肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)
[概述]：
正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。
[分类]：
（一）按病因分类：
1、原发性肺动脉高压：病因未名者。
2、继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。
（二）按病理及血流动力学改变分类：
1、动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。
2、反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。
3、被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。
（三）按肺动脉压力升高的程度分类：
1、轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5.
2、中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.
3、重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5.
继发性肺动脉高压
(secondary pulmonary hypertension)
[病因]：根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。
平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量
1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。
2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。
如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。
3、肺部疾病：
⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。
⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。
⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。
4、高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。
5、肺静脉高压
[发病机理]
目前不清，研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。
[病理分级]
Heath and Edwards将肺动脉的小血管病变依次分为六级：
1、中膜平滑肌增厚。
2、内膜有平滑肌细胞增生。
3、内膜增厚和纤维化，使许多小动脉梗塞。
4、血管扩张和血管丛样改变，后者为栓塞中的内皮细胞增生形成的复通的微血管。
5、除血管丛样改变外，并有血管瘤样、海绵样病变，内膜透明变性。
6、有坏死性动脉炎。
前三级病变往往是可以恢复的，左向右分流所致肺动脉高压肺血管病变已达四级，手术效果不佳。
[病理生理改变]
肺循环是一低阻力、低压力、高容量的器官，决定肺动脉压力的主要因素有：肺静脉压力
肺血管阻力
肺血流量
1、肺静脉压力增高：MS
三心房心左心房压力升高
肺静脉压力升高肺动脉压升高
2、肺血管阻力增高：影响肺血管阻力的因素有：血粘度，血管数目，管腔半径。
血粘度增高
血管数目减少肺血管阻力增加
肺血管壁痉挛、增厚
肺动脉压力增加
3、肺血流量增加：
肺血流量增加肺血管壁所受剪切力增加
肺血管痉挛动力性肺动脉高压
肺血管结构重建内膜增厚、管腔狭窄
梗阻性肺动脉高压
[临床表现]
1、症状：主要是非特异性症状。
乏力
劳力性呼吸困难
晕厥
心律失常
心绞痛
声音嘶哑
2、体征：肺动脉第二心音亢进
右心功能不全的体征
[辅助检查]
1、胸部X线检查：
⑴肺血表现：肺血增多，肺门血管影增粗，周围血管纤细
⑵右心房、右心室肥大
⑶肺动脉段突出
2、心电图：
⑴电轴右偏
⑵P波高尖（右心房扩大）
⑶右心室肥厚或双心室肥厚
3、超声心动图
⑴发现心血管原有畸形
⑵右心室舒张期内径扩大
⑶右室前壁及室间隔增厚
⑷根据肺动脉瓣返流束频谱或右心房返流束频谱估测肺动脉压
4、心导管检查及选择性心血管造影
⑴较准确的测定肺动脉压力，计算肺循环阻力
⑵测定血氧含量，计算左右心排血量
⑶通过吸氧试验及药物试验可判断重症肺高压是否可逆
⑷肺动脉造影
⑸肺动脉楔嵌造影
5、放射性核素检查：对肺动脉高压诊断意义不大。
[诊断]
1、病史：
2、临床表现
3、辅助检查
[治疗]
1、病因治疗：手术矫正畸形
2、血管扩张剂
⑴直接作用于血管平滑肌的血管扩张剂
硝普钠2～6mg/kg.d, 0.5~4ug/kg.min静脉滴注。
注意事项：本药需现用现配
避光
防止低血压
避免漏出血管外
⑵α-受体阻滞剂：酚妥拉明1~2mg/(kg.d)，持续静脉点滴。
⑶ACEI：captopril 0.5~1mg/(kg.d), 口服。
⑷PGE1：10~60ng/(kg.min)，持续静脉点滴。
3、氧气吸入治疗：1~3L/min, 30’ ,tid or bid.
4、NO吸入治疗：选择性扩张肺动脉，不降低体循环血压。
5、抗凝治疗：肝素或华法令
6、心肺移植。
原发性肺动脉高压
(primary pulmonary hypertension, PPH)
一、病因：目前不明，可能是多因素作用的结果。
