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(完整版)尿素循环有什么生理意义

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尿素循环有什么生理意义

尿素循环也叫做尿氨酸循环,我们知道人体肝脏当中的二分子氨和一分子的二氧化碳能够生成一分子的尿素,这是一种环式的代谢途径,尿素循环的主要过程分为五大部分反应。它对于人体的健康有着重要的意义,如果缺乏尿素循环,会导致婴儿出生不久出现死亡,或者是昏迷,甚至会早造成智力低下等症状表现。

★循环过程

★主要有5大步反应:

(1)1分子氨和CO2在氨甲酰磷酸合成酶的催化下生成氨甲酰磷酸,反应在线粒体基质进行,消耗2分子ATP;

(2)在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的作用下,氨甲酰磷酸的氨甲酰基转移到鸟氨酸上形成瓜氨酸,反应在线粒体基质中进行;

(3)瓜氨酸由线粒体运至胞浆,精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸,反应在细胞质中进行,消

耗1分子ATP中的两个高能磷酸键(生成AMP);

(4)精氨琥珀酸酶(裂解酶)将精氨琥珀酸裂解为精氨酸,释放出延胡索酸,反应在细胞质内进行;

(5)精氨酸被精氨酸酶水解为尿素和鸟氨酸,鸟氨酸进入线粒体,可再次与氨甲酰磷酸合成瓜氨酸,重复上述循环过程。

氨甲酰磷酸的合成由氨甲酰磷酸合成酶催化,底物为氨、碳酸(CO2的水合形式)和2分子ATP。其合成机理大概是:第一个ATP分子的γ-磷酸集团转移给碳酸,生成羧基磷酸,释放出ADP;接着NH3的氮原子进攻羧基磷酸的碳原子,历经一个四面体中间产物生成氨基甲酸;伴随第二个ATP参与反应,最后生成氨甲酰磷酸。氨甲酰磷酸合成酶受N-乙酰谷氨酸激活,如高蛋白膳食可导致激活剂增产,从而促进氨甲酰磷酸增加合成,有助于多余的氨的排除。

★生理意义

(1)尿素循环不仅将氨和CO2合成为尿素,而且生成一分子延胡索酸,使尿素循环与柠檬酸循环联系起来。

(2)肝脏中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途径,尿素循环的任何一个步骤出问题都有可能产生疾病。如果完全缺乏尿素循环中的某一个酶,婴儿在出生不久就昏迷或死亡;如果是部分缺乏,引起智力发育迟滞、嗜睡和经常呕吐。在临床实践中,常通过减少蛋白质摄入量使轻微的高氨血遗传性疾病患者症状缓解,原因就是减少了游离氨的来源。

(3)植物体内也存在尿素循环,但转运活性低,其意义在于合成精氨酸。个别植物也可产生尿素,在脲酶作用下分解产生氨,用以合成其他含氮化合物,包括核酸、激素、叶绿体、血红素、胺、生物碱等。

尿素SCR系统对柴油车NOx排放控制的进展

尿素SCR系统对柴油车NOx排放控制的进展 [来源:本网讯 2007/02/05] [美] Tennison P Lambert C Levin M 【摘要】与相同技术的汽油车相比,柴油车具有工作效率高、燃油经济性好、HC、CO和CO2排放低等明显优势,但柴油机的NOx排放控制难度较大,这是因为排气中的O2浓度较高,传统的三效催化器无法解决。目前有2种车载系统能降低NOx的排放:以尿素水溶液作为还原剂的选择性催化还原(SCR)系统和稀NOx捕集器(LNT)。研究探讨了SCR的应用。用氨作还原剂的SCR多年来一直用于固定源的排放控制,而尿素水溶液便于车载中制氨,且NOx的高效还原已在Ford车和其他使用尿素的场合得到了验证。在改进的欧洲Ford Focus 1.8 L TDCi柴油机上采用绿色催化系统后,NOx尾气排放可降到超低排放(ULEV Ⅱ)水平NOx 0.05 g/mile①)。排放也达到美国联邦试验规程(SFTP US06)第二阶段(Tier 2)标准(非甲烷碳氢化合物(NMHC)+ NOx 0.14 g/mile)范围内。尿素SCR上游由发动机排出的HC和CO通过氧化催化器来转化,尿素水溶液由Ford公司开发的空气辅助喷射系统喷入废气流中,添加的尿素还原剂用作SCR金属沸石基的催化剂,在稀燃状态下将NOx还原为N2。 1 前言 为了满足未来的排放标准,柴油车的NOx和颗粒(PM)排放是最受关注的问题。柴油车的CO2排放比现今的汽油车约低20%,而燃油经济性有可能高出40%。但是,由于排气中缺少还原物质,因此在稀薄(富氧)废气中去除NOx成了关键问题。用氨作还原剂的SCR技术一直被广泛用于固定源排放的NOx治理[1]。在富氧环境下氨与NOx的反应有较高的选择性,使SCR系统对轻型柴油车具有一定吸引力。与氨相比,尿素水溶液喷射装置更便于车载使用,其可行性已被Ford[2]、Volkswagen[3]、Mack Truck[4]及Daimler-Chrysler[5]公司的应用所证实。 个人用车配装尿素SCR系统需具备以下条件: (1)在加油站和维修点应有尿素水溶液供给设施; (2)尿素水溶液的添加方式应便于司机操作。 尿素水溶液供给设施的使用期限已有相关论述[6~8]。其费用由Ford公司基于市场销售情况评估为0.50~3.00美元/gal,由此得出,轻型车中轿车的尿素消耗为4 000 mile/gal,较重的多功能运动车(SUV)为1 000mile/gal,其寿命周期(12万mile)成本约为15~360美元,或小于柴油成本的5%。 添加尿素最好是在汽车加油时通过常规喷油嘴和加油管口同时进行,尿素的这种添加方式较为适宜。个人在这方面无需过多的知识和技巧,只要根据分配器上的提示和标价操作即可[9]。车载中混合添加尿素的方法已在轻、重型车运用上得到验证[10]。 本研究旨在对改进的欧洲Ford Focus 1.8 1TDCi柴油机排气系统,包括氧化催化器、尿素水溶液SCR系统和柴油机颗粒催化过滤器(CDPF)的转化效率进行评估,目的是论证其排放与ULEVⅡ排放标准NOx 0.05 g/mile、PM 0.01 g/mile、NMOG 0.040 g/mile和CO 1.7 g/mile)的可比性。同时也表明其排放达到Tier 2 SFTP US06工况标准(NMHC+NOx 0.14 g/mile)的可行性。试验采用含硫量约5×10-6的低硫柴油。全部车辆试验在美国密执安州迪尔伯恩市的Ford汽车研究和先进工程部的排放控制研究室中进行。 2 试验 2.1 化学试验 一旦与高温废气相遇,尿素水溶液就能迅速分解成氨(NH3)。特别采用摩尔比NH3/NOx=1(或略低于化学计量比),以避免NH3在流经SCR时“逸出”并随尾气排放进入大气中。另外,在速度和负荷

