系统性红斑狼疮的病理分型与临床治疗
观察
（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）
【关键词】红斑狼疮病理治疗观察
系统性红斑信息论狼疮是年轻女性中多发疾病，随着病情的进展，几年均伴有肾脏的病理改变，现对有肾损害表现的狼疮性肾炎病理。本研究分析了SLE肾炎患者的病理分型并通过随之方探讨狼疮性肾炎的病理方案：
1对象与方法
1.1病例选择
符合42项或以46例患者符合，1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准，具备完整的临床及肾脏病理资料、肾功能正常。
1.2肾外表现
皮肤改变、观察皮肤病变、关节病变。
1.3实验室指标
血常规，尿常规，SCR、BISN、ZS-DNA、血清抗核抗体。
1.4肾脏病理
进行光镜免疫光及电镜检查，按1982年WH0病理分型标准，并
判定病理改变的活动指数(A2)和慢性化指数(C2)。
1.5分组治疗方法
激素+环磷酰胺，27例给予的1mgld-1、kg-1治疗。环磷著酰胺200mgd-1+盐水500ml隔日静点。环磷酰胺总量6g。激素+磷胺+骁悉组给予1mgld-1、kg-1治疗。环磷著酰胺200mgd-1，总量6g骁悉0.5g。1-4次口服，全部情况风见图一。
。
1.6随诊
每2—3个月门诊或电话29例随诊1次，或按病情随诊。
1.7统计分析
计量资料以±S表示。组间差异使用t检验或X2检验。
2结果
女：男=9.8：1，平均年龄29.77±8.81岁。
2.1一般情况
肾活检前病程32±10.5个月，随访问时间(51.35±25.1)月。
2.2临床表现。
临床免疫学检查，补体降低占100%；ANA及抗ds-DNA抗体阳性分别为96%及91%，免疫球蛋白紊乱占80%。
2.3病理
Ⅱ型26例，Ⅲ型7例，Ⅳ型5例，V型8例。46例AI值低于3分52.2%，4例AI值4-6分，2例AI值大于6分，32例cI值占0分占69.57%，8例CI值1-3分17.39%，6例4-6分占13.04%。32例免
疫荧光100%阳性，免疫沉淀物依次为2gA86.5%，7gM84.1%，C380.1%，2gG89.5%电镜下以电子致密物在内皮下系膜区沉积占62%，系膜改变59.2%。
。
3讨论
本组肾脏病理类型以Ⅱ型LN最为常见，预后较好，平均随坊期(51)月。五年生存率99%，比报道高，随访过程中23例尿验异常，有十例血肌酐上升。目前对狼疮性肾炎治疗方案，仍存在争议。Fout 等认为适当的激素治疗能保护肾功能，只有弥漫增殖病变需要免疫抑制治疗。陆抬等发现，无论有否临床肾损害表现，激素联合环磷酰胺治疗能提高SLN患者存活率，有利于改善预后。
骁悉是一种霉酚酸(MPA)前体，MPA是一种次黄嘌呤单核昔酸脱氢酶抑制剂，选择抑制TB淋巴细胞增殖，能够减少肾小球免疫球蛋白沉积和间质浸润能影响T细胞介导的自身体免疫反应，从而降低疾病的严重程度。抑制系膜细胞增生，减少，肾脏ICAM-1，CDl8和CDll6质纤维化本研究显示，激素联合环磷酰胺+骁悉治疗组在随访过程中出现尿检异常及肾功能恶化的情况明显低于激素+环磷酰胺治疗组。提示对SLN患者激素联合环磷酰胺治疗有更显著的肾脏保护作用，能明显延缓肾脏损害的进展。
参考文献
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来源：病患如我 狼疮患者在日常饮食中如果没有遵守系统性红斑狼疮饮食注意事项，没有重视红斑狼疮 饮食禁忌，可能会引起或加重红斑狼疮病情。红斑狼疮患者一定要懂得忌口，才有利于身体的恢复，关于系统性红斑狼疮患者的饮食注意事项有以下五点： 系统性红斑狼疮饮食注意事项1: 多补充维生素C、蛋白质 红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎，此时血管的通透性增加，出现内脏器官的炎症表现或 出现雷诺现象，因此要多吃含有维生素C的食物。 红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害，蛋白质经常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水 肿，引起身体的很多病理变化，每个病人每日平均要丢失2 克左右，所以会导致血液中蛋白质的含量下降，每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。 系统性红斑狼疮饮食注意事项2: 食物量适当 食物量要适当，瘦肉天天每人不超过100 克，鸡蛋不超过 2 个，假如食入量过多，病人不但不能完全吸收，还增加肾脏负担。 肾病尿蛋白阳性患者，最好少食或不食用豆类及豆制品。 系统性红斑狼疮饮食注意事项3: 清淡为主，不宜大鱼大肉 从临床看，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，在形成低蛋白血症的同时，有的还形成高脂血症，特别是当患者伴有发热时，消化功能降低，故宜多吃清淡轻易消化的食物，不宜多食富 含脂肪的大鱼大肉。 系统性红斑狼疮饮食注意事项4: 低盐 侵害肾脏的病人，大多伴随水肿，在单采用激素治疗时，由于排钠功能的减退，又会导致水钠滞留，更加重了高血压。因此要限制病人的食盐摄入量，给予低盐饮食，一般每日在 3 克左右，以免水肿症状加重。同时要补充一些活化的维生素 D 来帮助钙的吸收。 系统性红斑狼疮饮食注意事项5: 低糖、补钙 激素是治疗红斑狼疮的首选药物，在红斑狼疮患者长期使用激素后，使糖、钙、磷代谢功能发生紊乱，严峻者可形成糖尿病，骨钙丢失，造成骨质疏松，严峻者可造成骨坏死。所以在
