肝母细胞瘤 一、流行病学 肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是小儿常见的肝脏恶性肿瘤，约占小儿所有肿瘤的0.3～2.0%，占小儿肝脏肿物的2/3。也是继神经母细胞瘤和肾母细胞瘤之后的第三大常见的小儿腹部恶性肿瘤。在西方发达国家，小儿HB在每百万儿童中的年发病率约为0.5～2.5%。 HB多见于2岁以下的婴幼儿，6个月以下多见，男性多于女性，新生儿很少见。文献中偶可见胎儿期B超诊断病例、新生儿病例及成人和/或老年病例。 二、临床表现 1.肝脏肿物多数患儿以肝脏肿物/占位就诊，相关表现包括右上腹膨隆/饱满、腹痛、腹胀等。 2.肿瘤压迫症状可压迫肠管造成肠梗阻，压迫门静脉表现为门静脉高压，压迫下腔静脉形成下肢水肿，向上压迫膈肌及右肺影响呼吸。 3.肝功能受损表现低蛋白血症、高胆红素血症。 4.瘤体破裂表现可表现为腹痛、腹胀、呕吐、腹泻、失血性休克等。 5.激素分泌/代谢异常激素灭活受阻，雌激素水平升高，部分患儿可见有功能性激素分泌，可变现为性早熟及肝掌、蜘蛛痣等。 6.其他表现可有发热、消瘦、贫血等肿瘤消耗症状及肿瘤坏死后吸收表现。 三、影像学检查 1.肿物相关检查：B超、CT、MRI 80％的肝母细胞瘤为单发肿物，其中57％位于右叶，15％位于左叶，27％位于两叶。 其余20％的病例为多发性肿物，位于一叶或两叶。 2.转移灶的检查：胸片、骨扫描、骨穿 四、实验室检查 1.肿物相关检查：血常规、肝功能、肝炎筛查
2.肿瘤标记物：AFP 3.术前准备项目：尿常规、便常规、凝血常规 4.其他检查：相关激素水平 五、病理学特点 肝母细胞瘤可分为上皮型和混合型两种，上皮型又分为胎儿型、胚胎型和未分化型。 单纯胎儿型上皮细胞分化约占病例的1/3。胎儿型上皮细胞型肝母细胞瘤由与发育过程中胎儿肝的肝细胞相似的小立方细胞组成，这些肿瘤细胞通常构成窄的小梁状。肿瘤细胞核小而圆，染色质细腻，核仁不明显。细胞胞质细颗粒状或透明，反映其糖原和脂质的含量不同，并在低倍镜下形成"明暗"区域。2～3层肿瘤细胞构成的小梁间可以看到毛细胆管，但很少有胆栓形成。术前化疗的活检标本中可见髓外造血（EMH），即位于肝窦的红细胞及原始粒细胞的集簇。肝窦衬覆UEA-1和抗-CD34弥漫阳性的内皮细胞和库弗细胞，而在正常肝窦内皮细胞仅局灶阳性。 混合性胎儿型和胚胎型上皮约占病例的20％，由胎儿型和成片或成簇的胚胎型上皮细胞构成。后者细胞卵圆形或多角状，胞质少，核染色质深。细胞黏附性差，形成假菊形团、腺样或腺泡状结构。这些蓝色小圆细胞与儿童肾母细胞瘤、神经母细胞瘤及其他胚胎性肿瘤中的母细胞相似。这些灶性胚胎型细胞虽然常混于胎儿上型皮细胞中，但由于缺乏糖原和脂质，因此可以通过PAS染色及油红-O染色阴性鉴别。核分裂在胚胎型区域更为明显，伴有低TGF-α表达。如没有术前化疗，也可以看到EMH。 粗大小梁型在胎儿型或胎儿型和胚胎型上皮肝母细胞瘤中，3％的病例存在宽大的小梁（厚度为 6～12个或更多的细胞）。这些粗大小梁由胎儿型和上皮型上皮细胞以及胞质丰富、核较大的第三种细胞共同构成。虽然这种小梁与假腺体型肝细胞肝癌的小梁相似，但前者细胞只有轻度核染色质深染和红细胞大小不一，核分裂也少。"粗大小梁型"仅指那些粗大的小梁是病变的显著特征的病例。如果只是灶性存在，分类则根据上皮或混合上皮/间叶成分。 小细胞未分化型是指肝母细胞瘤完全由无黏附性片状小细胞构成，这些肿瘤细胞与神经母细胞瘤，Ewing肉瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤中的蓝色小细胞相似，占肿瘤的3%。该型是肝母细胞瘤最缺乏分化的一型。
神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。 一、发病率 神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。 病源 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。
肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断 【临床与病理】 肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)是发生于肾上腺髓质的肿瘤，多为良性，但也可为恶性。肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占90％。嗜铬细胞瘤也称为“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外，约10％肿瘤为多发及约10％肿瘤为恶性。肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。