1、神经体液因素：研究较多的有内皮素系统，NO系统，PG系统，胶原系统。
2、肺动脉炎的继发性血管病变
3、胶原性疾病的肺血管病变
4、慢性微型血栓
5、家族遗传因素
二、病理生理
肺小动脉保持胎儿时期的解剖特点（管壁厚，管腔窄）
肺动脉壁硬化
肺动脉压力持续增高右心室后负荷持续增加
右心衰竭。
三、临床表现
1、发病女多于男。
2、多于小儿时期发病。
3、主要表现为：婴儿：喂养困难，呼吸急促，发育落后等。
儿童：运动性呼吸困难，晕厥，心前区疼痛等。
4、查体发现：肺动脉瓣第二音亢进。
右心功能不全的表现。
四、辅助检查：
1、胸部X线：
⑴大多正常，肺门血管影增粗，肺外带血管影纤细。
⑵右心室肥大。
⑶肺动脉段突出。
2、EKG：电轴右偏
右心室肥厚
3、超声心动图：
⑴未见心血管先天性畸形。
⑵右房、右室扩大，右室前壁及室间隔肥厚。
⑶间接测定肺动脉压力。
4、心导管检查：测定心腔压力，排除先天性心血管畸形。
五、诊断
病史，临床表现，辅助检查。
六、治疗
内科无特效疗法。
近年来试用：长期氧气吸入
扩张肺血管
利尿
必要时强心治疗
防凝治疗
新生儿持续性肺动脉高压
(persistent pulmonary hypertension of newborn, PPHN)
一、概述：本病又称持续胎儿循环(persistent fetal circulation PFC)或持续性肺血管梗阻(persistent pulmonary obstruction)。由Gersony于1969年首先报道。
PPHN是指新生儿出生后肺动脉压力持续保持在宫内的高水平，使右心室的血液不能全部入肺，大多通过PDA或/和卵圆孔出现右向左分流，临床产生青紫。
二、病因：
1、肺血管收缩反应增强。
⑴缺氧、酸中毒使肺小动脉痉挛。
⑵肺内产生PGF2、TXA2增加
⑶肺内产生ATⅡ增加
2、肺动脉平滑肌肥厚：新生儿肺动脉一般于出生后数日～数周过渡到成人型。
3、肺结构异常：如肺发育不良。
4、血液粘稠度增加：缺氧RBC增加
血粘度增加血流阻力增加
三、发病机理
（一）低氧血症：低氧通过以下途径致使肺血管收缩，肺动脉压力增高。
1、神经体液因素：缺氧PaO2下降，PaCO2升高
（+）主动脉体、颈动脉窦通过下丘脑交感神经中枢肺动脉收缩。
2、体液因素：肥大细胞增殖5-HT、组织胺增加
SMC内[K+]下降、[Ca++]增加PA收缩缺氧PGF2增加、TXA2增加
肺内ATⅡ增加
肺动脉SMC Na+-K+交换减少Na+-Ca++交换增强
[Ca++]增加
肺动脉收缩（二）病原微生物：
如β-溶血性链球菌等感染肺血管内形成微血栓
肺血管床减少肺血管阻力增加
感染变态反应肺小动脉壁发生炎症
肺血管床减少肺血管阻力增加
（三）先天性发育异常：如先天性肺发育不良。
四、临床表现：
1、症状、体征：
⑴多见于足月儿、过期产儿。
⑵发病男多于女。
⑶持续性紫绀。
⑷部分患儿可有心脏杂音，P2亢进或分裂。
2、辅助检查：
⑴胸部X线：心脏影子大致正常，肺纹理纤细，肺缺血。
⑵EKG：右心室肥大或劳累。
⑶超声心动图：可确诊。
⑷血气分析：低氧血症。
五、诊断及鉴别诊断：
1、诊断：病史，临床表现，辅助检查。
2、鉴别诊断：
⑴与肺部疾病鉴别：高氧试验。
吸入100%纯氧5～6分钟青紫改善肺部疾患
青紫无改善证实存在右向左分流
⑵与右向左分流的先天性心脏病鉴别：高氧、高通气试验。高氧、高通气PaCO2下降肺血管扩张青紫缓解PPHN
青紫不缓解右向左分流先心病
六、治疗：
1、吸入疗法：吸入纯氧
高氧、高通气
NO吸入
2、血管扩张药物：
⑴α-受体阻滞剂：酚妥拉明0.5~1mg/kg . iv
由头皮或上肢静脉注入上腔静脉右心房
右心室肺动脉
由下肢静脉注入下腔静脉右心房
卵圆孔左心房左心室主动脉体循环血压下降
若体循环血压明显下降，可同时用多巴胺
⑵钙通道阻滞剂：心痛定、异搏定
⑶ACEI：卡托普利
3、纠正酸中毒
4、防凝治疗
5、纠正心力衰竭等。
川崎病（KD）心血管并发症及治疗进展
[概述]：川崎病（Kawasaki disease, KD）又名皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS），1967年由日本川崎首先报道。其病因、发病机理不明，是以全身血管炎为主要病变的急性发热、发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中，部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
[病因和发病机理]
病因未名。发病呈一定的流行性、地方性，临床有发热、皮疹，推测与感染和免疫功能紊乱有关。
[病理]
早期全身微血管炎，大约第2周发生中动脉（主动脉分支）内膜炎、动脉周围炎，约第4周中动脉形成肉芽肿，4~7周形成动脉瘤，动脉瘤可以消退或持续存在，后者可形成血栓或内膜钙化、增生，造成冠状动脉狭窄、阻塞或血管再通。
急性期心脏受累，表现为心肌炎、心内膜炎或心包炎。另外，消化、神经、泌尿等系统的血管也可受累。
[临床表现及分期]
1、急性期：1~11天。
全身症状有：①发热；②口腔粘膜变化；③颈部淋巴结肿大；④皮疹；⑤四肢末端硬性水肿，红斑；⑥非化脓性脑膜炎；⑦心肌炎；
⑧胃肠道症状。
血管改变有①外周血管炎；②冠状动脉炎；③大、中动脉内膜炎。
死亡原因多为心肌炎。
2、亚急性期：11~21天。
全身症状有①发热；②胆囊炎；③四肢末端脱皮；④心脏杂音（二尖瓣返流）；⑤关节炎；⑥血栓形成。
血管改变有①冠状动脉瘤；②栓塞；③狭窄。
死亡原因多为心肌梗死、缺血性心脏病、心肌炎。
3、恢复期：21~60天。
全身症状多数缓解。血管变化有周围动脉瘤样扩张持续存在，血管炎消退。
