中华放射学杂志 CHINESE JOURNAL OF RADIOLOGY 1999年第1期 No.1 1999 脑桥中央髓鞘溶解症的MR影像诊断 （附三例分析） 高培毅林燕 【摘要】目的研究脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis, CPM）的MRI特征。方法回顾性分析3例CPM患者的MRI 表现，总结MRI诊断与鉴别诊断要点。结果CPM的MRI特征表现为：（1）病变位于脑桥中央部位，主要累及桥横纤维的髓鞘，皮质脊髓束的轴索保持完好；（2）病灶多表现为环形或蝴蝶样，边缘模糊；（3）T WI 1 病灶呈低信号强度影，T WI则为高信号影；（4）病变的早期阶段可见病 2 灶内有斑点样高信号强度影；（5）静脉注入造影剂Gd-DTPA后，可见病灶边缘轻度增强。结论MRI是CPM的最好检查方法，当有上述表现时高度提示CPM的可能。 【关键词】脑桥髓鞘破坏，中心性脑桥磁共振成像 MR imaging of central pontine myelinolysis（analysis of 3 cases）GAO Peiyi, LIN Yan. Department of Neuroradiology, Beijing Neurosurgery Institute, Beijing 100050 【Abstract】Objective To delineate the MR imaging features of central pontine myelinolysis（CPM）. Methods Three cases of CPM with history of chronic alcoholism and their MR imaging features were reviewed, the differential diagnosis was discussed. Results MR appearances of CPM were as followed :（1 ）The location of CPM was in the center of the pons. Transverse pontine fibers were most severely affected with sparing of descending corticospinal tracts. （2）The lesion was ring-like or butterfly-like in shape with unclear margin. （3）Lesion appeared hypointense on T1 weighted image and hyperintense on T2 weighted image. （4）Scattered patchy high signal on T1 weighted image was seen in early stage. （5）Slight marginal enhancement with Gd-DTPA was revealed. Conclusions CPM is best delineated by MR imaging. The MR imaging appearances are strongly suggestive of the diagnosis. 【Key words】Pons Myelinolysis, central pontine Magnetic resonance imaging 脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelin- olysis, CPM)是一少见而又致命的、以脑桥髓鞘溶解为特征的病变。CPM的临床表现与
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosed
脊髓血管病综述 摘要脊髓血管异常是脊髓病的重要原因。临床医生需要了解这些疾病可出现的各种神经症状包括急性脊髓神经症状、间断发作的远隔部位进行性功能障碍。脊髓独特的结构和血管解剖特点导致临床表现的多样性。缺血性和出血性的表现均可发生。新的成像技术检查可提高临床识别能力，早期治疗会影响预后。本文作者总结回顾了最常见的脊髓血管病临床诊断、影像学表现和治疗进展。 关键词: 脊髓动静脉畸形硬脊膜瘘海绵状血管瘤脊髓病 脊髓血管畸形的分类 脊髓血管畸形根据其动静脉交通和它们的解剖位置进行分类。诊断性检查，特别是脑血管造影，有助于对这些病变的分类，并且对了解临床表现以及确定最佳治疗方案很重要[1]。有关血管的发育异常和遗传的信息也纳入到更为复杂的血管病变分类中（表1）[2,3]。硬脊膜动静脉瘘(SDA VFs)临床SDA VFs是脊髓最常见的血管畸形，是沿着脊髓硬膜的一种获得性动静脉分流，最常见的分流部位在神经根出脊髓附近[4,5]。回流静脉及髓周静脉系统的动脉化导致了脊髓静脉高压[6]，引起静脉血管淤血，最终导致脊髓缺血，进而导致了慢性、进行性感觉、运动障碍脊髓病的发生[7]。尽管1
型SDAVFs最常见的部位是胸髓，静脉高压的症状可出现于任何其他部位。根性症状有助于鉴别动静脉瘘的位置。 临床上，SDA VFs常见于中老年男性（平均年龄50岁），常表现为缓慢、步进式进展的无力。出血很少见，可表现为急性神经功能缺损。无力与体位、劳力有关，有时表现为跛行。SDA VFs的诊断常因静脉淤血导致反复、间断的表现而延误诊断，从最初发病到最后诊断所需的时间平均为10~11个月。在永久性脊髓缺血损伤发生前，早期识别、治疗SDA VFs能很大程度地改善预后。影像高质量的脊髓MRI、X线脊髓造影的出现使得疑诊的脊髓血管病有了筛查手段。在SDA VFs 的病例中，脊髓造影可显示冠状静脉丛回流静脉的扩张及硬膜下脊髓蛛网膜下腔桥静脉的增大。也可看到马尾增粗呈卷边状[8,10,11]。MRI已经取代脊髓造影成为筛查疑诊动静脉畸形病人的方法。有神经功能缺陷的动静脉瘘病例，MRI的特征性表现为T2加权像上髓周低信号，而脊髓中央软膜表面呈高信号。周围低信号的出现是因为扩张的静脉及毛细血管含有较多的含氧量低的血液[11，12]，充血增粗的脊髓中央的高信号常代表血管源性水肿。然而，长期的T2高信号可能与血管梗死和共存的脊髓软化有关。在使用钆对比剂后，脊髓可呈高信号，表明脊髓血脑屏障的损坏及脊髓坏死。在T2加权像上，流空现象（最常见于脊髓背侧）常为脊髓造影中看到的髓周扩张、迂曲的血管。T2加权（稳态图像构