精氨酸酶缺乏症-罕见病诊疗指南

精氨酸酶缺乏症 一、疾病概述 精氨酸酶缺乏症(arginase deficiency)也称精氨酸血症(argininemia),或高精氨酸血症,属常染色体隐性遗传病,是先天性尿素循环障碍中较少见的类型。1969年由Terheggen等[1]首次报道。精氨酸血症患者的临床表现与其他类型的尿素循环障碍有所不同,多数患儿在婴儿早期智力运动发育正常,随着疾病进展,在婴儿晚期出现进行性智力运动发育倒退、癫痫等神经系统损害。除一般高氨血症所导致的症状外,可有步态异常、痉挛性瘫痪、小脑性共济失调等。 国内外关于精氨酸血症发病率的研究资料较少,据报道其发病率为1/350 000~1/2 000 000不等。国内韩连书等从4 981名临床疑似遗传代谢病患者中检查出了1例精氨酸血症患者[2];杨艳玲教授团队曾报道7例精氨酸血症患者[3]。精氨酸酶(EC3.5.3.1)有两种同工酶,Ⅰ型存在于肝脏,为精氨酸酶的主要类型;Ⅱ型存在于肝外组织,含量较少。精氨酸血症是由于Ⅰ型精氨酸酶缺乏导致的一种疾病。精氨酸酶缺乏导致精氨酸不能顺利转化为瓜氨酸,血液及尿液中精氨酸浓度增高,尿素生成障碍,引起神经、肝脏、肾损伤等多脏器损害,引起一系列临床表现。 编码Ⅰ型精氦酸酶的基因(ARGl)位于6q23,长11.5 kb,包括8个外显子和7个内含子,编码由322个氨基酸组成的精氨酸酶同工酶Ⅰ蛋白。迄今已报道了至少30种ARG1基因突变。 二、临床特征 精氨酸血症患者临床表现复杂,个体差异较大,包括痉挛、震颤、舞蹈样运动、多动、共济失调、痉挛性四肢瘫痪、抽搐、精神发育迟缓等进行性神经系统损害,以及肝病、周期性呕吐和小头畸形。患儿早期可表现出厌食蛋白倾向及蛋白不耐受,进食高蛋白食物后血氨增高,导致呕吐或嗜睡,易合并营养不良。 进行性神经系统损害是精氨酸血症患者主要的临床特点,病情严重者可于新生儿早期发病,出生后数日出现惊厥,病死率高。患儿于2岁内出现“剪刀”步态、痉挛性双侧瘫、惊厥、严重智力低下、脑电图异常。婴儿期至学龄期发病的患者以智力运动障碍、惊厥、痉挛性瘫痪、共济失调为主要表现,因此易被误诊为脑

尿素的生产方法

尿素的生产方法 工业上用二氧化碳与氨合成尿素,由于反应物不能完全转化,未反应物需要回收。回收方式很多,早期有不循环法和部分循环法,现均采用全循环法。 全循环法是尿素合成后,未转化的氨和二氧化碳经多段蒸馏和分离后,以各种不同形式全部返回合成系统循环利用。 无论何种全循环法,尿素生产的基本工艺相同,分为四个基本步骤: 1氨与二氧化碳的供应与净化; 2氨与二氧化碳合成尿素; 3尿素熔融液与未反应物质的分离与回收; 4尿素熔融物的加工。 目前,工业上采用水溶液全循环法及气提法。 (l)水溶液全循环法尿素合成的未反应物氨和COz,经减压加热分解分离后,用水吸收成甲铵溶液,然后循环回合成系统称为水溶液全循环法。该法自20世纪60年代起迅速得到推广,在尿素生产中占有很大的优势,至今仍在完善提高。典型的有荷兰斯塔米卡本水溶液全循环法、美国凯米科水溶液全循环法及日本三井东压的改良C法及D法等。我国中小型尿素厂多数采用水溶液全循环法。 水溶液全循环法工艺可靠、设备材料要求不高、投资较低。缺点是反应热没能充分利用,一段甲铵泵腐蚀严重,甲铵泵的制造、操作、维修比较麻烦;为了回收微量的CO2和氨气,使流程变得过于复杂。 (2)气提法是用气提剂如CO2、氨气、变换气或其他惰性气体,在一定压力下加热并气提合成反应液,促进未转化的甲铵分解。 NH2COONH4=2NH3(g)↑+CO2(g)↑(可以反映) 该式是吸热、体积增大的可逆反应,只要有足够的热量,并能降低反应产物中任意组分的分压,甲铵的分解反应就一直向右进行。气提法就是利用这一原理,当通入co.气时,气相中co.的分压接近于1,而氨的分压趋于O,致使反应不断进行。同样,用氨气提也有相同的结果。 根据通入气体介质的不同,分为c0.气提法、NH3气提法和变换气气提法等。 气提法工艺是当前尿素合成生产中重要的技术改进,与水溶液全循环法相比,具有流程简化、能耗低、生产费用低、单系列大型化和运转周期长等优点。

(完整版)尿素循环有什么生理意义

尿素循环有什么生理意义 尿素循环也叫做尿氨酸循环,我们知道人体肝脏当中的二分子氨和一分子的二氧化碳能够生成一分子的尿素,这是一种环式的代谢途径,尿素循环的主要过程分为五大部分反应。它对于人体的健康有着重要的意义,如果缺乏尿素循环,会导致婴儿出生不久出现死亡,或者是昏迷,甚至会早造成智力低下等症状表现。 ★循环过程 ★主要有5大步反应: (1)1分子氨和CO2在氨甲酰磷酸合成酶的催化下生成氨甲酰磷酸,反应在线粒体基质进行,消耗2分子ATP; (2)在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的作用下,氨甲酰磷酸的氨甲酰基转移到鸟氨酸上形成瓜氨酸,反应在线粒体基质中进行; (3)瓜氨酸由线粒体运至胞浆,精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸,反应在细胞质中进行,消