死亡原因为心肌梗死、缺血性心脏病。
4、慢性期：时间不定。表现为心绞痛，瓣膜返流，瘢痕形成，心肌梗死，心肌炎等。
[诊断]
通常采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988、12）
（一）、典型KD的诊断：
A、发热持续5天以上。（必备条件）
B、1、四肢末端变化：在急性期手足硬性水肿，掌跖或指趾端有红斑；在恢复期，甲床皮肤移行处有膜样脱屑。
2、皮疹：多形性红斑，躯干部多见，不发生水疱及痂皮，有时呈猩红热样皮疹。
3、两眼非化脓性结膜炎。
4、急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径〉1.5厘米，以单侧多见。
5、口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血。
C、疾病不能被其他已知疾病解释。
符合上述主要症状4项以上者即可诊断（包括A和B中的5项）为典型KD。
（二）非典型KD诊断
分以下两个类型：
1、诊断标准6项中有4项或3项，但在病程中UCG或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤者（多见于年龄小于6月婴儿或大于8岁年长儿）。
2、诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（此型冠状动脉扩张少见）。应排除其他感染疾病（病毒感染、β溶血性链球菌感染等）。
（三）非典型KD诊断的参考项目
1、BCG接种处再现红斑。
2、血小板数目显著增多。
3、CRP、ESR明显增快。
4、UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强。
5、心脏杂音。（MR或心包摩擦音）
6、低白蛋白血症、低钠血症。
[心血管并发症]
KD心血管并发症表现谱
1、冠状动脉
⑴一过性扩张（急性期）247/923 26.7%
⑵冠状动脉瘤263/1545 17%
2、全身动脉瘤(腋、髂、肾等) 23/1514 7.3%
3心包炎或心包积液212/1236 17.1%
4心肌炎>50%
心肌梗死21/1540 1.3%
死亡8/1545 0.5%
一、冠状动脉瘤
（一）冠状动脉瘤的诊断：
冠状动脉瘤常无心血管系统症状、体征、胸部X线及EKG无特异改变。目前多采用冠状动脉造影、二维超声心动图、电子束CT等确诊。
1、冠状动脉造影：为诊断冠状动脉病变最精确的方法，但属于创伤性检查。一般将导管置于主动脉根部造影，可显示冠状动脉瘤部位、类型、范围等。
⑴可确诊冠状动脉瘤类型：弥漫型（18%）
球囊状型（24%）
梭状型（16%）
小瘤或扩张型（4%）
⑵可作为冠状动脉瘤分级：1～3级。
超声分级：Ⅰ级：冠状动脉最大内径<4mm
Ⅱ级:扩张的冠状动脉内径4～8mm
Ⅲ级:巨大动脉瘤,内径>8mm
正常冠状动脉内径(超声): ～3岁<2.5mm
～9岁<3mm
～14岁<3.5mm
冠状动脉内径超过正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比>0.3提示冠状动脉扩张.
2、心脏B超：是有效的无创伤性检查方法，重复性好，其特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别为97%及100%。
3、电子束CT：它使用电子枪产生电子流，经过一系列转化，由磁体聚焦（电子束），射向四个弧形的钨镉靶环，每个靶环发出2股扇形光子束，通过病人身体后经过高速探测器测得。由三种操作方式：电影、触发和容积方式。
冠状动脉成像：投影图像来自三维信息资料，它能显示冠状动脉主要分支。这些信息资料处理后，将心脏从影像上减影掉，而单独显示冠状动脉投影图像（冠状动脉瘤类型、部位）。
（二）KD并发冠状动脉瘤的高危因素（易发因素）：
1、WBC>12×109/L;
2、血小板计数<350×109/L;
3、CRP强阳性(>40mg/L);
4、HCT<0.35;
5、血浆白蛋白<35g/L;
6、年龄≤12月;
7、性别为男性;
8、发热超过14天;
9、ESR>100mm/h。
（三）冠状动脉瘤的并发症：心肌梗死，冠状动脉狭窄，血栓形成等。
一）冠状动脉瘤并发心肌梗死：
1、冠状动脉瘤并发心肌梗死的高危因素：
⑴冠状动脉瘤的最大直径>8mm;
⑵冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状;
⑶急性期发热持续21天以上;
⑷急性期单独使用皮质激素(未加阿司匹林或丙种球蛋白);
⑸发病年龄<2岁。
2、冠状动脉瘤并发心肌梗死的临床表现：
⑴多于病程1年内发生；
⑵多在休息、安静时或睡眠中发生；
⑶多表现为休克、剧哭、胸痛、呕吐等，亦可心衰、心律失常；
⑷无症状者占较大比例；
⑸预后与梗死的部位、次数有关。
二）冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄
冠状动脉瘤直径>9mm者，100%发生冠状动脉狭窄；直径<5mm 者很少出现狭窄。
临床特点：
⑴狭窄病变多于发病后4～7周开始发生，紧接于冠状动脉瘤发生之后。
⑵狭窄表现为节段性、局限性狭窄；非粥样硬化，而是钙化。
⑶KD并发冠状动脉狭窄多导致缺血性心脏病，心绞痛少见，多为无症状性心肌缺血。
⑷诊断：主要依据EKG、多巴酚丁胺负荷UCG、放射性核素心肌显像、电子束CT及血管内超声。
多巴酚丁胺负荷UCG：DOB自20ug/kg.min开始，逐渐增加至30ug/kg.min （最大量），静脉点滴，可显示节段性室壁运动不良。
三）冠状动脉瘤伴血栓形成：
