动（表演性，）持续秒－－失控行为（具体说明） －－其它（具体说明） 2．发声抽动检查表（描述过去一周内发声抽动情况） a.简单发声抽动症状（快速、无意义的声音） －－声响、喧叫声（咳嗽、清嗓子、抽泣、吹口哨、动物或鸟叫声。) －－其它（请列出：） b. 复杂的发声症状（语言：单字、短语、陈述） －－音节（请列出：） －－单字（请列出：） －－秽语（请列出：） －－模仿言语 －－重复言语 －－言语停顿 －－无意义言语（具体说明：） －－失控性言语（具体说明：）* *抽动的记分中不包括失控性
3．分数表（分别评定运动和发声的抽动）a. 次数 b. 频率
c. 强度 d. 复杂性
e. 干扰 f. 缺损：（运动或发声抽动所致全部缺损率）
什么是小儿抽动症： 小儿抽动症又名习惯性痉挛综合征(habitual spasm syndrome)、抽动综合征(tic syndrome)、短暂性抽动障碍等，是发生在儿童期的一种肌肉抽动性疾病。发病率较高，为1%～7%，有报道达4%～23%者。多见于学龄前及学龄早期的儿童。男性明显占优势，男女之比为3∶1～4∶1。多呈良性经过，也有难治性患者。 现在我们就来介绍一下当家长发现孩子有抽动表现症状时该如何应对。 首先，要科学确诊：当发现孩子有眨眼、清嗓、甩头、伴有发声等等的抽动表现症状时，应立即带孩子到医院进行检查。一般的检查项目为微量元素检测、美国IVA检测、智 商与记忆力检测，有条件的还可进行儿童脑电图检测。这样可更好的配合专家对患儿是否患有抽动症或多动症的确诊。 通过以上途径的检测，即可有效的判断孩子是否患的是抽动或多动症，在确认后即可进入治疗过程。 其次，要合理治疗：因为抽动症或多动症是一种儿童慢性病，因此，在治疗过程中需严格按照专家的治疗方案坚持治疗方可见效。对于轻度患儿，发病时间短(一般不超过一年)，症状较轻者，在用药1-2个月左右疗效显著，症状基本控制或消失。可根据专家临床诊断建议，进行巩固，避免复发；而对于重症者，一般为多部位抽动，病程较长者(一年或以上者)，依专家有针对性的治疗方案，一般治疗1-2个月方可有效，治疗期会因病情严重程度不同而有所不一，需要患儿及家长配合治疗使症状得到控制或消失，并做好巩固。 本文由韩版女装整理收集，转载请注明！ 表现症状 1．运动抽动： 1）简单运动抽动，如眨眼、挑眉、皱鼻、伸舌、舔唇、点头、摇头、耸肩、弹指等交替发生。 2）复杂运动抽动：表现较完整的或较缓慢的抽动，如眼球的转动、面部的抽动而引出的某种特殊表情，肩臂或手足做出某种姿势。如突然伸手拍人、触碰家具、打自己身体或肌张力障碍姿势如旋转、蹦跳、挺身或弯曲腰腹部，常遭周围人的误解和厌恶，患儿不得不停学或不出家门，随之变得孤僻退缩，对人敌意，导致社会功能及个性障碍。 2．声音抽动： 1）简单声音抽动表现为快速地、无意义地单调的重复，如不断地清嗓子、咳嗽、发出“吭吭…”“啊啊…”等不自主的尖叫声。 2）复杂声音抽动：出现一些有意义的短句，或更复杂的句子，也有的表现为重复、刻板的完整语句，甚至是污言秽语。 3．其他行为障碍： 1）注意缺陷约占50%，还有30-40%的患儿发生情绪不稳、学习困难、攻击行为。发作时尖叫、冲撞墙壁、威胁、攻击他人，个别患儿出现不正常的性行为或猥亵行为。 2）强迫行为和强迫观念，在本症中出现较晚，干扰儿童的正常生活，无法摆脱，为此十分痛苦。表现强迫计数，强迫检查，强迫清洗等。
神经症是性格与环境的矛盾造成的每一个孩子都有着自己天生的性格当他在成长的过程中与环境相冲突而无法发泄或适应的时候就表现出各种症状至于抽动症或抽动秽语症只是长期压抑的一种表现其内部的感觉是两股力量在斗争只是自己难以说清楚而已长大以后就是现在普遍存在的所谓的强迫症 孩子生下是正常的是在成长的过程中造成的症状所以我们应当考虑在成长过程中家长的教育方式多数是管束严厉语气不佳态度生硬太小的孩子玩的方面太少缺少精神释放的机会心情不阳光造成的所以家长应当改教育为培育改管教为带教改发火为自重…… 关注病症是在加重孩子的心理负担大家都知道一般都是先有不愉快事引起情绪压抑然后才表现出各种症状所以心事已经是一层负担了引起病症后家长和孩子又都盯在孩子的疾病上试图给孩子治好这样家长的忧心重重又进一步加重了孩子的心理负担使本来一般化的症状进一步加重也就是说不要以为孩子是傻子家长的担心与在乎产生的情绪孩子是能够感觉到的尽管孩子不懂事这种感觉就在加重孩子的心理负担影响他的自尊心久之形成一种带有自卑向下的消极心理这又是加重疾病的一个条件 