耗1分子ATP中的两个高能磷酸键(生成AMP); (4)精氨琥珀酸酶(裂解酶)将精氨琥珀酸裂解为精氨酸,释放出延胡索酸,反应在细胞质内进行; (5)精氨酸被精氨酸酶水解为尿素和鸟氨酸,鸟氨酸进入线粒体,可再次与氨甲酰磷酸合成瓜氨酸,重复上述循环过程。 氨甲酰磷酸的合成由氨甲酰磷酸合成酶催化,底物为氨、碳酸(CO2的水合形式)和2分子ATP。其合成机理大概是:第一个ATP分子的γ-磷酸集团转移给碳酸,生成羧基磷酸,释放出ADP;接着NH3的氮原子进攻羧基磷酸的碳原子,历经一个四面体中间产物生成氨基甲酸;伴随第二个ATP参与反应,最后生成氨甲酰磷酸。氨甲酰磷酸合成酶受N-乙酰谷氨酸激活,如高蛋白膳食可导致激活剂增产,从而促进氨甲酰磷酸增加合成,有助于多余的氨的排除。 ★生理意义

(1)尿素循环不仅将氨和CO2合成为尿素,而且生成一分子延胡索酸,使尿素循环与柠檬酸循环联系起来。 (2)肝脏中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途径,尿素循环的任何一个步骤出问题都有可能产生疾病。如果完全缺乏尿素循环中的某一个酶,婴儿在出生不久就昏迷或死亡;如果是部分缺乏,引起智力发育迟滞、嗜睡和经常呕吐。在临床实践中,常通过减少蛋白质摄入量使轻微的高氨血遗传性疾病患者症状缓解,原因就是减少了游离氨的来源。 (3)植物体内也存在尿素循环,但转运活性低,其意义在于合成精氨酸。个别植物也可产生尿素,在脲酶作用下分解产生氨,用以合成其他含氮化合物,包括核酸、激素、叶绿体、血红素、胺、生物碱等。

一汽解放-尿素喷射系统售后培训课件]

尿素喷射系统 售后培训课件
发动机部 附件室 2014-3-20
1

培训内容
1 2 3 4
SCR系统原理 FAW尿素喷射系统列举 尿素喷射系统维修保养 典型故障排查、解决
2

1. SCR系统原理
1.1 SCR系统-应用必要性 环境 法规 技术解决方案
NOx危害
OBD要求
SCR技术优势 SCR技术优势
EGR
为了改善环境,满足法规要求,目前国Ⅳ阶段,一汽的国Ⅳ车大多采用SCR技术方案。
3

1. SCR系统原理
1.2 SCR系统-反应原理
1、SCR选择性催化还原反应中,最终需要外界提供的反应物为NH3。 2、常规的尿素消耗量约为柴油的2%~5% ,要看车辆具体的运行工况及排气温度。
4

1. SCR系统原理
1.3 尿素喷射系统-后处理器(不只是消声器)
1、预热腔将排气引入后处理器,并对SCR载体进行预热。 2、NH3扩散腔将氨均匀分散在SCR载体表面上,使NH3在 SCR涂层的作用下与NOx进行催化还原反应的化学过程。 3、消声腔用于消除发动机的排气噪声。
5

1. SCR系统原理
1.4 尿素水溶液-优点
移动源-柴油车
固定源-燃煤电厂
1、32.5%的尿素水溶液结冰点最低(-11.5℃),适合移动的柴油车辆使用。 2、冬季,尿素喷射系统在完成解冻功能之前,系统不喷射尿素水溶液。
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尿素溶液配制说明

SNCR脱硝工程 尿 素 一、系统概述 本工程设置的尿素溶液制备与储存系统为立达矸石电厂3×220t/h循环流化床锅炉SNCR脱硝专用系统。其中包括尿素溶解罐、尿素溶液储存罐、尿素溶液输送泵、尿素溶液混合泵等设备。若三台锅炉同时使用SNCR脱硝系统,在BMCR工况下脱硝效率达到50%时,三台锅炉消耗固体尿素的最大量为0.234t/h。

尿素制备车间的控制系统采用DCS控制系统,实现制备系统的远程操作,锅炉控制室内DCS监视尿素溶液储存罐液位、循环泵出口流量、温度及压力等信号。袋装尿素经汽车运输至尿素制备区,人工拆袋后经过斗式提升机投放到尿素溶解配制罐。使用溶解罐内的蒸汽盘管将工艺水加热至60℃,自动控制溶解水温度。启动搅拌器,配置成50%浓度的尿素溶液,通过蒸汽盘管,保持溶解罐温度在40℃以上, 5

二、50%尿素溶液配制 1、尿素分析表 本工程脱硝系统设计用的反应剂为纯尿素,其品质符合GB2440-2001国家标准中合格品指标 的尿素要求,如下表: 。(液 观察供气压力,正常后打开尿素溶解罐蒸汽疏水门,使蒸汽冷凝水到配制车间采暖回水管道,然后在DCS系统中打开尿素溶解罐进气管道蒸汽电磁阀,正常进汽后,观察尿素溶解罐温度,在DCS系统中设定温控自动(温度设定值为60-70℃)尿素配置罐温度保持在60℃左右,有利于尿素溶解。由于尿素的溶解过程是吸热反应,

其溶解热高达 -57.8cal/g(负号代表吸热)。也就是说,当 1克尿素溶解于 1 克水中,仅尿素溶解,水温就会下降57.8℃。尿素配置罐温度保持在60℃左右,有利 于尿素溶解。 (3)尿素溶解罐进固体尿素 若所用尿素是袋装尿素50kg/袋,要配制50%wt的尿素溶液,需要加入尿素3T 通过观察 35 (6)尿素输送泵、尿素混合泵冲洗: 长时间停运泵(1-2天),要用工业水冲洗泵及其相应管道,防止设备长期停滞 引起尿素溶液结晶造成管道堵塞。 长时间(1-2天)不进行还原剂配置时,向搅拌罐内注入1m工艺水,启动尿素运输泵向储存罐注水,1-2分钟后停止尿素运输泵,泵及管道冲洗完毕。