系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 红斑狼疮被称为世界三大疑难病症之一，具有病因未明，病程长，多系统、多脏器受累，易复发，死亡率高等特点。据统计显示，红斑狼疮人群患病率70/10万，其中女性患者为113/10万，我国现约有100万红斑狼疮患者，为全球之最。患者被确诊红斑狼疮后往往面临巨大的心理压力，更由于长期服药、疾病多次复发或者继发感染，而长期笼罩在病魔的阴影中。 系统性红斑狼疮的诊断标准： 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统，多器官的自身免疫性疾病，若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90％，从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。本病90％以上见于女性，凡青，中年女性患者有肾脏疾病表现，伴有多系统病变，特别是发烧，关节炎，皮疹，血沉显著增高者，均应怀疑本病，并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验，以明确诊断。 1、面部蝶形红斑：弥漫红斑，扁平或高起于颧骨或鼻梁，可以是单侧。 2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓：有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。 3、雷诺氏现象：需要观察到两种颜色。 4、脱发：病史和医院观察到大量迅速脱发。 5、光敏感：病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。 6、盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 7、颊部红斑：扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑。 8、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 9、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 10、浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 11、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 12、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 13、肾脏病变：尿蛋白》0．5g/24h或管型（红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合管型）。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南: 据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。2020新版《指南》以临床问题为导向，以循证科学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus，以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。以反复复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。随着诊治水平不断提高，中国SLE患者的生存率得到显著改善。患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而，患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观，令人担忧。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 “过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，“如何解决患者“下一个十年”的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。”
近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。 “SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。”曾小峰教授强调：“治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。” 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 新版《指南》将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分，着力推进达标治疗。特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调：“没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(≤7.5 mg/d)，就谈不上实现真正的SLE 缓解/低疾病活动，亦就谈不上SLE的达标治疗。” 长期使用激素的不良反应如继发感染、脆性骨折等，会随激素剂量的增加而增多，有研究显示，接受>7.5mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病)、肾脏、肌肉骨骼等损害。因此临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低激素剂量。