临床上，肿瘤可发在任何年龄，以20～40岁多见，典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。实验室检查，24小时尿香草基扁桃酸（Vanillylmandelic acid，VMA)即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。病理上，肿瘤一般较大，易发生出血、坏死和囊变。 【影像学表现】 超声、CT和MRI检查：.表现为单侧、偶为双侧性肾上腺肿块，呈圆形或椭圆形，常较大，直径多在3cm以上。肿块呈实性低或中等回声、密度类似肾脏、T1WI上为低信号而，T2WI上呈非常高的信号；较大肿瘤易发生出血、坏死和囊变，而致肿块内有液性无回声区、低密度区，和短T1高信号或长T1更低、长T2更高信号灶。CT和MRI增强检查，肿块实体部分发生明显强化。 恶性嗜铬细胞瘤的影像学表现与非恶性者间并无显著差异，
但可查出肝、肺等部位转移灶。 【诊断与鉴别诊断】 临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若超声、CT或MRI检查发现。肾上腺较大肿块并具有上述表现，可诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤；若肾上腺区未发现异常，则应检查其它部位，有可能查出异位嗜铬细胞瘤，后者常位于腹主动脉旁，表现类似肾上腺嗜铬细胞瘤；当查出肾上腺或肾上腺外肿块，并发现其它部位转移灶时，应考虑恶性嗜铬细胞瘤的诊断。
肾母细胞瘤 【概述】 肾母细胞瘤（Wilms'tumor）是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。左右侧发病数相近，3～10％为双侧性，或同时或相继发生。男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师Max Wilms首先报告此病，后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤（Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世，尤其放线菌素D 与长春新碱对本瘤特殊有效，加以采用综合治疗方案，使其预后明显改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至达92％，是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。 【诊断】 在婴儿发现上腹部肿块，应按现代诊断技术进行检查。排泄性泌尿系造影可见肾外形增大，肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影，需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT 检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行血清红细胞生长素测定和血清肾素测定。必要时可进行肾动脉造影，99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。
肾母细胞瘤至今尚无诊断性肿瘤标记物。与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时，可进行骨髓穿刺，尿VMA、HVA定量，血清乳酸脱氢酶（LDH），甲胎蛋白（AFP）定量，神经元特异性烯醇化酶（NSE）定量等检查。 在剖腹时，典型所见，肾母细胞瘤是一个实质，光滑、表面有扩张的侧支血管，略带蓝色的球形肿物，部分取代其所发生的肾脏，并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕，且有脆而易碎、富于细胞的特性，应避免在术前、术中作穿刺或切开活检，以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能，有时必须进行活检，尤其是在第2次、第3次手术时，要选择合适的部位。在获得确切的诊断后，才能制定有效的治疗方案。有一组报告小儿双侧肾母细胞瘤，虽然活检19例中17例获得生存，这是很好的证明。不应由于惧怕活检种植，以致未能明确肿瘤的组织结构，从而降低生存率。当然，切除单侧病变的病例，为了活检是要付出代价的。肿瘤散落的病例，即使能将肿瘤完全切除，并处于有利的病期，但仍需加用化疗和放疗而对能完整切除肿瘤，未作活检的病例，只要少量化疗可以获得同样的治愈率。 术前诊断必须了解以下问题： （一）对侧肾脏是否正常因为肾母细胞瘤的治疗是肾切除，对侧肾功能必须正常。有可能同时发生双侧性肿瘤，也许对侧肾脏缺如或有先天性畸形。根据病史，体检，超声，血和尿的实验室检查以及排泄性泌尿系造影所示，基本上可以作出如下的诊断，对侧