多见于巨大冠状动脉瘤，内径>8mm者，大块血栓可致心肌梗死。
二、KD并发心肌炎：
多于病程1~2周内发生，发病率超过50%，临床以轻症及亚临床型多见。
症状不典型。
体征有心率增快，第一心音低钝等。
辅助检查可见EKG改变或心肌酶谱升高。
三、KD并发心包积液
多于病程1~2周内发生，发病率25%左右。
临床表现为乏力，呼吸困难，胸痛。
查体发现心界扩大，心音遥远，心率增快等。
辅助检查EKG可见低电压，ST-T改变等；胸部X光片可见心影呈烧瓶状；UCG可确诊。
四、KD并发体动脉瘤
KD并发体动脉瘤者均伴有冠状动脉瘤，发病率一般较低。主要部位有腋动脉、肾动脉、髂动脉、肠系膜动脉等。
[治疗]
一、急性期治疗：控制血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。
（一）、阿司匹林（ASP）：为治疗本病的首选药物，具有抗炎、抗血小板作用。
作用机理：抑制环氧化酶，减少前列腺素合成。
中剂量（日本）：30~50mg/kg.d ，分3次口服，热退后5~10 mg/kg.d，每日一次，连服2月或至冠状动脉瘤消失（2~3 mg/kg.d，隔日一次口服）。
大剂量（美国）：80~100 mg/kg.d，分3次口服。
但研究发现，大剂量ASP减少PGI2合成，促进血小板聚集，导致血栓形成。
目前主张中剂量，用药期间注意药物副作用，如胃肠道反应，肝功能损害，出血倾向等。
肺动脉高压的诊断标准 肺动脉高压二维上可见肺动脉增宽，右心室增大等表现，但是估测肺动脉的压力还是诊断它的准确方法，关于测量肺动脉压（收缩压），方法如下： 《一》正常情况下肺动脉压力的估测： 我们先弄清正常情况下如何估测肺动脉压。我们知道，在没有右心室流出道梗阻或肺动脉狭窄时， 肺动脉压=右室收缩压，这时侯我们常规利用三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压（PASP）。 我们计算的公式是：RVSP=△P+SRAP （其中RVSP=右室收缩压；SRAP=收缩期右房压；△P=三尖瓣返流的最大压差）所以我们在测量出三尖瓣返流最大压差后，加上右心房收缩压即得出肺动脉收缩压。 右心房的正常压力是5-7mmHg；当出现右房中度增大者为10 mmHg；右房重度增大者为15 mmHg。 《二》当存在心室间分流时肺动脉压的估测： {假如左右心室之间存在分流，如VSD，这时候左右心室的压力阶差△P= LVSP-RVSP（LVSP：左室收缩压；RVSP：右室收缩压） 如果左心室流出道无梗阻出现，这时左室收缩压可用肱动脉收缩压（BASP）代替，这样PASP=BASP-△P，其中左右室之间的压力阶差△P=4V2，V为连续多普勒测得的收缩期室水平左向右最大分流速度。 举例说明： 如果测得一个VSD患者的室水平左向右分流的最大峰速为5m/s，肱动脉收缩压为120mmHg，则PASP=120-4×25=20 mmHg，即肺动脉收缩压为20 mmHg。 但是当室间隔缺损合并重度肺动脉高压出现双向分流时，右室收缩压与左室收缩压几乎相等，甚至高于左室收缩压，应用分流速度间接估计肺动脉收缩压已无意义。 《三》存在大动脉水平分流如动脉导管未闭时 H动脉导管两端的收缩压差△Ps=AOSP-PASP（AOSP：主动脉收缩压；PASP：肺动脉收缩压）。在无左室流出道狭窄时，AOSP与肱动脉收缩压（BASP）相近，可替代主动压力，这样肺动脉收缩压PASP=BASP-△Ps。应用简化的伯努力方程△Ps=4V2，即收缩期左向右最大分流速度计算动脉导管两端的收缩期压差。 《四》根据肺动脉反流估算肺动脉压 1、肺动脉收缩压＝3(PG+8)－2(MPG+6) PG为反流最大压差MPG为平均压差 2、肺动脉平均压＝4Va2 Va为肺动脉舒张早期反流峰值速度 肺动脉舒张压＝4Vb2 Vb为肺动脉舒张晚期反流速度 《五》根据肺动脉血流加速时间来估算肺动脉压 肺动脉收缩压＝79－0.45Act Act为肺动脉频谱加速时间（用于无法获取PA反流频谱时）简单总结来说： 1）正常时用三尖瓣反流压差法：肺动脉压=三尖瓣返流压差+右心房收缩压，前提是无右室流出道、肺动脉狭窄 2）出现室水平分流时计算法：肺动脉收缩压=RV收缩压=肱动脉收缩期血压-室缺分流压差；3）出现大动脉水平分流计算法：肺动脉收缩压= 肱动脉收缩期血压-PDA分流压差 静息状态下 肺动脉收缩压: 正常：15-30mmHg 轻度：30-50mmHg
肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH) [概述]： 正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。 [分类]： （一）按病因分类： 1、原发性肺动脉高压：病因未名者。 2、继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。 （二）按病理及血流动力学改变分类： 1、动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。 2、反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。 3、被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。 （三）按肺动脉压力升高的程度分类： 1、轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5. 2、中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.