一、治疗盘状红斑狼疮病的偏方 1．黑木耳羹（民间方） 主治：红斑狼疮。 配方：黑木耳6克，冰糖适量。 用法：将木耳浸泡数小时洗净，蒸1小时后加冰糖服食。 2．黑豆粥（民间方） 主治：红斑狼疮。 配方：黑大豆、食油、白糖各50克，粳米100克，姜末适量。 用法：将黑大豆隔日浸泡，加食油煮烂，然后常法煮粥。粥将成后加入黑豆、白糖、生姜末，再煮片刻食用。 3．枸杞大枣蛋（中医验方） 主治：红斑狼疮。 配方：枸杞15至30克，大枣8至10枚，鸡蛋2只。 用法：将上三味同入锅中加水适量煮，蛋熟后去壳再煮片刻，吃蛋喝汤，每天1次，连服数天。 4．黑枣糯米饭（中医验方） 主治：红斑狼疮。 配方：黑枣50克（去核），糯米100克。 用法：将上两味常法煮成米饭食服。 5．芝麻桃仁膏（中医验方） 主治：红斑狼疮。 配方：黑芝麻250克，核桃仁250克，红糖500克。 用法：将红糖置锅内加水少许熬成稠膏，加入炒热的黑芝麻、核桃仁，调匀，趁热倒入表面涂油的大盘中，待稍冷，压平切块，随意食用。 二、秘方偏方:首乌地黄汤治疗红斑狼疮 治疗红斑狼疮秘方首乌地黄汤药物组成：制首乌30g 夏枯草30g 刺蒺藜15g 熟地t5g 山药15g 茯苓15g 丹参15g 地骨皮15g 秦艽15g 白鲜15g 炒枣仁15g 钩藤15g 稀莶草15g 山茱萸12g 牡丹皮10g 泽泻10g 紫草10g 治疗红斑狼疮秘方首乌地黄汤制剂用法：水煎服，每日1剂，每剂煎2次，分早晚2次服。治疗红斑狼疮秘方首乌地黄汤适应病症：系统性红斑狼疮，阴虚内热型。 治疗红斑狼疮秘方首乌地黄汤：本方由六味地黄加制首乌、夏枯草、刺蒺藜，、丹参、地骨皮、秦艽、白鲜皮、炒枣仁、钩藤、稀莶草、紫草而成，有滋阴清热、养血和营、通利关节之功。方中六味地黄汤滋肾养阴而治肾虚之本，重用首乌补益肝肾之精血，不寒、不燥、不腻，为滋补之良药；夏枯草人肝经而清肝火，防肝阳过亢；丹皮、地骨皮凉血退虚；紫草清热解毒，凉血活血；钩藤、刺蒺藜助夏枯草清肝平肝；秦艽、白鲜皮、稀莶草清邪热，凉血
1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。
盘状红斑狼疮应该如何治疗 治疗原则为消除炎症的抗炎疗法和纠正病理过程，使用免疫抑制或促进二方面药物进行免疫调节。 （一）盘状红斑狼疮治疗需及时以免毁容及继发性癌变，一般先用局部治疗，效果不显时再加用全身疗法。 1.局部疗法①皮质类固醇的外用；②皮质类固醇如羟氢氟化泼尼松或醋酸氢化考的松混悬液，1～2周注射一次，可注射8～10次；③液体氮或CO2雪冷冻疗法。 2.内用疗法①抗疟药如氯喹等，氯喹有防光和稳定溶酶体膜，抗血小板聚集以及粘附作用，口服开始剂量为0.25～0.5g/d，病情好转后减量；②酞咪呱啶酮，剂量为200～300mg/d；氯苯酚嗪；③中药六味地黄丸加减，大补阴丸或雷公藤制剂等。 （二）亚急性皮肤型红斑狼疮和深部狼疮可采用酞咪呱啶酮有一定疗效，氯喹、氯苯酚嗪或雷公藤制剂应用亦有效，无效病例可予皮质类固醇治疗。 （三）系统性红斑狼疮 1.对轻型病例如仅有皮疹、低热或关节症状者只需应用非甾体类抗炎药，如水杨酸类、吲哚美辛等，然该类药物有时可损伤肝细胞，使肾小球滤过率降低，血肌酐上升，对肾病患者需慎用。如皮疹明显可用抗疟药如氯喹，0.25～0.5g/d，也可用小剂量的肾上腺皮质激素如泼尼松15～20mg/d，酞咪哌啶酮和六味地黄丸加减或雷公藤制剂等服用。 2.重型病例 ⑴皮质类固醇：是目前治疗重症自身免疫疾病中的首选药物，可显著抑制炎症反应，能抑制中性粒细胞向炎症部位趋附，抑制其和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放，具有抗增殖及免疫抑制作用，对淋巴细胞有直接细胞毒作用，使NK细胞的数量以及IL-1和IL-2水平皆降低，抑制抗原抗体反应。 适应情况为：①用于其他疗法治疗无效的轻型病例；②急性或亚急性发作，有严重的"中毒症状"如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、肾、造血器官和其他脏器组织者；③慢性病例如伴有明确的进行性内脏损害者。 泼尼松的剂量约为每日每千克体重0.5～1.5mg，轻型病例可用泼尼松15～20mg/d，重症病例可用泼尼松40～60mg/d，个别病情重笃的，可用泼尼松60～80mg/d，甚至120mg/d.一般认为开始用量宜大，因从小剂量开始，既不能迅速控制病情，使重要器官免受侵犯或使重要器官不致造成不可逆的损害，又反而使激素总量增加，产生更多的副作用。如初量已够，则在12～36小时内退热，1～2天内关节痛消失，发热引起的毒性症状明显好转。若2天内无好转，应将原剂量再增加25～100%，直到症状有明显进步为止。除每日给药外，也可采用隔日（间隔48小时）给药法，即隔日上午顿服2天之药。一旦病情好转稳定1～2击，则可开始逐步减量直至维持量约5～15mg/d. 脉冲疗法采用上述剂量皮质类固醇激素效果不著时可改用脉冲疗法，以甲基泼尼松1g，加入250毫升作静脉内滴注，连续3日，然后每日泼尼松100mg，3～4周内遽减至维持量；需要时可于2周后重复一疗程，适用于弥漫性增殖性肾小球肾炎，明显神经精神症状，重症溶血性贫血及血小板显著减少等迅速恶化的病例。 ⑵免疫抑制药：如环磷酰胺和硫唑嘌呤，两者剂量为每日每千克体重1～4mg，前者主要利用烃基与DNA结合，最明显的是减少抗DNA抗体，血中DNA-抗DNA复合物及其在肾脏中的沉积减少。硫唑嘌呤能换嘌呤核苷酸的合成，代替了DNA的嘌呤基质，从而抑制DNA和RNA 的合成。其他有苯丁酸氮芥（2mg，每日2～3次），6巯基嘌呤（50mg，每日3次），氨甲喋呤（7.5～15mg，每周口服一次）等。这类药物常见的副作用有白细胞减少，甚至会骨髓抑制、胃肠道障碍和肝脏损害、易产生继发感染、长期应用可引起不育、畸胎，削弱免疫作用而发生癌肿。环磷酰胺可发生脱发和出血性膀胱炎，需谨慎使用。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1：如何诊断SLE？ 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）
2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么？ SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）
红斑狼疮症状图片https://www.doczj.com/doc/0215881267.html,/detail/6443.html提供 1.盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮 红斑狼疮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 2.深部红斑狼疮 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身 红斑狼疮免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织，治疗不当易反复发作，每次复发都有可能加重病情。 4、亚急性型红斑狼疮 临床特点： 1、本病多见与中青年女性。 2、好发与曝光部位，如面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背，可累及口唇粘膜。 3、皮损主要有两型：