儿童神经母细胞瘤最恶性！ *导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。…… 疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。 肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。 最广泛——软组织肿瘤 去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。 爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉
瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。 软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。 最恶性——神经母细胞瘤 正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。 神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。 这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。 治愈率最有改观——非霍奇金恶性淋巴瘤 7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，
肾母细胞瘤CT 表现 戴中强 许镇城 【摘要】 目的 探讨肾母细胞瘤CT 表现。资料与方法 采用PHILIPS 双螺旋CT 扫描仪。5例肾母细胞瘤均做了CT 平扫，2例做了增强扫描，其中1例做了三维重建以区别肿块来自肾上腺或肾脏。 结果 5例平扫肿瘤密度显著低于正常肾实质，且密度不均匀，偶有钙化、出血，增强后肿块表现为低—中度强化，与相邻正常肾实质密度差异更大，明确了肿瘤的病变范围及远处转移情况。结论 肾母细胞瘤的CT 表现有一定的特征性，另外薄层扫描加矢状面重建能与神经母细胞瘤鉴别。 【关键词】肾母细胞瘤 CT 表现 鉴别诊断 肾母细胞瘤是小儿腹部最常见的恶性肿瘤，占小儿恶性肿瘤的20%，其中65%发生于3岁以前。笔者通过5例肾母细胞瘤的CT 表现，进行综合分析，旨在提高其诊断的准确性。 1资料与方法 搜集我院2000年1月至2006年12月5例患者的临床资料，其中主要为CT 平扫，加部分增强图像，1例伴发肺转移，1例伴发肝转移，2例伴发腹膜后淋巴结肿大； 5例患者年龄均在2岁-8岁之间，其临床表现不一，多数有低热，2例伴消瘦，3例有不同程度血尿，其中1例肿块较大并腹部膨隆，且伴先天性无巩膜。其中2例合并脏器转移患者未做手术，另3例均经过手术病理证实。 采用PHILIPS 双螺旋CT 扫描仪，层厚10-5mm ，层距10-5mm ，扫描均包括中上腹部，个别患儿害怕、哭闹配合差，则用镇静剂，使其处于睡眠状态，再进行扫描，其中3例只作平扫，2例加作了增强扫描，其中1例患儿经过了图像后处理，以鉴别肿块来自肾上腺还是肾脏。 2 CT 2.15例患者均表现为低密度。 2.2肿块密度不均匀，偶有钙化，低密度区代表脂肪及坏死组织，其中1例较大，内伴有出血，密度偏高，2例伴少许钙化。 2.3肾母细胞瘤血供不丰富，增强后肿块与相邻正常肾实质差异很大，肿块周围受压的肾组织呈高密度环状增强，其中1例患儿呈典型类似表现（图1-5），肿块较大，导致肾组织分离、移位，脾脏及胰腺明显向前推挤移位，平扫很难分清部分脏器轮廓。 2.4估计病变范围：CT 不仅能显示肾肿块的形态和大小，而且能估计肿瘤的局部播散和范围，肾母细胞瘤常伴有局限性淋巴结肿大，5%病例可侵犯肾静脉或下腔静脉；5例中有2例伴发腹膜后淋巴结肿大，均未见侵犯肾静脉或下腔静脉，可能是病例太少的原因。 2.5 检查远处转移：国际肾母细胞瘤研究会报道，9%肾母细胞瘤确诊时已有远处肺转移，部分可发现肝、脾转移，5例中有2例分别发现肺、肝多发转移，注意扫描时尽量包括上腹部，必要时加作胸部CT 扫描。 2.6术后随访：3例手术患儿仅2例术后作过CT 检查，其中1例患侧肾窝内发现软组织肿块，1例伴发双肺广泛性转移。注意术后疤痕组织易与恶性病变混淆，另外对侧肾脏、肺部及肝脏有无转移，这对临床至关重要。 2.7化疗后随访：2例分别伴发肺、肝转移患儿仅有1例在我院接受化疗，另加大量中草药
如何正确诊断嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。 1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。 2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示 (2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