3、重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5. 继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary hypertension) [病因]：根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。 平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量 1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。 2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。 如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。 3、肺部疾病： ⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。 ⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。 ⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。 4、高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。 5、肺静脉高压 [发病机理] 目前不清，研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。
肺动脉高压
病历摘要患者，女性，５４岁。因“乏力、胸闷、气短１年半，双下肢水肿半年”于２００４年５月入院。患者自２００２年８月无诱因感乏力，并出现活动后胸闷、气短。予扩冠治疗，效果不佳；２００２年１２月出现胸闷气短加重，晕厥３次，伴呕吐；无肢体抽搐及大小便失禁，约３～５分钟后苏醒，自觉与体位变化及用力有关。最后一次晕厥时咳粉红色泡沫痰，当地医院超声心动图提示：三尖瓣关闭不全（中度），肺动脉高压（重度），肺动脉收缩压９５ｍｍＨｇ。诊为原发性肺动脉高压，肺源性心脏病。经强心、利尿等对症治疗，症状有所改善。进一步检查，胸部ＭＲＩ发现右上纵隔囊性病变、肺动脉增宽、右房右室增大、二尖瓣关闭不全、双侧胸腔少量积液。心导管检查“符合原发性肺动脉高压，肺动脉主干压约１２２／５０ｍｍＨｇ”。血气分析：ＰａＯ2６９．６０ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ2２６．８ｍｍＨｇ。经卡托普利、硝普钠、硝苯地平、氯沙坦等治疗，效果均不佳。患者活动耐量逐步下降，稍微活动则胸闷气短。２００３年１１月出现双下肢凹陷性水肿，并逐渐加重，同时出现夜间阵发性呼吸困难，利尿治疗可缓解。２００４年２月在当地医院腹部Ｂ超发现腹水，经利尿治疗后好转。为进一步诊治收入我院。患者１年前出现尿量减少，近期体重增加明显（５ｋｇ），平素长期服用利尿药。既往无冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、慢性肺部疾病史，无慢性咳嗽、咳痰史，无吸烟史。从事化工分析工作，有毒气（主要为氨气）接触史２０余年，粉尘接触史１年。入院查体慢性病面容，口唇紫绀明显。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（－）。双肺呼吸音清，心相对
浊音界向左稍扩大，心率８２次／分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及３／６收缩期杂音，Ｐ２＞Ａ２，未闻及心包摩擦音。右下肺、左中肺肩甲部可闻及吹风样杂音。腹稍膨隆，肝肋下１．５ｃｍ，余（－），双下肢凹陷性水肿。实验室检查血常规正常，肝肾功能：谷丙转氨酶（ＡＬＴ）正常，白蛋白（ＡＬＢ）３．７～４．０ｇ／ｄｌ，总胆红素（Ｔｂｉｌ）２．４７～３．５５ｍｇ／ｄｌ，直接胆红素（Ｄｂｉｌ）１．１７～１．７２ｍｇ／ｄｌ，血肌酐（ＳＣｒ）０．８～１．２５ｍｇ／ｄｌ，尿素氮（ＢＵＮ）１４．９～２８ｍｇ／ｄｌ，血糖７４～１０８ｍｇ／ｄｌ。尿常规、便常规及ＯＢ（－）。２４ｈ尿量：８００ｍｌ。２４ｈ尿蛋白排泄量：０．３１０ｇ。免疫指标：抗核抗体（ＡＮＡ）＋ｄＳＤＮＡ、抗Ｊｏ－１抗体、自身抗体、补体、免疫球蛋白、类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）、血沉、Ｃ反应蛋白、Ｄ－二聚体、抗心磷质抗体（ＡＣＬ）、可提取核抗原（ＥＮＡ）均阴性。血气分析ＰＯ2６６．６ｍｍＨｇ，ＰＣＯ2３１．０ｍｍＨｇoＸ线胸片：肺门影重，纵隔增宽，心影大，肺动脉段突出。高分辨ＣＴ：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包少量积液，前纵隔及中上纵隔有液体密度影，考虑为心包积液向上的延伸。ＣＴ肺动脉及静脉造影（ＣＴＰＡ，ＣＴＶ）：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包积液，少量腹水；肝淤血；胆囊结石。未见明显血栓征象。肺灌注通气显像：血流期肺动脉区异常，符合肺动脉高压表现；双肺多节段血流灌注减低，通气受损，通气－灌注基本匹配。肺功能：１秒钟用力呼气量（ＦＥＶ1）、最大肺活量
关于肺动脉高压你必须知道的知识 肺动脉高压（PAH）是一种少见的，预后不良的进展性疾病，有心血管系统“恶性肿瘤”之称，根据美国国立卫生研究院( NIH) 注册登记的结果，特发性肺动脉高压确诊后未经靶向治疗平均生存时间仅为 2.8年。近年来随着医疗水平的提高，PAH的生存率有所改善，但也并不是很理想，五年生存率也只能达到60％。了解肺动脉高压的相关知识对预防和治疗都有一定帮助，今天我们就来一起了解一下肺动脉高压。 什么是肺动脉高压 肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，其主要特征为肺血管阻力增加和肺血管压力持续升高，最终结局是右心衰竭和过早死亡。 肺动脉高压的症状 肺动脉高压最早出现的症状是呼吸困难，表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现，而肺动脉高压导致的心排量减少、组织灌注不足会导致患者昏厥、疲劳、乏力、运动耐量减低；右心缺血，右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足会引起患者心绞痛或胸痛，还有一部分患者会因为肺毛细血管前微血管瘤破裂所致咯血；患者肺动脉扩张压迫喉返神经可导致声音嘶哑；还有患者会表现出右心衰的症状如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。 肺动脉高压的治疗 1、一般治疗 临床上有多种治疗肺动脉高压的方法，一般治疗可以采取康复训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。 2、手术治疗 肺动脉血栓内膜剥脱术是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm5，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。 3、靶向药物治疗 治疗肺动脉高压的药物包括波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔、
肺动脉高压治疗指南 肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg 或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。 肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。 肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。 肺动脉高压治疗指南:一般治疗 活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。体力活动强度不应过强。避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。 预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。 避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。育龄期妇女应采取适宜方法避孕。若怀孕应及时终止妊娠。 降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。 肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。但对于门脉高压相关性肺动脉高压患者，应慎用抗凝药物。 氧疗对于各型肺动脉高压患者，低氧均是加重肺循环压力的一个重要因素，一般认为应给予氧疗以使动脉血氧饱和度达到90%以上。 抗心衰治疗对于存在右心功能不全的患者，利尿剂尤为适用，但应避免过快，以免引起低血压、电解质紊乱及肾功能不全；存在右心功能不全的患者可以小剂量应用洋地黄类药物，但应注意密切监测血药浓度；多巴胺、多巴酚丁胺能够增强心肌收缩，增加肾血流量，在晚期肺动脉高压患者适当应用有利于改善症状。 心理治疗I肺动脉高压患者发病年龄较早，患者常存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。医生应为患者提供足够信息，与家属配合治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