柴油机SCR系统尿素喷射的CFD分析

柴油机SCR系统尿素喷射的CFD分析 王毓琨 (潍柴动力股份有限公司技术中心,山东省潍坊市民生东街26号)摘要:采用FIRE软件对柴油机SCR系统尿素喷射过程进行了三维数值模拟,简单介绍了数值仿真过程,对尿素喷射设角度进行了分析和优化,并对尿素喷射设位置的选择进行了研究。 关键词:SCR;CFD 主要软件:A VL FIRE 1. 前言 全球环境的不断恶化,使各国对汽车废气排放法规日益严格,目前我国已经实施国III 排放法规,随着时间的推移,国IV排放法规的实施也将提上日程,这样极大推进了柴油机SCR系统的研发,本文将简单介绍一下CFD方法在SCR系统的设计开发中的应用。 2. 计算模型 图1为某国IV柴油机SCR系统示意图,SCR系统包括增压器至催化转化器之间的整个排气管路和SCR催化转化器,本文中计算模型只选取增压器至催化转化器之间的整个排气管路;在排气管上有两个尿素喷射位置可以选择,设为位置1、位置2。CFD的计算目的是:观察喷雾雾化情况,选择合适的喷射位置,优化喷射角度。 图1 国4柴油机SCR系统示意图 网格划分采用FAME技术,自动生成Fame Advanced Hybrid网格,网格的质量、大小直接影响计算的正确性和收敛性,因此采用3D Objects的Ogl_Line对尿素喷射区域进行了网格细化,如图2所示,并对网格依赖性进行了研究,选择最合适的网格尺寸。

位置1计算模型如下图3所示: 位置2计算模型如下图4所示: 图4 位置2 计算模型

3. 边界条件 计算分析选取A25、B50、C100三个典型工况进行计算。部分边界条件设置见表1。 表1 对于尿素喷射的仿真,边界条件如:液滴喷射速度,喷雾锥角,液滴直径数量百分比分 布等,均按零部件供应商提供数据进行设置。 4. 计算分析 尿素溶液喷入排气管的废气中,对于其入射角度的选择非常关键,入射角度定义下图5所示,箭头为尿素喷雾锥角的中心线(Spray axis )。 图5 入射角度定义 排气管中,废气温度很高,尿素溶液喷入废气中,直径小的液滴会很快气化,直径大的液滴则需要一段时间才能气化,排气管中,废气气流速度很高,直径小的液滴很容易受废气气流速度影响而改变运动轨迹,直径大的液滴受影响程度小一些。 当入射角度过大时如图6所示,直径较大的液滴受废气气流速度小影响,容易撞到对面弯管上;管壁温度相对较低,部分液滴在管壁上吸热气化使管壁温度进步降低,容易形成结晶如图6左下角,蓝色圈内为形成结晶的位置,两个蓝色圈是同一个位置,不同之处是一个是仿真结果一个是实物。图6的右边为排气管中尿素喷射位置处实物照片,其中的铁杆表示尿素喷雾锥角的中心线(Spray axis ),在实际工作中不存在铁杆。 图6 入射角度过大导致的结晶 工况点 出口压力 bar 温度 ℃ 喷射持续 时间ms A25 1.02 257 36 B50 1.07 338 113 C100 1.18 544 153

尿素

尿素是由碳、氮、氧和氢组成的有机化合物,又称脲(与尿同音)。其化学公式为CON2H4、(NH2)2CO 或CN2H4O,分子质量60,国际非专利药品名称为Carbamide。外观是白色晶体或粉末。它是动物蛋白质代谢后的产物,通常用作植物的氮肥。尿素在肝合成,是哺乳类动物排出的体内含氮代谢物。这代谢过程称为尿素循环。尿素是第一种以人工合成无机物质而得到的有机化合物。活力论从此被推翻 物理性质 化学式:CO(NH2)2,分子质量60.06 ,CO(NH2)2无色或白色针状或棒状结晶体,工业或农业品为白色略带微红色固体颗粒,无臭无味。含氮量约为46.67%。密度1.335g/cm3。熔点132.7℃。溶于水、醇,难溶于乙醚、氯仿。呈弱碱性。 CAS No.:57-13-6 EINECS号:200-315-5 分子式:CH4N2O 分子量:60.05 熔点:131-135℃ 沸点:196.6°Cat760mmHg 折射率:n20/D 1.40 闪光点:72.7°C Inchi:InChI=1/CH4N2O/c2-1(3)4/h(H4,2,3,4) 密度:1.335 水溶性:1080 g/L (20℃)化学性质

可与酸作用生成盐。有水解作用。在高温下可进行缩合反应,生成缩二脲、缩三脲和三 聚氰酸。加热至160℃分解,产生氨气同时变为氰酸。因为在人尿中含有这种物质,所以取名尿素。尿素含氮(N)46%,是固体氮肥中含氮量最高的。 尿素在酸、碱、酶作用下(酸、碱需加热)能水解生成氨和二氧化碳。 对热不稳定,加热至150~160℃将脱氨成缩二脲。若迅速加热将脱氨而三聚成六元环化合物三聚氰酸。(机理:先脱氨生成异氰酸(HN=C=O),再三聚。) 与乙酰氯或乙酸酐作用可生成乙酰脲与二乙酰脲。 在乙醇钠作用下与丙二酸二乙酯反应生成丙二酰脲(又称巴比妥酸,因其有一定酸性)。 在氨水等碱性催化剂作用下能与甲醛反应,缩聚成脲醛树脂。 与水合肼作用生成氨基脲。 尿素易溶于水,在20℃时100毫升水中可溶解105克,水溶液呈中性反应。尿素产品有两种。结晶尿素呈白色针状或棱柱状晶形,吸湿性强。粒状尿素为粒径1~2毫米的半透明粒子,外观光洁,吸湿性有明显改善。20℃时临界吸湿点为相对湿度80%,但30℃时,临界吸湿点降至72.5%,故尿素要避免在盛夏潮湿气候下敞开存放。目前在尿素生产中加入石蜡等疏水物质,其吸湿性大大下降。 农业应用:

水溶液全循环法生产尿素工艺

职业技术学院 毕业论文(设计) (冶金化工系) 题目水溶液全循环法生产尿素工艺 专业应用化工技术 班级 姓名 学号 指导教师 完成日期2010年6月25日-2010年10月10日