系统性红斑狼疮如何鉴别诊断 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。 4、总之，系统性红斑狼疮症状早发现早诊断早治疗是不容忽视的，系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面，对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找，捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆，及早进行药物治疗和加强自我保护，不等“火种”燃烧就将其扑灭。 以上就是关于系统性系统性红斑狼疮的诊断的介绍，希望对大家有一定的帮助。的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。
万方数据
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?３４４?史堡凰遑塑堂盘壹垫！Ｑ堡５月量毡４鲞筮』塑￡ｈ边』基ｂ￡ｇ婴！！！！，丛型２Ｑ地，ｙＱ！：监№』 炎、肾病综合征；⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎／多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。 狼疮危象是指急性的危及生命的重症ＳＬＥ。如急进性ＬＮ、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 ４治疗 ４．１一般治疗 ４．１．１患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱．定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。 ４．１．２对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染。 ４．２药物治疗 目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。ＳＬＥ是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度．掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者带来的生机。 ４．２．１轻型ＳＬＥ的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾体抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）：可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹０．２５ｇ，每日１次，或羟氯喹０．２。０．４鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过６个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量５０—１００ｍｓ／ｄ，１年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用．不应超过ｌ周。⑤小剂量激素（泼尼松≤１０ｍｇ／ｄ）有助于控制病情。⑥权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型ＳＬＥ可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 ４．２．２对中度活动型ＳＬＥ的治疗：个体化糖皮质激素治疗是必要的，通常泼尼松剂量０．５，１ｍｇ?ｋｇ一－ｄ～。需要联用其他免疫抑制剂，如：①甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量７．５～１５ｍｇ．每周１次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的ＳＬＥ。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制ＤＮＡ合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法１—２．５吨?ｋｇ－Ｉ?ｄ－?，常用剂量５０～１００ｍｇ／ｄ。不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严 重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在２～３周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。 ４．２．３重型ＳＬＥ的治疗：治疗主要分２个阶段，即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染。常用药物包括：①糖皮质激素：通常重型ＳＬＥ的激素标准剂量是泼尼松１叫沾ｇ，每日１次，病情稳定后２周或疗程８周内，开始以每ｌ。２周减１０％的速度缓慢减量．减至泼尼松０．５ｒｎｇ?ｋｇ－；?ｄ－‘后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量＜１０ｍｇ。在减药过程中，如果疴晦不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩同疗效。并避免长期使用较大剂量激素导致的严重不良反应。