大心的父母培养大气的孩子家长心开孩子自然开心 所有神经症是生在下意识而不是意识因为这种疾病是生在下意识不是控制或纠正能够改变的所以请各位家长不要让孩子注意更不要让孩子控制或纠正那样的话如果孩子控制而无明显效果的时候就会心烦这又是加重疾病的一个条件说白了这种疾病就像我们出门掉向一样（就是出门转了向也叫掉向）自己心里很明白但根本就调理不过来明知道太阳从东边出来但看上去就是从北面出来这是意识与下意识的矛盾自己很难调整过程这需要带动而不是劝导劝导或吃药是现在心理治疗和医院治疗的一个误区 平和的家庭和积极的鼓励本身就在抚平孩子心灵的创伤即使没有带动孩子的能 力只要用心去改变家长的脾气语气和态度并鼓励孩子正确面对甚至根本不用理会这个症状孩子自然就会好起来加之给孩子宽松的空间如果与现代教育相矛盾可以找一个既适应现实又轻松自然的方式这方面需要费些口舌在此不赘述 这种疾病可以通过中药泄痰火但好像没有遇到这方面的高手本人主张的是气和疗法不赞成用西药抑制 医学界对多发性抽动症的知识 （）西医 有一本很好的书建议大家查阅一下：《发育行为儿科学》是一位美国医生写的据书中介绍多发性抽动症的成因很有可能与大脑的多巴胺代谢速度有关从临床上看主要分为两
儿童多动症多动综合征（hyperkinetic syndrome of childhood）是一种常见的儿童行为异常问题，又称脑功能轻微失调或轻微脑功能障碍综合征（minimal brain dysfunction,MBD）或注意缺陷障碍（attention deficiency disorder,A.D.D.）。这类患儿的智能正常或基本正常但学习、行为及情绪方面有缺陷，表现为注意力不易集中注意短暂，活动过多，情绪易冲动以致影响学习成绩在家庭及学校均难与人相处，日常生活中使家长和老师感到困难。有人把这种失调比喻为一个交响乐失去协调性及和谐性因外资料报告患病率约为5～10％。国内也认为学龄儿童发病者相当多，约占全体小学生1～10％男孩远较女孩多。早产儿童患此病较多。 病因 [编辑本段] 小儿多动症是由什么原因引起的？至目前仍未明白可能与下列因素有关： (1)患儿的母亲常在孕期或围产期有较多并发症常有大量吸烟或酗酒史。 (2)遗传因素如：患儿的血缘兄弟、父亲等有较多多动或注意不集中表现;双生子中单卵双生子的患病率高达51%～64%;亲属中酒精中毒、反社会人格及癔症者也较多 (3)神经递质酶的研究结果虽然常互相矛盾，但不失为对本症病因的一种研究途径。 (4)严重的铅中毒可产生致命的中毒性脑病痴呆等神经系统损害，但轻微铅中毒是否可产生多动症，至今尚无结论 (5)社会家庭、心理因素的影响，如不良的社会环境或家庭条件(破裂家庭经济贫困、住房拥挤，父母性格不良酗酒、吸毒、有精神病等)均可成为发病的诱因，并影响病程的发展与预后。 (6)其他因素：营养问题维生素缺乏、食物过敏、食品的调味剂或添加人工色素等可能使儿童容易产生多动症 儿童多动症可能有不同的原因一般认为产前，产时或产后的轻度脑损害是重要因素，主要与脑外伤中毒等有关。有人认为城市环境污染、临床上不显症状的轻度铅中毒亦可为病因之一近年的调查研究，在患儿血统父母，寄养父母以及儿科其他病儿的比较发现血统父母以及儿科其他病儿的比较，发现血统父母中的某些精神疾病如酒精中毒，病态性格等的发生率比对照组高多动症儿童的父母童年期朋多动历史者较多，多动症儿童的同胞兄弟姐妹患病率高于对照组3倍，情感性精神病也多见此外，多动症儿童父亲反社会的人格特征或酒依赖，母亲有癔病者均较多合并品行障碍的多动儿童的成人亲属的人格障碍，酒瘾及癔病比例更高。有关养子的研究也发现多动症儿童的亲生父母的反社会人格，酒依赖及癔病明显高于养生父母或对照组儿童的父母，父母的童年期有多动和品行障碍的历史及有精神病障碍者也比较多单卵双生子的多动症儿童发病率高于双卵双生子，同胞兄弟儿童发病率也约为半同胞兄弟的5倍多，提示某些患儿的轻微脑功能失调可能与遗传因素有一定作用影响儿童的心理发育。不少患儿未能找到病因。 近年积累的资料提示本病有神经生理基础异常认为多动和注意力不集中可能与脑内儿茶酚胺系统(去 甲肾上腺素等，其前身为多巴胺)功能不足有关。动物实验中用药物使大鼠脑内多巴胺的存储减少或耗竭时动物出现活动过度症。给动物服用苯丙胺以提高脑内多巴农垦在突触部位的含量，提高多巴胺神经元的活性可使动物安静。