目录 摘要 (1) 第一章概述 (2) 1.1尿素的物理化学性质和用途 (2) 1.1.1尿素的物理性质 (2) 1.1.2尿素的化学性质 (2) 1.1.3尿素的用途 (2) 1.2尿素的生产方法简介 (3) 1.2.1水溶液全循环法 (4) 1.2.2汽提法 (4) 1.3水溶液全循环法和CO2汽提法两种方法的比较 (4) 1.3.1水溶液全循环尿素工艺的优、缺点 (5) 汽提法尿素工艺的优、缺点 (6) 1.3.2 C0 2 1.3.3尿素的发展前景与展望 (6) 第二章水溶液全循环法生产尿素的原理 (9) 2.1化学反应 (9) 2.2反应原理 (9) 第三章水溶液全循环法的生产工艺流程 (11) 3.1原料的准备 (11) 3.1.1氨 (11) 3.1.2二氧化碳 (11) 3.2尿素的工艺流程图 (11) 3.3原料的净化与输送 (13) 3.3.1二氧化碳脱硫与压缩原理 (13) 3.3.2液氨的净化与输送 (13) 3.4尿素的合成 (14)

3.4.1液氨和二氧化碳直接合成尿素 (14) 3.4.2合成尿素的理论基础 (14) 3.5中压分解与吸收 (14) 3.6低压分解与吸收 (15) 3.7尿素溶液的蒸发与造粒 (15) 第四章物料衡算和热量衡算 (16) 4.1物料衡算 (16) 4.1.1数据采集 (16) 4.1.2基本物料衡算 (16) 4.2热量衡算 (17) 4.2.1数据采集 (17) 4.2.2基本热量衡算 (18) 第五章生产尿素的工艺条件及主要设备 (19) 5.1生产尿素的工艺条件 (19) 5.1.1温度 (19) 5.1.2氨碳比 (20) 5.1.3水碳比 (20) 5.1.4操作压力 (20) 5.1.5反应时间 (21) 5.2生产尿素的主要设备 (21) 5.2.1脱硫塔 (21) 5.2.2合成塔 (21) 5.2.3高压混合塔 (23) 5.2.4中压分解加热塔 (23) 5.2.5中压分解分离塔 (23) 5.2.6中压吸收塔 (24) 5.2.7氨冷凝器 (24)

尿素生产工艺 图文详解

尿素生产工艺图文详解 1性质:尿素:学名为碳酰二胺,分子式为CO(NH2)2,相对分子量为60.06。因最早由人类及哺乳动物的尿液中发现,故称为尿素。 纯净的尿素为无色、无味、无臭的针状或棱柱状的晶体,含氮量46.6%,工业尿素因含有杂质而呈白色或浅黄色。 尿素的熔点在常压下为132.6℃,超过熔点则分解。尿素较易吸湿,其吸湿性次于硝酸铵而大于硫酸铵,故包装、贮存要注意防潮。尿素易容于水和液氨,其溶解度随温度升高而增大,尿素还能容于一些有机溶剂,如甲醇、苯等。 2用途:尿素的用途非常的广泛,它不仅可以用作肥料,而且还可以用作工业原料以及哺乳动物的饲料。 2.1尿素是目前使用的固体氮肥含氮量最高的化肥; 2.2在有机合成工业中,尿素可用来制取高聚物合成材料,尿素甲醛树脂可用于生产塑料漆料和胶合剂等;在医药工业中,尿素可作为生产利尿剂、镇静剂、止痛剂等的原料。此外,在石油、纺织、纤维素、造纸、炸药、制革、染料和选矿等生产中也要尿素; 2.3尿素可用作牛、羊等动物的辅助饲料,哺乳动物胃中的微生物将尿素的胺态氮转变为蛋白质,使肉、奶增产。但作为饲料的尿素规格和用法有特殊的要求,不能乱用。 3原料来源:生产尿素的原料主要是液氨和二氧化碳气体,液氨是合成氨厂的主要产品,二氧化碳气体是合成氨原料气净化的的副产品。合成尿素用的液氨要求纯度高于99.5%,油含量小于10PPm,水和惰性气体小于0.5%并不含催化剂粉、铁锈等固体杂质。要求二氧化碳的纯度大于98.5%,硫化物含量低于15mg/Nm3。 4生产方法:水溶液全循环法. 5生产原理: 5.1化学及热、动力学原理:液氨和二氧化碳直接合成尿素的总反应式为: 2NH3(l)+CO2=CO(NH2)2+H2O这是一个放热体积减小的反应,其反应机理目前有很多的解释,但一般认为,反应在液相中是分两步进行的.首先液氨和二氧化碳反应生成甲铵,故称其为甲铵生成反应:2NH3(l)+CO2(g)=NH4COONH2(l)该反应是一个体积缩小的强放热反应.在一定的条件下,此反应速率很快,容易达到平衡.且此反应二氧化碳的转化率很高.然后是液态甲铵脱水生成尿素,称为甲铵脱水反应:NH4COONH2(l) =CO(NH2)2(l)+H2O该反应是微吸热反应,平衡转化率不是很高,一般为50%-70%.此步反应的速率很慢是尿素合成中的控制反应. 5.2工艺条件选择:根据前述尿素合成的基本原理可知,影响尿素合成的主要因素有温度、原料的配方压力、反映时间等. 5.2.1温度尿素合成的控制反应是甲铵脱水,它是一个微吸热反应,故提高温度、甲铵脱水速度加快.温度每升10℃,反应速度约增加一倍,因此,从反应速率角度考虑,高温是有利的. 目前应选择略高于最高平衡转化率时的温度,故尿素合成塔上部大致为185~200℃;在合成塔的下部,气液两相间的平衡对温度起者决定性的作用.操作温度要低于物系平衡的温度. 5.2.2氨碳比工业生产上,通过综合考虑,一般水溶液全循环法氨碳比应选择在4左右,若利用合成塔副产蒸汽,则氨碳比取3.5以下. 5.2.3水碳比水溶液全循环法中,水碳比一般控制在0.6~0.7;(1)操作压力一般情况下,生产的操作压力要高于合成塔顶物料和

产万吨水溶液全循环法生产尿素工艺设计方案

摘要 由于具有生产工艺简单,生产操作易于掌握;生产设备容易制造,投资较省;施 用后见效快,增产显著等特点,尿素在各种肥料新品种不断涌现的情况下产销量仍持高不下。本设计介绍了尿素的性质、用途、生产方法和发展状况,详细描述了水溶液全循环法生产尿素的工艺流程,重点介绍了尿素的工业生产的过程,并对单位质量参加反应的原料进行物料衡算和热量衡算,以期获得低耗能、低污染、高产出的尿素生产工艺。 关键词:尿素,全循环,发展,工艺流程