附件9 儿童肾母细胞瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占6%；15岁以下儿童中，发病率约为7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为44个月，大约10%的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85%以上。 目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自选择使用治疗方案。 二、适用范围 根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤，
肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。 三、诊断 （一）临床表现 常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，约40%患儿伴有腹痛表现；肾母细胞瘤患儿中，约有18%表现为肉眼血尿，24%为镜下血尿；大约有25%患儿有高血压表现。在10%的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。肺栓塞罕见。 （二）辅助检查。 1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。 2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。 3.腹部影像学检查 （1）腹部超声：初步判断肿瘤位置，大小，与周围组织关系，血管内有无瘤栓等； （2）腹部增强CT（有肾功能不全时禁用造影剂）或MRI：。肾母细胞瘤中大约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11%患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞十分罕见，但常常是致命的；因此，术前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源，确定对侧肾脏有无病变，观察腹部脏器有无转移，同样可以确
嗜铬细胞瘤围手术期的观察与护理 曾慧 嗜铬细胞瘤是一种来源于交感神经系统的能分泌和释放大量儿茶酚胺的肿瘤。临床表现为儿茶酚胺增多的症状，患者有阵发性或持续性高血压和代谢紊乱等。目前治疗嗜铬细胞瘤根本有效的方法是手术。嗜铬细胞瘤患者常发生高血压危象。高血压危象是指高血压患者在短期内血压明显升高，并出现头痛，烦躁、心悸、多汗、恶心、呕吐、面色苍白或潮红，视力模糊等征象。其发生机制为交感神经活性亢进和循环儿茶酚胺过多。一般认为舒张压超过120～130mmHg时，称为高血压危象。高血压危象的危险在于并发左心衰竭，肺水肿，脑血管破裂以及伴有呼吸衰竭的惊厥和高血压后的严重休克。因此，如何在术前有效地预防嗜铬细胞瘤患者发生高血压危象，有效的手术前护理，是使手术顺利进行的重要保证。 一.临床表现：嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差别。 1.心血管系统由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。有的患者可表现为持续性高血压。嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三类：1. 阵发性高血压发作，占30%～50%。发作时伴剧烈头痛、心悸、气短、心前区痛、恶心、呕吐，同时伴体温升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。发作终止时常大汗淋漓及极度衰弱。 2. 持续性高血压，无阵发性发作，表现头痛、多汗、颤抖及衰弱等症状。 3. 在持续性高血压的基础上，血压波动很大。据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之处在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤等停，或发生严重心脏意外等有关。出现这种情况预后常较恶劣。 1958年，Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念，特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等。临床表现似心肌炎，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。