肺动脉高压的五种病因 肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特征，进而右心室肥厚扩张的一类心脏血管性疾病，那么肺动脉高压是怎么原因呢？接下来带大家了解一下吧。 肺动脉高压的五种病因1?左心疾病相关性肺动脉高压 约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。 2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压 先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的 先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。 3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压 包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。 4.缺氧性肺动脉咼压 我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(COPD)等慢性肺部疾病高发；支气管扩张、肺结核等这些疾病
最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题；另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。 5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。 肺动脉高压的检查事项1?心电图 肺动脉高压特征性心电图改变有：1）电轴右偏；2）I导联出现s 波；3）右心室肥厚高电压，右胸导联可出现ST-T波低平或倒置。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为筛查手段，其敏感性（55%）和特异性（70%）均不是很咼。 2.胸部X线片 胸片的改变包括肺总动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏（“截断现象”）。还可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化，或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血管增多。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果可不一致。
肺动脉高压题库1-0-6
问题： [单选]构成肾病综合征的主要临床表现为（） A.少尿、蛋白尿、高血压、水肿 B.血尿、蛋白尿、水肿、低血压 C.氮质血症、高血压、水肿、高脂血症 D.大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症和低蛋白血症 E.蛋白尿、水肿、低脂血症、高蛋白血症
问题： [单选,A1型题]对于肺循环的说法哪项是不正确的（） A.肺静脉和肺动脉之间的压力梯度约为5mmHg B.婴儿出生时，肌性肺小动脉与体循环小动脉相似，具有平滑肌构成的中层 C.支气管静脉和肺循环静脉之间，有广泛的侧支循环 D.运动时肺血管阻力保持不变 E.用来进行气体交换的总肺毛细血管表面积为60～70m2 运动时肺血管阻力反射性增高。故答案选择D。
问题： [单选,A1型题]对于肺的血液循环哪项是正确的（） A.肺循环属体循环 B.肺全部由肺循环供血 C.肺动脉中血液为静脉血 D.肺循环具有高压高阻特点 E.肺循环与支气管循环之间无吻合支相互交通 肺循环具有高容低阻的特点，其中肺动脉内血液为静脉血，肺静脉内血液为动脉血，肺由肺循环及支气管循环共同供血，支气管血循环属于体循环，两个循环间有吻合支交通。故答案选择C。 森林舞会游戏 https://https://www.doczj.com/doc/0918711428.html,
问题： [单选,A1型题]缺氧对机体的影响不包括下列哪项（） A.心肌对缺氧十分敏感，早期可表现为心率加快，心排血量增加 B.缺氧可抑制细胞能量代谢，引起代谢性酸中毒 C.缺氧时皮肤、胃肠血管收缩，而脑、肾、冠状动脉血管扩张以保证重要脏器氧供应 D.缺氧时能量不足引起钠泵失灵，导致细胞内水肿 E.缺氧可引起黄疸和消化道出血 低血压可引起血流再分布；而缺氧不会引起血流再分布。故答案选择C。
肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新： 肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险
显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。 尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP>20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。
点片状影70例(5017%),双肺纹理紊乱110例(7910%),两肺野透亮度增加62例(4217%)。 213 治疗与转归 经住院治疗后所有患者哮喘症状均得到控制,哮鸣音消失,缺氧明显改善,感染控制,并发症改善,尿蛋白从++转为-,白细胞及中细胞粒转为正常,胸片显示双肺炎症吸收。平均住院时间(14±6)d。 3 讨论 支气管哮喘是由多种细胞(如嗜酸粒细胞、中性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病[4]。湘西苗族哮喘患者的临床资料显示:遗传因素、过敏原接触、呼吸道疾病、吸烟、气候变化是湘西苗族哮喘人群哮喘发病的主要原因,其中潮湿的住房环境与哮喘的严重程度有关[5]。湘西地处湖南西部,海拔高,气候变化快。卫生条件差,发作时不就诊,延迟就诊或到非正规医院就诊是延误治疗的主要原因, 以致病程长,并发症多。 湘西苗族哮喘的另一特点是肺功能 差,肺气肿、肺心病发生率较高,这是影 响哮喘患者生活质量的一个重要原因[6]。 在肺功能差的基础上,如哮喘发作,其症 状及活动受限制的程度更重。反复发作的 哮喘带来的气道重构可能是进行性肺功能 减低的原因。经抗感染、吸氧、解痉平 喘、补液、纠酸及控制并发症等治疗后, 大多数患者症状得到了缓解。糖皮质激素 在控制症状方面疗效显著,但不能治愈哮 喘。免疫疗法特别是特异性免疫治疗是唯 一能根治哮喘的方法[7]。在哮喘非规范 治疗中,全身运用激素及滥用抗菌药物应 引起注意。 参考文献 1 Nati onal I nstitute of Health Gl obal Stragegy f or as thm a management and p reventi on. NHLB1/WHO Workshop Report[R].N I H Publicati on;1998:3-10. 2 中华医学会呼吸病学分会哮喘组1中华医 学会呼吸学会:支气管哮喘防治指南[J]. 中华结核和呼吸杂志,1997:20:261. 3 林江涛1关于新修订的《支气管哮喘防治 指南》的几点说明[J]1中华结核和呼吸 杂志,2003:26(3):01. 4 钟南山1内科学[M]1第6版1北京:人 民卫生出版社,2003:64-73. 5 耿开兴,王若兵1支气管哮喘的八大危险 因素[J]1中国全科医学,2004,7: 1693. 6 Juni per EF,Guyatt GH,Ep stein RS,et al. Evaluati on of i m pair ment of health related qual2 ity of life in asthma:devel opment of questi on2 naire f or use in clinical trials[J].Thorax, 1992:47:76-83. 7 弥明1支气管哮喘临床药物治疗进展[J] 1河北医药,2004,26:581. (收稿日期:2007-11-15) (本文编辑:康丽涛) ?世界全科医生工作瞭望?美国肺动脉高压治疗指南 David B.Badesch,Steven H.Abman,Gerald Si m onneau,Le wis J.Rubin,Vallerie V.Mc Laughlin 肺动脉高压(P AH)是一种进行性疾病,最终导致右心室功能障碍、衰竭,严重的右心功能不全可致患者死亡。