临床上苯丙胺及丙米嗪(均有加强脑内突触部位多巴胺含量的作用)对治疗患儿活动过度有效。在丙磺舒试验中测定患儿脑脊液中多巴胺代谢产物的含量，亦发现较对照组低。 最近用PET研究发现多巴胺受体的密度与儿童发育有关多巴胺受体密度的特异性变化是直到少年期 才成熟。多动儿童易被影响的区域认为是前叶的多巴通路。神经心理研究提示多动儿童的叶功能未经成熟人们认为前叶皮层与儿童的冲动和攻击行为有关。测定发现多动儿童的局部脑血流，主要是发现半叶和尾状核两个部位受累有些研究已证明用药使基底节和中脑的血流增加，而便运动区的血流减少。这些发现可以解释为什么服利他林后可使多动儿童的注意力能协调精细动作和粗大运动其它研究多集中在丘脑，网状激活系统和前中脑束。多动儿童和正常对照比较神经内分泌也有些区别，研究发现多动独的生长激素对苯丙胺或利他林的反应是不同的，这进一步明了多动和正常儿童有生物学的不同
抽动秽语综合征量表（TSGS） 1．介绍 抽动秽语综合征是一种儿童起病的慢性动作性和发音性抽动症，常伴有多种行为异常, 患者可能还有心理症状，例如强迫症,因此难以进行定量评价。TSGS 量表由Harcherik 和他的同事于1984 年设计,此量表分为两个部分。检查者之间可靠性高。研究发现抽动的等级与ADHD或者强迫症存在与否无关。此量表应该由医生或者有经验的护士操作，需要时间长，大约30~45分钟。虽然量表具有有效性和检查者之间的一致性，但是评价仍然是很困难的，过程受多种因素影响。 2．内容 发生频率的代码（F）： 1：≤1 次/5分钟 2：1 次/2~4.9 分钟 3：1 次/1.9分钟~4 次/1分钟 4：≥5 次/1分钟 5：无数次 分裂？（D）： 1——可以被掩饰 5——不能执行其它动作功能 单纯动作性抽动（SM）：没有目的的抽动和/或运动FXD= 复杂动作性抽动（CM）：多组肌群协同运动，动作复杂多样，具有模仿性，抚摩自己，别人或者物体FXD= 单纯发音性抽动（SP）：没有目的的哼声、犬声，咳嗽，清喉音FXD= 复杂发音性抽动（CP）：有目的的，模仿言语，重复言语和秽语，可区分的语言。FXD= 行为（B） 正常 5——脾气正常，学校和家庭关系有轻微的问题 10——有些问题，至少某些关系受到影响 15——很多部分受到影响和损害 20——严重损害影响所有行为 25——不能被接受的行为表现，需要监视其行为 学校和学习问题 正常 5——分数低 10——复读，某些学科应该上辅导班 15——所有的功课均需特殊辅导 20——应该上特殊的专门学校 25——不能上学，需要回家
Advances in Psychology 心理学进展, 2019, 9(6), 1027-1032 Published Online June 2019 in Hans. https://www.doczj.com/doc/1111035626.html,/journal/ap https://https://www.doczj.com/doc/1111035626.html,/10.12677/ap.2019.96126 Relationship between Slitrk1 Gene and Depression Symptoms in Chinese Han Patients with Tourette Syndrome Weidong Ji1,2,3*, Ning Li4 1Shanghai Changning Mental Health Center, Shanghai 2Changning Mental Health Center, East China Normal University, Shanghai 3Research Center for Child Development, East China Normal University, Shanghai 4The Second Affiliated Hospital of Xinxiang Medical University, Xinxiang Henan Received:May 27th, 2019; accepted: June 11th, 2019; published: June 18th, 2019 Abstract Objective: To investigate the relationship between the single nucleotide polymorphism of Slitrk1 gene and the depressive symptoms of Chinese Han patients with Tourette syndrome. Methods: A case-control study was conducted. 