一、概述 (一)尿素的物理化学性质和用途 1 .尿素的物理性质 分子式:CO(NH2)2,分子量60.06,因最早由人类及哺乳动物的尿液中发现, 故称尿素。纯净的尿素为无色、无味针状或棱柱状晶体,含氮量为46.6%,工业尿素因含有杂质而呈白色或浅黄色,工业或农业品为白色略带微红色固体颗粒无臭无味。密度1.335g/cm3。熔点132.7C。超过熔点则分解。尿素较易吸湿,贮存要注意防潮。尿素易溶于水和液氨,其溶解度随温度升高而增大。 2.尿素的化学性质 易溶于水、醇,不溶于乙醚、氯仿。呈微碱性。可与酸作用生成盐。有水解作用。在高温下可进行缩合反应,生成缩二脲、缩三脲和三聚氰酸。加热至160C分解,产生氨气同时变为氰酸。因为在人尿中含有这种物质,所以取名尿素。尿素含氮(N)46 %,是固体氮肥中含氮量最高的。尿素在酸、碱、酶作用下(酸、碱需加热)能水解生成氨和二氧化碳。对热不稳定,加热至150~160°C将脱氨成缩二脲。若迅速加热将脱氨而三聚成六元环化合物三聚氰酸。(机理:先脱氨生成异氰酸(HN=C=O), 再三聚)。在氨水等碱性催化剂作用下能与甲醛反应,缩聚成脲醛树脂。与水合肼生成氨基脲2NH3+CO2—NH2COONH4—CO(NH2)2+H2O 粒状尿素为粒径1~2毫米的半透明粒子,外观光洁,吸湿性有明显改善。20C时临界吸湿点为相对湿度80%,但 30C时,临界吸湿点降至72.5%,故尿素要避免在盛夏潮湿气候下敞开存放。目前在尿素生产中加入石蜡等疏水物质,其吸湿性大大下降。 3.尿素的用途 尿素是一种高浓度氮肥,属中性速效肥料,也可用来生产多种复合肥料。在土壤中不残留任何有害物质,长期施用没有不良影响,但在造粒中温度过高会产生少 量缩二脲,又称双缩脲,对作物有抑制作用。我国规定肥料用尿素缩二脲含量应小于0.5%。缩二脲含量超过1%时,不能做种肥,苗肥和叶面肥,其他施用期的尿素

水溶液全循环法尿素

水溶液全循环法 在尿素生产中,未反应物的分离与回收的方法很多,其中水溶液全循环法是很重要的一种方法。水溶液全循环法采用两段减压加热分离与回收,即中压分解与回收和低压分解与回收,其中中压分解与回收的量约占未反应物总量的85%~90%,因此,中压分解与吸收的好坏将影响全系统的回收效率及经济技术指标。在中压分解与回收系统中,中压吸收塔是系统的关键设备,中压分解气中的二氧化碳全部由该设备吸收返回合成塔,因此该设备操作的好坏,直接影响尿素消耗和整个系统的稳定运行。下面就中压吸收塔的操作加以讨论,以达到优化操作的目的。 1 操作压力的控制 氨与二氧化碳的吸收过程,不仅是一个气体溶解在液体中物理吸收过程,而且还伴有体积减小的化学反应,2NH3+CO2—→NH2COONH4+Q,因此,增加压力,不仅对物理吸收有利,还有利于甲铵生成反应的平衡;另外经中压吸收塔吸收后的气体送氨冷凝器冷凝,此时中压吸收塔的操作压力除了应满足吸收液平衡蒸汽压外,还应大于氨冷凝器中使氨冷凝的最低压力,后者主要取决于氨冷凝器中冷却水的温度,因为气氨约在40℃下冷凝,对应的饱和蒸汽压为1.585 MPa,加上惰性气体的存在,气氨冷凝条件要求中压吸收压力为1.7~1.8 MPa;由于中压吸收与中压分解组成了中压循环回收系统,所以在中压吸收压力选择上必须考虑中压分解条件,而压力大并不利于甲铵的分解,故在满足吸收和氨冷凝所必须的压力前提下,应选择较低的压力。综合以上的因素,中压吸收操作压力选择在1.6~1.8 MPa左右。 2 操作温度的控制 因为NH3与CO2在吸收塔中的溶解和生成甲铵的反应都放出热量,所以操作温度低对吸收有利,因系统操作压力已固定,溶液中的水碳比受系统水平衡条件的限制而不能任意改变,所以溶液中的温度就决定中压吸收系统的状态,而溶液中的温度又决定了溶液中的氨碳比,氨碳比高温度低,气液平衡时气相中二氧化碳含量低,吸收情况好。如果中压吸收塔溶液温度维持100℃时,精洗中部温度将达到70℃左右,塔顶气相出口二氧化碳将会增高很多,中压吸收塔鼓泡段温度正常情况下一般控制在90~95℃左右。鼓泡段的温度控制可分直接与间接两种:直接控制就是通过调节回流氨量与塔底加热器来控制;间接控制是通过调整合成塔即中压分解塔一段蒸发系统的操作指标来进行调节。正常情况下通过改变回流氨量就能很好地调节,不正常时将这两种调节手段灵活采用,才能稳定操作。 3 水碳比的控制 中压吸收塔溶液中的水碳比影响了合成塔进料中的水碳比,因此吸收溶液中的水碳比降低,对提高合成塔CO2的转化率有利,当吸收溶液中水碳比增加时,有两种控制方法。(1)当进合成塔原料中氨与CO2量不变时,如果吸收液中的水碳比增大,则进合成塔的物料中的水碳比增大,使二氧化碳转化率下降,未反应物的回收量增多,如果还要保持原来的吸收溶液中的浓度,就需要增加吸收剂的水量,则系统的循环水量增加,返回合成塔的甲铵溶液量也增加,使物料在合成塔内停留时间缩短,转化率下降,当转化率下降到某一数值后,系统开始形成恶性循环,此时只有减少未反应物的回收量,将多余的中压吸收液排至系统外以调整系统达到新的平衡。(2)由于吸收液中水碳比上升,引起合成塔二氧化碳转化率下降。未反应物增加,如果不增加吸收剂水量,在可能的情况下提高中压吸收液浓度,降低甲铵液的水碳比,也可以使合成塔转化率又重新上升,使系统达到新的平衡,改变中压吸收溶液的水碳比时,要考虑合成塔进料的水碳比,甲铵溶液中水碳比下降,甲铵熔点升高,不饱和度降低,溶液中易析出甲铵结晶,同时气相中二氨化碳含量升高,吸收情况不好,所以中压回收溶液既要考虑合成塔的二氨化碳转化率,又要考虑中压吸收塔二氨化碳的吸收效率。 4 氨水、回流氨的控制