肾母细胞瘤的影像学诊断 （附8例分析） 兰州军区乌鲁木齐总医院医学影像科830000 刘建军臧建华付明花白玲 摘要目的探讨肾母细胞瘤的B超、CT、MRI 的影像学综合表现。方法：对8例患者分别进行上述检查，观察病灶大小，边缘、内部结构及增强情况。 结果：各项检查结果有相同之处，但显示程度和细微结构有所差异。结论：上述各项检查均能对此病作出诊断，MR最具诊断价值。综合各项资料能明显提高诊断正确率。 关键词肾母细胞瘤CT MR I 肾母细胞瘤（nep hrob las to ms简称NB）又称Wilm’s瘤，是一种复杂的胚胎性肾肿瘤，占所有肾肿瘤的6%，约占儿童恶性肿瘤的20%。本病的诊断一般来讲不难，在检查手段不断发展的今天，确诊率明显提高。但综合影像资料很少，尤其是MR报道更少。本文就该病的CT、MR I、超声表现及诊断要点作一探讨。 1一般材料 本文8例患儿于98年12月至2003年5月收治入院，均经C T、B超及MR I检查，后经手术、穿刺或尸解病理予以证实。年龄8月—11岁，男5例、女3例，肿瘤发生在左侧6例，右侧2例。
2 方法 C T检查用机为西门子公司P IUS4C型螺旋C T机，采用自膈顶向下连续扫描至双肾或肿块下方，层厚/层距10/10mm或10/5mm，静脉注射碘造影剂（2ML/Kg），B超使用日立EUB—4型。MR I采用P HILIP S GYR OS C AN NT1.0。TS E 序列，压脂（SP IR）层厚/层距8/0.8 mm。 3结果 3．1 C T扫描肿块密度多不均匀，C T值10—30HU，略低于正常肾密度，肿瘤内可见不规则低密度影，还可见高密度钙化影及脂肪密度影。注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强化明显，肿瘤实质强化较轻。2例见肿瘤侵犯肾门血管，肾周围脂肪间隙消失，后腹淋巴结肿大。 3．2 B超检查因肿瘤内部结构不同，而出现高低不同回声，回声不均匀。钙化病灶出现高回声光斑，后部出现声影。又可见肾积水、腹水、瘤栓及肝转移。 3．3 MR I 检查，肿瘤信号明显不均匀，T2WI以高信号为主，囊变部分呈更高信号，T1WI以低信号为主，囊变信号更低，出血灶为较高信号，MR I显示正常肾与受累肾组织界限分辨较清，对肾肿瘤的邻近关系显示强于CT及B超，淋巴结肿大、瘤栓、脂肪侵润均得到满意图像。 4 讨论 肾母细胞瘤系恶性胚胎性混合瘤，可发生于肾的任何部位，
嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部分的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能异常及代谢紊乱。
2临床评估 临床表现 高血压：可伴有头痛、大量出汗、心悸。 常规降压药治疗无效。 阵发性或持续习惯高血压、体位性低血压、高/低血压交替性发作，部分患者可出现高血压危象。 高血压危象：伴恶性高血压、高血压性脑病，甚至主动脉破裂和心梗。 约一半的患者出现阵发性发作：骤然起病，血压极高，持续时间不一（从几分钟到数小时不等），伴有头痛、出汗、心悸三联征，恐惧、烦躁、胸痛或腹痛、恶心、呕吐，面色潮红或苍白，甚至惊厥。 体位变换、压迫腹部、活动情绪激动、排便等可能诱发高血压发作。 低血压：多数持续性高血压患者常伴有体位性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。 心脏异常：可出现心律失常，心绞痛，心梗，心衰。 心电图可出现非特异性ST-T改变。 其他临床表现： 腹部肿块：少数病人在腹部可触及肿块。 消化系统症状：便秘、腹胀、腹痛，甚至结肠扩张，或胃肠壁增殖性及闭塞性动脉内膜炎导致急腹症。 泌尿系统异常：病程久，病情重者可发生肾功能减退。膀胱嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作。 伴发其他内分泌疾病：如甲状腺髓样癌、甲状旁腺病变（腺瘤或增生）、库欣综合症等，称为多发性内分泌腺瘤病。（MEN）。有些患者伴有代谢亢进（可引起发热等表现）、糖尿病、脂代谢紊乱（导致体重下降）。 特别部位的嗜铬细胞瘤可有特别症状，如直肠后者多于排便时发作；位于膀胱者经常于排尿时发作。 实验室检查： 血、尿液儿茶酚胺及其代谢产物测定： 患者尿中儿茶酚胺及其代谢产物常在正常上限2倍以上。 测定至少2种指标，以提高诊断的准确性。阵发性发作者仅在发作后才升高，应嘱咐患者在贮尿器内放5ml的6mol/L的盐酸（酸化尿液），发作后收集血压升高期间（3-24小时）尿液及时送检。 同时测定去甲肾上腺素及其代谢产物二羟苯丙醇（DHPG），可提高诊断的特异性。 