1000 Chinese patients with Tourette syndrome were included in the study. General demographic data and clinical data were collected. Excel software was used to establish the database. The whole genome DNA of the research object was extracted, and the genotypes of four single nucleotide polymorphisms in the Slitrk1 gene were determined by Taqman probe typing technology. The genotype frequency was performed in the two groups using the SHEsis software. Results: The distribution of four SNPs in the Slitrk1 gene was consistent with the Hardy-Weinberg genetic equilibrium law (P > 0.05). The genotype distribution frequency of gene rs144821830 was statistically significant (P = 0.005). The frequency of CT genotype was higher in the case group than in the control group, and the frequency of TT genotype was lower than that of the control group; gene rs3737193, rs144800086. The genotype frequencies of rs145628951 loci were not different between the two groups (p < 0.05). Compared with the nor-mal control group, there was no significant difference in the genotype and allele frequency of the Slitrk1 locus between the TS depression group and its subgroup (P > 0.05). Conclusion: The Slitrk 1 gene (rs144821830) may be involved in the pathogenesis of Chinese Han patients with Tourette syndrome. No relationship was found between the Slitrk1 gene (rs144821830) and the depressive symptoms of Chinese Han patients with Tourette Syndrome. Keywords Tourette Syndrome, Slitrk1 Gene, Depression, Genome Scan, Single Nucleotide Polymorphism, Taqman Probe Technology *通讯作者。