尿素溶液配制手册初稿ok

华能莱芜电厂 2×300MW机组扩建工程脱硝装置(SNCR) 尿素溶液配制手册(试行) 南京龙源环保有限公司 二零一一年七月

文件信息 1、设备系统概述

本工程设置#4、#5机组公用的尿素溶液配制和输送系统,包括配置罐、储存罐、尿素输送泵、尿素循环泵、地坑泵等。两台炉同时脱硝时,在BMCR运行工况下,脱硫效率在35%--40%时,固体尿素两台炉最大耗量约为0.665t/h。 工艺描述:尿素制备车间的控制系统采用PLC控制系统,该系统可以独立运行,实现制备系统的现场操作,锅炉控制室内DCS监视尿素溶液储存罐液位、循环泵出口流量、温度及压力等信号。散装尿素经汽车运输至尿素制备区,经双梁起重机及人工拆袋投放到尿素溶解配制罐。使用溶解罐内的蒸汽盘管将工业水加热至所需温度,自动控制溶解水温度。启动搅拌器,固体尿素经人工拆袋后投放到尿素溶解罐进行溶解,配置成40~60%浓度的尿素溶液,通过蒸汽盘管,保持溶解罐温度在45℃以上,避免尿素结晶析出。 尿素溶液配好后由尿素溶液输送泵输送到尿素溶液储罐,经尿素溶液循环装置送至尿素溶液计量分配装置,回流液自动返回尿素溶液储罐,尿素输送管道需要保温,控制溶液温度在30℃以上,避免管道内有尿素结晶析出。 本期工程的尿素溶液制备和输送系统为公用系统,共有二台尿素溶液储罐,所制尿素液满足2台锅炉7天的用量。 2、尿素溶液配制(50%wt) 2.1 纯尿素分析资料

脱硝系统用的反应剂为纯尿素,其品质符合GB2440-2001国家标准中农用合格品指标的尿素要求,如下表: 2.2 50%WT尿液配制步骤和方法: (1)尿素溶解罐进水 打开工业水进水手动门,观察电厂来工艺水压力,正常后通过PLC画面打开配制罐气动门XV-0102向尿素配制罐进水,尿素配制罐液位LT-0101联锁投入(液位SP值为1000+x),x为连续配制溶液时罐内存留的液体液位,进水重量约7T。 (2)尿素溶解罐温度控制 观察蒸汽压力PI-0101和温度TI-0103,正常后打开尿素配置罐蒸汽疏水门,使疏水(蒸汽冷凝液)到配制车间地坑,然后在PLC触摸屏上打开尿素溶解罐入口蒸汽阀XV-0101,正常进汽后,观察尿素配置罐温度TE-0101,,在PLC画面投上自动(温度SP值70--80℃),使尿素配置罐温度保持在70℃左右,利于尿素溶解。 (3)尿素配置罐进固体尿素 本车间所用尿素是袋装尿素50kg/袋,要配制50%wt的尿素溶液,需要加入尿素7T,即需连续加入140袋。通过双梁起重机运送到尿素卸料平台,经人工拆袋后投进尿素卸料斗进入配置罐,然后通过加热和搅拌对其进行溶解。 (4)系统循环加速尿素溶解(尿素全部投入后,等待20分钟启动尿素输送泵)打开尿素输送泵出口循环管气动阀XV-0106,打开尿素输送泵P101A/P101B入口手动门,PLC画面启动尿素输送泵P101A/P101B,5秒后打开出口气动阀XV-0104A/XV-0104B(可投自动),注意观察尿素输送泵电流和就地压力表。 (5)取样测密度 7T尿素加入完毕,溶解罐温度控制阀投入自动SP值改为45℃-50℃,当尿素溶液温度稳定后,搅拌器一直搅拌约半小时后,通知化验室取样测尿素溶液密度,判断尿素是否全部溶解。如全部溶解即可输送至尿素储存罐A/B。 (6)尿素储存罐A/B进料 尿素输送泵P101A/P101B运行,打开储存罐A/B进料阀气动阀XV-0201A/XV-0201B

60kta尿素生产水溶液全循环法工艺初步设计

60kt/a尿素生产水溶液全循环法工艺初步设计毕业设计 目录 第一章绪论 (1) 1.1尿素产品的用途 (1) 1.2尿素的性质 (1) 1.3尿素生产的原料和工艺原理[1] (2) 1.4设计流程 (2) 1.4.1工艺流程简图 (2) 1.4.2全溶液水循环法生产尿素流程叙述 (3) 1.5计算依据[3] (4) 1.5.1尿素合成塔 (4) 1.5.2一段分解分离器 (4) 1.5.3二段分解塔 (4) 1.5.4成品尿素含量 (4) 第二章物料衡算 (5) 2.1物料流程简图 (5) 2.2合成塔 (5) 2.2.1已知数据及反应框图 (5) 2.2.2物料计算 (6) 2.2.3合成塔物料平衡数据表 (7) 2.3一段分解分离器 (7) 2.3.1反应框图与已知数据 (7) 2.3.2物料计算 (8) 2.3.3一段分离器物料平衡数据表 (8) 2.4二段分解塔 (9) 2.4.1反应框图与已知数据 (9) 2.4.2物料计算 (10) 2.4.3二段分解塔物料平衡数据表 (11) 第三章热量衡算 (12) 3.1合成塔 (12)