ＳＬＥ的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑一垂体一肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的不良反应除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度，胸部ｘ线片等作为评估基线，并定期随访。②环磷酰胺：是主要作用于ｓ期的细胞周期非特异性烷化剂，通过影响ＤＮＡ合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强。能抑制Ｂ细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症ＳＬＥ的有效的药物之一，尤其是在ＬＮ和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：Ｏ．５．１．０∥ｍｚ体表面积，加入生理盐水 ２５０ｍｌ中静脉滴注，每３４周１次。多数患者６。１２个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗， 延长用药间歇期至约３个月１次维持ｌ一２年。由于各人对环 磷酰胺的敏感性存在个体差异．年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况。掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷≥３．０ｘ１０＇－／１．。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，１次大刺量环磷酰胺进入体内，第３天左右向细胞开始下降，７，１４ｄ至低谷，之后白细胞逐渐上升，至２１ｄ左右恢复正常。对于问隔期少于３周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除向细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的不良反应包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。③霉酚酸酯（ＭＭＦ）：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗ＬＮ有效，能够有效地控制Ⅳ型ＬＮ活动；其 万方数据
系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标 参考答案
红斑狼疮诊治指南 疾病简介： 红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( sle )和盘状红斑狼疮( dle )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( scle )，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 疾病分类 1.盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮 肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 2.深部红斑狼疮 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、
盘状红斑狼疮 一种慢性反复发作的结缔组织疾病，发病率为系统性红斑狼疮的1.3%～6.5%，女性患者约为男性的2倍，发病年龄在40岁左右，男性患者稍长。 （一）病因 现认为是一种自身免疫病。 可能因素： 1.遗传因素 2.病毒 其他起促进作用的因子：理化与机械性创伤、日光与波长短的紫外线、各种慢性感染、精神紧张、药物变态反应、酷暑或严寒、妊娠等。 （二）临床表现 1.头面部皮肤为DLE的好发部位，颧部对称性损害常越过鼻梁而互相连接呈"蝶形"，头皮、耳廓等处也可发生。病损：丘疹与红斑构成，融合成盘状，表现为中央萎缩微凹，角化的边缘微隆，损害面积大小不等，呈棕黄、桃红色，萎缩明显时呈红色。角质栓深入到扩张的皮脂腺导管中，故揭下的鳞屑底面状似"图钉"，角化不明显时，表面光滑而无鳞屑。 DLE还可发生在颈部，上下肢、躯干等部位，某些病例还可同时出现雷诺现象，即寒冷使手（趾）出现阵发性红紫色，或因末梢微循环障碍而患冻疮与关节疼痛等。 2.下唇唇红部是口腔粘膜中最多发生DLE的部位，而且恶变率较高。初起：暗红色丘疹或斑块，数量与大小不等，界限比较清楚。损害主要表现为中央萎缩色红而微凹，边缘隆起呈暗红色，上覆细小鳞屑，周围粘膜呈不同程度的充血。在病程的发展中，盘状红斑狼疮又具有如下特征，损害数量增加与面积扩大，也可相互融合，唇红转呈桃红色，又由于损害向皮肤蔓延，以至粘膜一皮肤界限模糊，但进展相当缓慢。
唇红糜烂是DLE的常见特征，在糜烂发生与愈合初期，经常出现有诊断价值的三种现象；在损害的粘膜侧出现白色弧形围线，称放射状细纹（以下简称自射纹）；在损害的皮肤侧为黑色弧形围线，有时在损害范围内出现散在的针尖状白色小点；唇糜烂即造成溢血或血液凝固，形成层层堆积而高低不平的黑色血痂。活体检查至少应在急性症状完全消失后l～2周进行。 3.口腔内侧粘膜的损害好发于颊粘膜、舌背（缘），上腭少见，损害的萎缩区域常可发生反复局限性糜烂。 （三）诊断 粘膜损害伴皮肤损害及糜烂的发病率大于扁平苔藓。唇红为本病的好发部位，表现为中央萎缩、色红、边缘暗红微隆，周围充血，容易发生糜烂，糜烂发生前与初期愈合阶段常出现白色放射状纹与黑色围线，陈旧性损害常呈桃红色，与粘膜-皮肤界限模糊。口腔内侧粘膜损害形态多变，但基本上仍与唇部损害相同。实验室检查有时可见血沉增快，丙种球蛋白增多，类风湿因子阳性，抗核抗体阳性等改变。 （四）防治 1.尽量避免与减少日照及其他光辐射，户外工作时戴遮阳帽，避免寒冷刺激，注意保暖。 外出时涂抹50％奎宁霜或二氧化钛霜等避光剂。 2.祛除病灶感染与可疑药物或食物。 3.磷酸氯化喹啉（氯喹） 4.氨苯砜（二氨二苯砜，DDS） 5.皮质激素 6.去炎松 7.湿敷。