抽动秽语综合征的诊治 一定义: 抽动—秽语综合征又名Gilles dela Tourette syndrome,即Tourette syndrome(TS).是一种家族性神经精神性疾病,常在儿童期开始,临床以多发性抽动,爆发性发声为主,病程在一年以上,常有起伏波动的特点.此外,还可能有各种行为紊乱(如注意力缺乏多动症ADHD),强迫观念与行为(OCD),认知障碍(如智能迟钝,学习困难,视觉或运动失知),本病首由Itard(1852年)报告,因Gilles dela Tourrette(1885年)进行系统描述而得名. 以前本病的流行率约占人群的0.8‰,现在发现其发病率有逐年上升的趋势,可达1‰,男女之比为3:1. 国外本病发病人数也不少,我国发病逐年增多,目前已经成为广大研究者研究的热门课题,武汉,北京,上海湖南,江西等多省都有本病的专科门诊.发病呈上升趋势. 二病因与发病机制 本病的病因目前尚未确定,有些人认为本病与遗传有关,有些人认为与外伤有关,尚有些人认为与精神因素有关,从研究情况看大致有几种观点: 1.遗传因素 本病经病史调查,10%病人有家族史.跟踪对照研究发现儿童抽动症之后代中20%患抽动,与对照组相比,有显著差异.但至今未找到致病基因.1992年Kidd等进行了一项较大的基因组连锁分析,排除了80%的常染色体区域包含TS基因的可能.随后的研究进一步排除了TS大家系与多巴胺D1,D2,D3,D4,D5受体,多巴胺B 羟化酶,酪氨酸酶,酪氨酸水解酶,5-羟色胺IA和7受体,色氨酸氢化酶等基因的连锁关系,也与Huntington病无连锁.所以尽管多数学者认为遗传因素在抽动证家系中起重要作用,但至今未发现其致病基因. 2.多巴胺受体因素
韩斐治疗小儿抽动-秽语综合征经验 【关键词】名医经验；韩斐；小儿抽动-秽语综合征；中医疗法小儿抽动-秽语综合征属于儿童慢性神经精神障碍,临床以眨眼、皱眉、歪嘴、摇头、抬臂、耸肩、扭腰、踢腿、跺脚、喉中出声、重复语言、秽语等为主要症状。本病虽然不属于危急重症,但严重影响孩子的生活与学习,尤其加重孩子的心理负担,甚至影响孩子与外界的沟通能力,对其将来的成长产生较多的负面影响,同时也给家长带来了极大的痛苦与压力。 韩斐教授是中国中医科学院广安门医院儿科主任医师,长期从事儿科医疗、教学、科研工作,近年来潜心研究小儿抽动-秽语综合征的治疗,对本病辨证论治有独到见解,并收到较好临床疗效。笔者随师侍诊1年余,受益匪浅。现将韩师治疗小儿抽动-秽语综合征的经验总结如下。 1 对病机的认识 1.1 心神失调为本 韩师认为,心神失调为小儿抽动症的病理基础,而患儿的各种肝风动摇的症状为本病的外在表现。临床发现抽动患儿发病前或多或少都有神经质特点,如性格内向、执拗、急躁易怒、易兴奋、易紧张、易委屈、敏感、自卑、胆小、孤独等,这些性格特点往往被家长忽视,加上过分溺爱和学习上过高的要求,加重了患儿的负担,使其精神压力过大,导致情绪无法释放,日积月累而表现为各种部位的抽动症状。病后患儿更自卑,心理负担加重,上述情绪改变更明显。后期患者抽动症
状通常不明显,而突出表现的是各种精神方面的疾病,如强迫、狂燥、抑郁、焦虑、癔病等。中医认为,这些性格特征及情绪方面的改变是心主神明的功能异常所致。《灵枢·邪客》曰：“心者,五脏六腑之大主也,精神之所舍也。”心藏神,神伤则心主神明功能异常。沈金鳌《幼科释谜》云：“小儿脏腑脆弱,易于惊恐,恐则气下,惊则心无所依。”《婴童百问》曰：“心藏神,神安则脏和,故小儿昼得精神安,而夜得稳睡,若心气不和,邪气乘之,则精神不得安定。”因此,心主神明功能的失调是本病发生的基础,同时也是影响本病发展变化的主要原因,而其外在的各种症状则是由心主神明功能失调日久逐渐引起。 1.2 肝风为标 小儿为稚阴稚阳之体,脏腑清灵,形气未充,《温病条辨·解儿难》中有小儿“肌肤嫩,神气怯,易于感触”的记载。可见,小儿对惊恐等情志刺激耐受性差,易神伤而致精神、情志方面的改变；另外,有一些患儿素体心气不足、心血亏虚,都可引起心主神的功能失调,日久累及他脏就会出现相应的症状,累及肝脏时,出现的就是肝风动摇的症状。这与肝脏的特性有关,《素问·至真要大论》云：“诸暴强直,皆属于风……诸风掉眩,皆属于肝。”《素问·阴阳应象大论》曰：“东方生风,风生木, 木生酸,酸生肝。”肝在五行属木,性喜条达恶抑郁,肝气抑郁不舒就会出现肝风煽动的外在表现,“风性主动,善行而数变”,正反映了患儿抽动的特点,即抽动的部位常不固定,多从面部开始逐渐发展到身体的各个部位,反复交替出现。临床上,患儿出现心理情志的变化时