尽量在患者休息、未服用药物或最近没有用过造影剂的情况下收集尿样。必要时，需在发作时多次收集尿样进行检测。 尿儿茶酚胺：包括去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺，均明显升高。存在肾上腺多发性内分泌肿瘤的患者肾上腺素可升高。 尿3-甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素及其总和测定：嗜铬细胞瘤患者的此3项均可升高。如超过正常值的3倍或以上，可以确诊（其诊断阳性率为97%）。 血浆3-甲氧基肾上腺素测定：较适用于有遗传倾向的高危患者。如其血浆水平<61ng/L 可排除诊断，>236ng/L可确诊。 尿香草杏酸（VMA）：对于持续性高血压型和每日频繁发作的阵发性高血压型患者可测24小时尿VMA排出量。在偶然有短暂发作者，可以测定包括发作期的3小时内尿VMA含量与间歇3小时尿VMA含量对比，如显著升高也有诊断意义。 正常值为<=35umol（7mg）/24小时。 高于50umol/9.1/24小时为可疑；如超过正常值的3倍或以上（2次以上>100umol/18.2mg/24小时）可以确诊。 此项检查的敏感性和特异性不如间甲肾上腺素、间去甲肾上腺素或儿茶酚胺。 肾素和血管紧张素II测定：由于反馈关系，均呈显著低值。 用于鉴别其他病因导致的高血压。 代谢紊乱： 糖代谢紊乱：可引起血糖升高或糖耐量减低。 脂代谢紊乱：血游离脂肪酸增高。 电解质代谢紊乱：少数病人可出现低钾血症。
肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径 （2010年版） 一、肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：C64.0+ M8960/3）。 行肾切除术（ICD-9：55.51）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生）、《临床技术操作规-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生，2009年，第4版）。 1.临床表现：腹部肿块，可伴腹痛和血尿。 2.体格检查：上腹季肋部和腰区肿块；实质性，表面光滑，中等硬度，活动性差，可有触痛，可越过中线。 3.辅助检查：超声、CT、胸片检查明确肿瘤来自肾脏，符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，静脉尿路造影和MRI亦可用于检查。 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生）、《临床技术操作规-小儿外科学分册》（中华
医学会编著，人民军医）、《小儿外科学》（施诚仁等主编，人民卫生，2009年，第4版）。 行肾切除术（ICD-9：55.51）。 （四）标准住院日为14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：C64.0+M8960/3肾母细胞瘤疾病编码，术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前肿瘤破裂入游离腹腔、肿瘤已侵入肾静脉或下腔静脉形成瘤栓、有远处转移、估计肿瘤无法完全切除或术中肿瘤有破溃危险等。 （六）术前准备（术前评估）1–5天。 必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝肾功能、AFP、感染性疾病筛查，根据病情可选择NSE、SF、LDH、MRU等项目； 2.胸片、心电图、超声心动图(心电图异常者)； 3.腹部超声、CT（腹部增强，肺部平扫、脑部平扫）； 4.必要时行骨穿和同位素骨扫描。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL）占高血压病人的％~%,年发病率3~4/100 万人，尸检发现率约为％~%,人群中约50%~75的PHEO/PG床被诊断。目前约25%勺PHEO系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24% PHEO/PGI 病因尚不明，可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PG主要源于肾上腺髓质，约9%~24源于肾上腺外。PHEC多为单侧，约95鸠上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤%占PGL的10%;再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24可多发。