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 If you run after two heares, you will ca. 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、 Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢 【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical f eatures and prognosis of central pontine myelinolysis in orde r to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Metho ds: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with rel evant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+ , Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosed as central pontine myelinolysis. Aft er effective treatments, the symptoms were improved. The pati ents were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients whe n the hyponatremia is corrected within a short time. Therefo re, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace. [KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile 桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊 治2例CPM患者报道如下()。 Deeds are fruits; words are but leaves.
硬脊膜动静脉瘘 硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。从1977年Kendall和Logue首次报告了10例SDAVF以来，国内外已陆续报道了260余例。由于介入神经放射学和显微神经外科学的发展，目前人们对该病的认识已有了很大的进步。现就近年来国内外SDAVF的研究进展作一介绍。 1 SDAVF病因学 近年的研究结果越来越支持后天获得性因素起决定性作用的观点。其主要支持点有：（1）硬脊膜血管组织学研究显示在正常的硬膜存在潜在的动静脉交通。（2）有人已经报道先出现颅内静脉窦的闭塞，然后出现硬膜动静脉交通的病例。（3）颅内手术后的病例有些出现了硬膜动静脉的交通，而这一病变在术前的血管造影时没有出现。（4）有文献报道静脉窦的闭塞或狭窄先于外伤后瘘口的发生。（5）多数病人在40岁以后才出现症状，而且瘘口处血流慢，供血血管扩大不明显，与先天性病变的瘘口表现相反。（6）病灶位于硬脊膜，但静脉引流却仅限于冠状静脉系统。（7）由于脊神经根处的硬脊膜靠近椎间盘、椎骨或韧带，所以该处硬膜极易受创伤的损害。 2 SDAVF解剖学 椎管的血液循环是个相对独立的系统，尤其是椎管内静脉系统与全身其它静脉系统相比有较大差别，故Batson在1940年提出了第4静脉系统的概念，这一系统中的静脉血管内无瓣膜，从而为SDAVF的发生提供了解剖学条件。本病是在包绕脊神经根的近端硬膜处及其周围出现动静脉交通性病变，通常有一个或几个供血动脉及一根引流血管，瘘口位于椎间孔附近的硬膜外侧或下方相当于神经根袖套的“腋窝”处，少数位于前侧。 3 SDAVF病理生理学 目前认为引发病人脊髓损伤症状的原因是冠状静脉丛静脉压缓慢升高导致髓内动静脉压力梯度减小。其过程是：（1）椎间孔处的动静脉交通使动脉血倒流入根髓静脉。（2）根髓静脉内血流方向与正常时相反，故血液反流入冠状静脉丛，使静脉压升高，血液淤滞。（3）髓内血管亦发生类似变化，使组织压升高，自动调节能力进行性下降，局部出现水肿及缺血性变化。如“Foix-Alajouanine综合征”，不是由于病变处的自发血栓形成，而是因为静脉引流不充分，静脉压力升高所致。Hassler用微血管多普勒测量出静脉压力在7.2～10.4 kPa，血流通过脊髓的时间亦由正常的15～20秒延长至40～60秒。
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析 （作者： _________ 单位： ___________ 邮编：___________ ） 【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预 后，提高其疾病的确诊率和治愈率。方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化（K+、Na+、Ca2+、Cl-）、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短 期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢 【关键词】低钠血症；中心性桥脑；髓鞘溶解症；老年人 [ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prog no sis of cen tral pontine myeli nolysis in order to improve the diag no sis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patie nts with releva nt symptoms besideds biochemical an alysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a defi nite diag no sis. Results: Two patie nts were diag no sed as central pontine