犬类狗狗疾病详解-系统性红斑狼疮、盘状狼疮、天胞疮 什么是犬类自身免疫性疾病？ 狗狗的免疫系统具有保护身体免受各类病毒或者细菌入侵的功能，免疫系统会产生抗体，可以减少感染因子带来的危险。但是，有些狗会患有自身免疫性疾病，在这种情况下，免疫系统将无法正常运作，相反，免疫系统会产生某些抗体，这些抗体会攻击狗狗体内的正常细胞，这是由于此时的免疫系统认为狗狗体内的细胞具有威胁性，并试图保护狗狗的身体。 犬类中最常见的自身免疫性疾病包括：狼疮（全身性或局部性的），天胞疮（皮肤上的明显症状），自身免疫性肝病等。 犬类患上自身免疫性疾病的原因 犬类自身免疫性疾病有特发性，免疫系统功能异常的原因尚不清楚，有的兽医学家认为，不断暴露于紫外线下以及各种有毒物质的狗更容易出现自身免疫性疾病，有的兽医学家则认为，过度的疫苗接种和各种药物的使用会引起自身免疫性疾病。同时自身免疫性疾病是多系统疾病，这意味着它们会影响多个系统，即使疾病表现在皮肤水平上，也不意味着其他器官不受影响。
犬类自身免疫性疾病的症状表现 犬类自身免疫性疾病的症状类似于许多其他皮肤病，通常会有以下情况：昏睡、高烧、皮炎、掉毛、皮损、关节或其他器官肿胀。尤其是天胞疮、系统性红斑狼疮、盘状红斑狼疮在犬类自身免疫性疾病中较为常见。 1.系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮(下文以SLE代替）会影响犬类身体的任何部位，引起组织发炎并对其造成伤害，SLE是无法治愈的疾病，只能通过药物治疗控制。造成犬类SLE的确切原因还尚未清楚，这种疾病在某些犬种中更为常见，例如德国牧羊犬、杜宾犬、松狮犬、腊肠犬等，而且，SLE也被认为是遗传病。 SLE的症状可能会很细微，经常指向不同的疾病，患有SLE的犬类可能会出现不同的症状，具体取决于犬类身体的那些部位受到影响。狗狗可能会感到关节疼痛，也可能出现皮肤症状，最常见的是，患有SLE的狗鼻子会失去色素沉着，鼻子会变成灰色并出现溃疡。在某些狗中，嘴唇、耳朵、眼睑和生殖器也可能受到影响，初期会发生病变，然后逐渐开始溃疡。狗会昏昏欲睡，睡觉的时间比平时更多，也可能食欲不振，表现出躲藏的行为，在炎热的夏天或阳光充沛的时期，症状会变得更糟。 治疗方法主要是药物治疗，SLE的药物包括免疫抑制剂，例如皮质类固醇（泼尼松）或环磷酰胺，抗疟疾药物也可以有效治疗犬类SLE，如果狗狗的内脏受到影响，则需要接受其他药物的治疗。狗狗接受免疫抑制剂后，由于免疫系统无法对
盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮 （一）盘状红斑狼疮 皮疹好发于暴露部位，如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指（趾）背、足跟等处。初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹，逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块，疹色淡红或暗红色，可伴有毛细血管扩张，上覆鳞屑，剥去鳞屑下面有鳞状角质栓，皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。20%～25%的患者可发生口腔损害，下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见，常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可加重。一般无全身症状，少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过，很少自动消退，偶有继发癌变，有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。 （二）系统性红斑狼疮 1.红斑皮疹呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。 形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑，多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或轻微瘙痒，在身体多个部位都能发生。光敏感，约有病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。 2.发热高热、中等热、低热等均可出现，高热者稽留热为多；长期发热者，呈不规则热，或高热低热交替出现。 3.粘膜溃疡和脱发粘膜损害，累及口唇、舌、颊等，出现无痛性粘膜溃疡；头发失去光泽、干燥、易断、稀疏，称为"狼疮发" . 4.雷诺现象两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现，由寒冷诱发，多在冬天出现。 5.关节炎常为关节痛及肌肉疼痛，呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现，关节周围软组织肿胀，触痛和积液，受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。 系统性红斑狼疮会有什么症状 那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。 系统性红斑狼疮会有什么症状 SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 全身症状
人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。 系统性红斑狼疮会有什么症状 除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！ 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 累及皮肤黏膜 SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。）。