典型PHEOft径约3~5cm大小，但也可＞10cm平均重量40~100g（＞5~＜3500g）。 三、临床表现 1.症状和体征 1）典型的症状：包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2）高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90% 50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。 3）体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4）心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5）其它症状：部 分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2.临床特点
嗜铬细胞瘤称之为"10彌中瘤",10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5 年生存率约36%-60% 10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%子发于肾上腺以外，称之为PGL，最多见于主动脉旁嗜铬体。10%为儿童发病：多见于家族性疾病。 四、诊断 PHEO/PG因其多变的临床表现、影像学和病理特征，难以准确诊断。主要根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。 可疑病例的筛查指征： ⑴伴有头痛、心悸、大汗等"三联征"的高血压；(2)顽固性高血压；3)血压易变不稳定者；(4)麻醉、手术、血管造影检查、娃振中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；(5) PHEO/PG家族遗传背景者;(6)肾上腺偶发瘤;(7)特发性扩张性心肌病。 〈二〉定性诊断 实验室测定血浆和尿的游离CA(E、NE DA)及其代谢产物如VMA是传统诊断PHEO/PG 的重要方法。 1、24小时尿CA(推荐)、 2、血浆游离MNs推荐)、24小时尿MNs(推荐)、24 小时尿总MNs (MN+NMN)VMA可选)、血 浆CA(可选) 定位诊断 1.解剖影像学定位
肾癌的特点及诊断 *导读：肾肿瘤种类很多，但大多数为恶性，预后不良，病理复杂，临床表现不一，其中以肾癌最为常见，约占肾肿瘤的85%以上，其次为肾盂移行细胞癌和肾母细胞瘤等。…… 肾肿瘤种类很多，但大多数为恶性，预后不良，病理复杂，临床表现不一，其中以肾癌最为常见，约占肾肿瘤的85%以上，其次为肾盂移行细胞癌和肾母细胞瘤等。 肾癌又称肾细胞癌，高发年龄为40—65岁，男性多于女性。起源于肾小管上皮细胞，可发生于肾实质的任何部位，但以上、下极为多见，少数侵及全肾;左、右肾发病机会均等，双侧病变占1%一2%。肾癌患者确诊后未经治疗多在一年内死亡，个别可生存2—5年。影响预后的因素很多，早期阶段，细胞分化好，能及时、合理、长期坚持中、西医结合治疗者，预后较好，反之较差。 肾癌的发病原因目前不清，研究认为通过肾脏排泄的化学致癌物质可诱发肾癌，激素、放射线、病毒感染、吸烟、长期服用非那西丁类药物，长期接触含铅物质以及某些慢性肾脏疾病可能与肾癌的发生有关。 肾癌的临床表现变化多端，有时无任何症状，但肿瘤在体内已有广泛进展，甚至出现肺、骨等转移征象。血尿、腰痛和肿块在临床上常称为肾癌的三大典型症状。(1)血尿为最常见的症状，常
表现为间歇性、无痛性肉眼和/或镜下血尿。(2)腰痛常表现为持续性钝痛。当肿瘤已侵入神经或腰椎可造成严重疼痛。血尿在输尿管内凝固成索条状血块，随尿排出，可引起腰部疼痛。(3)肿块肾癌患者腰部或上腹部可触及肿块者约为10%。在初期肾脏形成的肿瘤难以触知，只有长到直径超过3—5厘米时才有可能在触诊时摸到。肿块往往质硬，表面高低不平，或结节状。在消瘦患者或肿瘤位于肾下极时，体检可扪到肿块。若肿块固定，表示肾周围有浸润，预后不佳。以上三大症状同时出现的机会不多，约占10%一15%，若同时出现往往是晚期的标志。 由于肾癌为一高度恶性肿瘤，不少病人求诊时，已有明显的消瘦、贫血、低热、食欲减退等恶病体质。少数病人可伴有左侧精索静脉曲张。当下腔静脉受侵时，可伴有下肢水肿。若有肺或骨骼的转移，可出现相应症状。经大量临床观察发现，部分肾癌患者还可伴有内分泌紊乱的症状。这是因为肾癌能分泌多种内分泌素，从而引起一系列的相应症状。 对于年龄在50岁以上，并有三大症状之一且有不明原因发热者，应引起高度警惕，及时进行相关检查，尽早确诊或排除。检查项目：(1)尿常规检查。(2)尿路平片。(3)肾动脉及肾盂造影。(4) B超检查。(5)CT检查。(6)核磁共振检查。(7)放射性核素检查等。