3.1.2尿素合成塔热平衡计算项目 (12) 3.1.3合成塔热量计算 (12) 3.1.4合成塔热量平衡数据表 (15) 3.2一段分解分离器 (15) 3.2.1计算依据[6] (15) 3.2.2一段分解分离器热量计算 (15) 3.2.3一段分解分离器热量平衡数据表 (17) 3.3二段分解塔 (17) 3.3.1计算依据 (17) 3.3.2二段分解塔热量计算 (17) 3.3.3二段分解塔热量平衡数据表 (18) 第四章设备设计及选型 (20) 4.1合成塔特性 (20) 4.1.1合成塔设计条件[8] (20) 4.1.2合成塔的有效容积 (20) 4.2一段分解加热器 (20) 4.2.1一段分解加热器设计条件 (20) 4.2.2一段分解加热器传热面积S1 (21) 4.3一段分解分离器的作用 (21) 4.3.1设计条件 (21) 4.3.2计算过程 (21) 4.4二段分解加热器的作用 (23) 4.4.1设计条件 (23) 4.4.2二段分解加热器传热面积S2 (23) 4.5二段分解塔的作用 (23) 4.5.1全塔的理论板数及其他参数 (24) 4.5.2计算浮阀塔塔高和塔径 (26) 4.5.3溢流装置 (28) 4.5.4塔板流体力学的验算 (30) 4.5.5塔板负荷性能图 (33) 4.6辅助设备及附属设备的选择 (38) 4.6.1裙座 (38) 4.6.2人孔 (38)

先天代谢性缺陷病的临床表现及诊断

脏器受损的感染,目前尚无有效的治疗方法,更昔洛韦可以一试,但在动物试验中发现更昔洛韦有致癌和抑制生育的作用,必须小心谨慎!切勿任意扩大使用范围。 5 参考文献 1 吴婉芳.围产期巨细胞病毒感染的诊断和治疗.中华儿科杂志, 2001,39:698~699 2 S M K ing,R Superna,W Andrews,et al.Random ized com paris on of ganciclovir plus intravenous immune globulin(IVIG)with IVIG alone for prevention of primary cytomegalovirus disease in children receiving liver transplants.CID,1997,25:1173-1179 3 L M Frenkel,E V Capparelli,W M Dankner,et al.Oral ganciclovir in children:pharmacokinetics,safety,tolerance and antiviral effects.CID, 2000,182:1616~1624 4 G Nigro,H Scholz,and Uta Bartmann.G anciclovir therapy for sym p2 tomatic congenital cytomegalovirus in fection in in fants:A tw o-regimen experience.The Journal of Pediatrics,1994,124:318-322 5 R J Whitley,G Cloud,W G ruber et al.G anciclovir treatment of sym p2 tomatic congenital cytomegalovirus in fection:Results of a phase2study. J ID,1997,15-75:1080-1086 6 Lazzaeotto T,Varani S,G uerra B,et al.Prenatal indicators of congenital cytomegalovirus in fectious.J Pediatr,2000,137:90-95 7 Revello IG,G erna G.Diagnosis and management of human cy2 tomegalovirus in fection in the m other,fetus,and newborn in fant.Clin M i2 crobiol Rev,2002,15(4):680-715 (2002-10-16收稿 2002-12-08修回) [吕佩斌 编发] 先天代谢性缺陷病的临床表现及诊断 王 立 文 首都儿科研究所(100020) 先天代谢性缺陷病(inborn errors of metabolism)是氨基酸、有机酸、糖、脂肪、激素等先天代谢性异常所导致疾病的总称。此类疾病多为单基因遗传性疾病,其中以常染色体隐性遗传最为多见,少数为常染色体显性、伴X隐性或显性遗传。 先天代谢性缺陷病最常见的发病机制是由于基因突变,导致酶活性异常,多数是由于酶活性降低所引起。酶活性降低可通过代谢反应底物的堆积、终产物和(或)中间代谢产物减少、中间产物堆积以及旁路产物增多等4个环节引起机体的代谢和功能紊乱。 先天代谢性缺陷病的种类繁多:有氨基酸、有机酸、碳水化合物、尿素、蛋白、脂质、金属、色素、溶酶体、线粒体、过氧化酶体、激素等数十类、近400余种。由于遗传的非均一性,临床表现复杂,重者在新生儿期、疾病的急性发作期死亡、存活者多留有神经系统及其他脏器损害的症状及体征。 1 先天代谢性缺陷病的临床表现 1.1 神经系统损害的临床表现 据统计大约2/3以上的先天代谢性缺陷病患儿出现神经系统异常的表现。包括程度不同的脑发育不全、精神发育迟滞、惊厥、对称性的肢体瘫痪或肌张力异常以及感觉运动型神经病等。其中以智力发育落后、惊厥最为常见。因此,对于原因不明的神经系统损害的患儿,应考虑到先天代谢性缺陷病的可能。 1.2 其他脏器受累的主要症状及体征 1.2.1 肝功能损害或其他脏器受累 如半乳糖血症、肝豆状核变性、粘多糖病等多有肝功能损害及肝脾肿大。先天性肾上腺皮质增生症患儿多有生殖系统畸形。同型胱氨酸尿症常伴有晶体脱垂、骨骼发育异常和血管损害。 1.2.2 特殊气味及颜色 部分氨基酸和有机酸代谢异常患儿,蓄积在体内的代谢产物除了引起相关的体征以外,从患儿尿液或汗液中排除,使尿液及汗液中具有特殊气味。如PK U患儿因尿中苯乙酸的大量排出而有鼠尿味,异戊酸血症患者常有汗脚味,枫糖尿症的枫糖味,尿黑酸尿症的蓝/棕色尿液,Hartnup 病的蓝色尿液等。 1.2.3 皮肤、毛发异常 苯丙酮尿症患者皮肤白、巩膜和毛发黄,先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺脑白质营养不良患者肤色较黑,常有色素沉着。 1.2.4 容貌及五官畸形 如粘多糖病、先天性甲状腺功能低下症、糖原病患者可有容貌异常。 2 先天代谢性缺陷病各发病年龄段的临床表现先天代谢性缺陷病患儿在任何年龄均可发病。发病年龄不同,临床表型各异。一般来讲发病年龄越早、预示病情重、病死率高。下面简介各年龄段发病时的临床特点: 2.1 新生儿期 病情重、死亡率高,由于新生儿对疾病的反应能力弱,临床主要表现为拒奶、呕吐、腹泻、脱水、嗜睡、肌张力异常、惊厥、呼吸困难等非特异性的表现。主要症状归纳以下几方面。 2.1.1 神经系统症状 嗜睡、肌张力改变(肌张力降低或增高)是先天代谢性缺陷最先呈现的症状。表现为喂养困难,继而出现嗜睡、呼吸异常、呃逆、心律

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