盘状红斑狼疮是由什么原因引起的 本病病因不明，近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病，至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。 （一）遗传背景本病的患病率在不同种族中有差异，不同株的小鼠（NEB/NEWF、MRL1/1pr）在出生数月后自发出现SLE的症状，家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症，多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等。单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%.HLA分型显示SLE患者与HLA-B8，-DR2、-DR3相关，有些患者可合并补体C2、C4的缺损，甚至TNFa的多态性明显相关；近发现纯合子C2基因的缺乏，以及-DQ频率高与DSLE密切相关；T细胞受体（TCR）同SLE的易感性亦有关联，TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性，然根据华山医院对100例SLE家属调查，属多基因遗传外，同时环境因素亦起重作用。 （二）药物有报告在1193例SLE中，发病与药物有关者占3%～12%.药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE 的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如盐酸肼酞嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥因钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。它们的致病机理不太清楚：如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合，而UVA照射下与变性DNA迅速结合，临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性，容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质；又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合，在体内能增强自身组织成份的免疫原性。这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退。HLA分型示DR4阳性率显著增高，被认作为药源性SLE遗传素质。药物引起的狼？样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为：①临床青海，累及肾、皮肤和神经系统少；②发病年龄较大；③病程较短和轻；④血中补体不减少；⑤血清单链DNA抗体阳性。 （三）感染有人认为SLE的发病与某些病毒（特别慢病毒）感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞，皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时患者血清对病毒滴度增高，尤其对麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、风疹病毒和粘病毒等，另外，患者血清内有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗体存在，前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到，电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构，直径20～25μm，成簇分布，但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全脑炎中可亦可见到。曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功，故这些物质与病毒关节有待证实。近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系。 （四）物理因素紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例且可诱发或加重系统性病变，约1/3SLE患者对日光过敏，Epstein紫外线照射皮肤型LE患者，约半数病例临床和组织学上的典型皮损。两个月后皮肤荧光带试验阳性，如预先服阿的平能预防皮损。正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性，经紫外线照射发生二聚化后，即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子，LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害，抗核因子得以进入细胞内，与胞核发生作用，产生皮肤损害。寒冷，强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型，由慢性型演变成急性型。 （五）内分泌因素鉴于本病女性显著多于男性，且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关，通过给动物做阉割，雌NZB小鼠的病情缓解，雄鼠则加剧，支持雌激素的作用。于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少，此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高（对照组5%增高），65%患者睾酮降低（对照组10%降低），雌二醇/睾酮比值较健康对照组高。上述各种象都支持雌激素的论点。妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关。此后由于