肺动脉高压的发病原因较为复杂且确切机制还没有完全阐明,环境因素、遗传因素以及其他因素都在肺动脉高压的发病过程中产生作用,这些因素导致心血管的结构和功能发生变化。最近几年,肺动脉高压的治疗取得了很大的进展,为此美国胸科医师学会(ACCP)在循证医学取得的成果基础之上,将2004年的指南进行了修订。 1 症状性肺动脉高压的治疗 肺动脉高压治疗的研究进展发展较快,医生在治疗这一疾病时要考虑到各方面的因素,包括心肺血流动力学、有无右心衰竭的表现、药物之间的相互作用以及副作用等。对心肺功能分级进行量化是比较困难的,因为患者之间的情况有所不同,每位医生对心肺功能分级的理解也不一样,并且心肺功能分级与其他预示疾病发展程度的指标之间也会出现不一致的情况。但是心肺功能分级与原发性肺动脉高压的治疗效果具有确切的相关性。 2 Ⅱ级肺动脉高压的治疗 Revati o以及静脉或皮下给予Re modulin是批准的治疗Ⅱ级肺动脉高压的药物。ACCP推荐Re modulin为一线治疗药物,因为这种药物效果较好,使用方便。 3 Ⅲ级肺动脉高压的治疗 美国F DA批准5种药物治疗Ⅲ级肺动脉高压,这些药物包括bosentan、sildenafil,静脉注射epop r ostenol、il op r ost、皮下或静脉给予trep r ostinil。ACCP推荐较早期的Ⅲ级患者使用bosentan和sildenafil。在使用药物时要考虑临床上是否显效、药物的毒性以及患者的基本状况等因素。较晚的Ⅲ级肺动脉高压患者推荐使用p r ostanoid、il op r ost或皮下给予trep r ostinil1 4 Ⅳ级肺动脉高压的治疗 目前所有的治疗手段都可以用来治疗I V级肺动脉高压患者,ACCP推荐严重的I V级患者静脉使用epop r ostenol。还没有可靠的依据说明口服、吸入以及皮下注射药物对I V级肺动脉高压的治疗有效,因此一般不推荐作为一线治疗手段。 5 结语 只有在充分了解患者具体情况的基础上,才能对肺动脉高压进行恰当的治疗。在治疗方案的选择方面,费用也是一个需要考虑的问题。医生要注意到患者的基础疾病,以及其他能够影响肺动脉高压的因素。对病情复杂的患者,要进行充分的评价。因肺动脉高压的诊断和治疗比较复杂,因此ACCP推荐患者到专门的医疗机构进行诊治。 (摘自《美国家庭医生》杂志,中国全科医学杂志李井泉编译) ? 5 5 1 ?
肺动脉高压的分类 2008年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5 大类：① 动脉性肺动脉高压；② 左心疾病所致肺动脉高压；③ 肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压；④ 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤ 未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。 一、 动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH ) 1. 特发性(idiopathic) 2. 遗传性(heritable) ⑴ 骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2 ，BMPR2) ⑵激活素受体样激酶1(activin receptor-like kinase type 1 ，ALK1，内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) [endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)] ⑶ 未知遗传因素(unknown) 3. 药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-and toxin-induced) 4. 疾病相关性肺动脉高压(associated with) ⑴ 结缔组织疾病(connective tissue diseases) ⑵ HIV 感染(human immunodeficiency virus infection) ⑶ 门静脉高压(portal hypertension) ⑷ 先天性心脏病(congenital heart disease) ⑸ 血吸虫病(schistosomiasis) ⑹ 慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia) 5. 新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn) 肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and (or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)] 二、 左心疾病所致肺动脉高压( pulmonary hypertension owing to left heart disease ) 1. 收缩性心功能不全( systolic dysfunction ) 2. 舒张性心功能不全( diastolic dysfunction ) 3. 心脏瓣膜病( valvular heart disease ) 三、 肺部疾病和 (或)低氧所致肺动脉高压(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia) 1. 慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease) 2. 间质性肺疾病(interstitial lung disease) 3. 其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病( other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern ) 4. 睡眠呼吸障碍( sleep-disordered breathing ) 5. 肺泡低通气(alveolar hypoventilation disorders) 6. 长期居住高原环境(chronic exposure to high altitude) 7. 肺发育异常(developmental abnormalities) 四、 慢性血栓栓塞性肺动脉高压( chronic thromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH) 五、
ICD:I27.0 1.症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：
④血液黏度增加：可见于原发性红细胞增多症或长期低氧引起继发性红细胞增多症使血液黏度增加。当血细胞比容＞50%可使肺血管阻力增加。 (3)肺静脉高压(毛细血管后性肺动脉高压)：由于肺循环特点所决定肺动-静脉间压差很小，只有2～10mmHg，因而某些疾病使肺静脉压升高时肺动脉压也相应升高，常见于二尖瓣病变、叁房心、左房黏液瘤，也可发生于长期左室功能不全，左室顺应性低下等。当肺静脉压升高时肺小动脉反应性收缩或发生于肺基底部间质纤维化使肺血管床受挤压，也是形成肺动脉高压的原因。左房压稍增加对肺动脉压影响不大，若增加1 倍才会影响肺动脉压。 2.病理改变任何原因引起的肺动脉高压只要有足够的严重程度和时间，均可引起肺小动脉和肌型小动脉解剖和结构上的变化，管壁增厚及管腔狭窄，晚期局部萎缩及管腔扩张，就病理形态学而言，主要分4 大类： (1)致丛性肺动脉病：此类型最常见于左向右分流的先天性心脏病，也可见于肺动脉血来源于主动脉分支的肺隔离症及典型的原发性肺动脉高压，偶见于肝硬化门静脉高压，门静脉血栓及血吸虫、艾滋病等。组织学特点是肌型肺动脉中层肥厚，内膜增生，形成同心板层样排列的内膜纤维化，管腔阻塞，细动脉机化，血管扩张性病变，类纤维素坏死及丛样病变形成，该处血管呈局限性扩张，管壁仅由一层薄的弹力膜构成盘曲的扩张血管，易发生血栓，血栓机化内皮细胞进入血栓形成海绵状血管瘤。 (2)栓塞性和血栓性肺血管病：肌型肺动脉中层肥厚常不明显，有新老血栓，血栓机化后形成偏心性斑块样内膜纤维化，再形成纤维间隔。 (3)肺静脉高压性肺血管病：任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病变，如二尖瓣病变、左房黏液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化等，不仅累及肺动脉、肌型动脉、细动脉、淋巴管、肺组织也受累，肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。 (4)缺氧性肺动脉高压性肺血管病：肺血管病变主要限于较小血管，细动脉机化，内膜有纵行平滑肌细胞束或层，类似病变也可见于小静脉，较大的肌型肺动脉可能正常或轻微中层肥厚。