1.抽动秽语综合征量表 2.耶鲁综合抽动严重程度量表 3.抽动秽语综合征生活质量量表 抽动秽语综合征量表（TSGS） 一．介绍 抽动秽语综合征是一种儿童起病的慢性动作性和发音性抽动症，常伴有多种行为异常,患者可能还有心理症状，例如强迫症,因此难以进行定量评价。TSGS 量表由Harcherik 和他的同事于1984 年设计,此量表分为两个部分。检查者之间可靠性高。研究发现抽动的等级与ADHD或者强迫症存在与否无关。此量表应该由医生或者有经验的护士操作，需要时间长，大约30~45分钟。虽然量表具有有效性和检查者之间的一致性，但是评价仍然是很困难的，过程受多种因素影响。 二．内容 发生的频率（代码F）： 1：≤1 次/5分钟 2：1 次/2~4.9 分钟 3：1 次/1.9分钟~4 次/1分钟 4：≥5 次/1分钟 5：无数次 能否掩饰（代码D）： 1——可以被掩饰 5——不能执行其它动作功能 单纯动作性抽动（SM）：没有目的的抽动和/或运动F×D= 复杂动作性抽动（CM）：多组肌群协同运动，动作复杂多样，具有模仿性，抚摩自己，别人或者物体F×D= 单纯发音性抽动（SP）：没有目的的哼声、犬声，咳嗽，清喉音F×D= 复杂发音性抽动（CP）：有目的的，模仿言语，重复言语和秽语，可区分的语言F×D= 行为（代码B） 正常 5——脾气正常，学校和家庭关系有轻微的问题 10——有些问题，至少某些关系受到影响
15——很多部分受到影响和损害 20——严重损害影响所有行为 25——不能被接受的行为表现，需要监视其行为 学校和学习问题 正常 5——分数低 10——复读，某些学科应该上辅导班 15——所有的功课均需特殊辅导 20——应该上特殊的专门学校 25——不能上学，需要回家 坐立不安（代码MR） 正常 5——运动，明显，没有问题 10——坐立不安，有些问题 15——明显的坐立不安，中等程度的问题 20——大多数时间在运动，但是偶有中断，运动功能受累 25——不停的运动，没有运动功能 工作职业问题 正常 5——工作固定，有些困难 10——工作问题严重 15——失去很多工作 20——几乎没有被雇佣过 25——失业 （SM＋CM/2）=（SP＋CP）÷2＋（B＋MR＋上学或者工作问题评分）×2/3=总分 三、严重程度评分标准 抽动： 没有 极少；能够表现正常 轻度；局限某一肌群的抽动 中等程度；局限于身体的某一部位 严重；涉及身体的多处 很严重；行为复杂 发音： 正常 极少；能够表现正常
青岛抽动秽语综合征的分类 抽动秽语综合征的病程可呈短暂的或慢性，有的甚至持续终生。短暂性的抽动一般不影响儿童的学习成绩及，慢性的抽动可影响儿童的学习成绩及导致适应障碍。青岛抽动秽语综合征的分类-青岛第九人民医院儿科介绍说：抽动秽语综合征按其临床症状和病程可分为三种类型：①暂时性抽动障碍（抽动症、单纯性抽动或称儿童习惯性痉挛）；②慢性运动性抽动障碍；③发声与多种联合抽动障碍（也就是抽动秽语综合征，Tourette’s综合证）。 一般来说，这三种 类型，具有连续性。暂 时性抽动障碍可因病 程持续而发展为慢性 运动抽动或发声抽动 障碍，抽动秽语综合征 约有半数患者首发症 状为简单运动抽动，经过数日或数月后呈现抽动秽语综合征。青岛抽动秽语综合征的分类-青岛第九人民医院儿科介绍说：另外，暂时性抽动障碍可伴有注意缺陷多动障碍，在服用兴奋剂之后易出现抽动秽语综合征并可影响儿童学习成绩。 【抽动秽语综合征的诊断标准】
(1)症状开始于2-15岁之间； (2)反复出现眼肌、面肌、四肢、躯干部肌肉多发性不自主抽动； (3)喉部异常发音及模仿语言，模仿动作； (4)以上症状轻重交替出现，感冒、腹泻、精神紧张或看电视时间过长，有时可使症状加重，入睡后症状减轻或消失； (5)神经系统检查多无异常，部分症状能短时间自我抑制； (6)除外风湿性舞蹈病（应检查血沉、抗链“O”、C反应蛋白）、手足徐动症、肝豆状核变性（应检查肝功、血浆铜蓝蛋白）等类似疾病。 【抽动症治疗的成功案例】 案例一 小宾，男，6岁，河南洛阳人。2008年10月出现频繁眨眼、耸肩，清嗓子等现象。服用西药治疗半年（泰必利、肌肝片和维生素B6），刚服药时有一定效果，但服药后孩子出现呕吐，头晕，食欲不振的现象，停药一个月后孩子症状加重，出现歪脖子、四肢抽动厉害、反复说脏话，同时伴有注意力不集中，脾气暴燥等问题。 2009年9月中旬前来青岛抽动秽语综合征的分类-青岛第九人民医院儿科使用抽动症治疗仪治疗，每天两次，一次四十分钟，十天为一个疗程，通过二十天的仪器治疗，小宾的耸肩，四肢抽动，说脏话的症状基本消失，眨眼及清嗓子，歪脖子症状减轻。因小宾伴有注