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension ，PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压 > 25 mmH? 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治 疗。（I, C） 关于血管反应试验的相关建议
ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 2015-09-02 12:00来源：丁香园作者：Tylen Chen 字体大小 -|+ 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C） 关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C）
肺动脉高压的诊断和治疗指南 SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。 肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。 正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。 新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。 PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG
舒张压WU 伍德单位 新指南对肺动脉高压的分类更为全面。 第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）； 第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压； 第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压； 第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压； 第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。 与既往的指南主要不同点在于： 1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。 2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。 3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。 4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。 对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。 对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。
肺动脉高压形成的病理生理： 引起右心室扩大、肥厚的先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管重塑，产生肺动脉高压。 一、肺血管阻力增加的功能性因素： 1、缺氧、高碳酸血症的呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。对缺氧性肺血管收缩的原因目前国内、外研究颇多，多从神经和体液因子方面进行观察，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。特别受人重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。前列腺素可分为收缩血管的如TXA２、PGF２a，舒张血管的如PGI 2、PGE1等两大类。白三烯主要有收缩血管的作用。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。此外尚有组胺、血管紧张素、血小板激活因子参与缺氧性肺血管收缩反应。 2、最近内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩因子（EDCF）在缺氧性肺血管收缩反应中的作用特别引人重视，多数人认为缺氧时EDRF的生成减少。缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种缩血管物质的绝对量，而很大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例。 3、缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，其作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，使肺血管收缩。 4、高碳酸血症时PaCO2本身不能收缩血管，主要是PaCO2增高时，产生过多的H+，后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。 二、肺血管阻力增加的解剖学因素： 解剖学因素系指肺血管解剖结构的改变形成肺循环血流动力学的障碍。 1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。 2、随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。 3、肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损至超过70％时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。 4、肺血管收缩与肺血管的重构。慢性缺氧使血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。 5、此外，肺血管性疾病，如原发性肺动脉高压、反复发作的肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等皆可引起肺血管的病理性改变，使血管腔狭窄、闭塞，产生肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。 肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学的
肺动脉高压二维上可见肺动脉增宽，右心室增大等表现，但是估测肺动脉的压力还是诊断它的准确方法，关于测量肺动脉压（收缩压），方法如下： 《一》正常情况下肺动脉压力的估测： 我们先弄清正常情况下如何估测肺动脉压。我们知道，在没有右心室流出道梗阻或肺动脉狭窄时，肺动脉压=右室收缩压，这是侯我们常规利用三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压（PASP）。我们计算的公式是：RVSP=△P+SRAP （其中RVSP=右室收缩压；SRAP=收缩期右房压；△P=三尖瓣返流的最大压差）所以我们在测量出三尖瓣返流最大压差后，加上右心房收缩压即得出肺动脉收缩压。 右心房的正常压力是5-7mmHg；当出现右房中度增大者为10 mmHg；右房重度增大者为15 mmHg。 《二》当存在心室间分流时肺动脉压的估测： 假如左右心室之间存在分流，如VSD，这时候左右心室的压力阶差△P= LVSP-RVSP（LVSP：左室收缩压；RVSP：右室收缩压） 如果左心室流出道无梗阻出现，这时左室收缩压可用肱动脉收缩压（BASP）代替，这样PASP=BASP-△P，其中左右室之间的压力阶差△P=4V2，V为连续多普勒测得的收缩期室水平左向右最大分流速度。 举例说明： 如果测得一个VSD患者的室水平左向右分流的最大峰速为5m/s，肱动脉收缩压为120mmHg，则PASP=120-4×25=20 mmHg，即肺动脉收缩压为20 mmHg。 但是当室间隔缺损合并重度肺动脉高压出现双向分流时，右室收缩压与左室收缩压几乎相等，甚至高于左室收缩压，应用分流速度间接估计肺动脉收缩压已无意义。 《三》存在大动脉水平分流如动脉导管未闭时 动脉导管两端的收缩压差△Ps=AOSP-PASP（AOSP：主动脉收缩压；PASP：肺动脉收缩压）。在无左室流出道狭窄时，AOSP与肱动脉收缩压（BASP）相近，可替代主动压力，这样肺动脉收缩压PASP=BASP-△Ps。应用简化的伯努力方程△Ps=4V2，即收缩期左向右最大分流速度计算动脉导管两端的收缩期压差。 简单总结来说： 1）正常时用三尖瓣反流压差法：肺动脉压=三尖瓣返流压差+右心房收缩压，前提是无右室流出道、肺动脉狭窄 2）出现室水平分流时计算法：肺动脉收缩压=RV收缩压=肱动脉收缩期血压-室缺分流压差； 3）出现大动脉水平分流计算法：肺动脉收缩压= 肱动脉收缩期血压-PDA分流压